Контроль итогового уровня знаний: 20 тестовых задач

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Контроль исходного уровня знаний (10 тестовых задач):

1). При гемолизе наблюдается все, кроме одного:

А. анемия

Б. увеличение выделения стеркобилина

В. удлинение жизни эритроцита

Г. увеличение содержания сывороточного железа

Д. гипербилирубинемия

2). Диагноз гемолиза достоверен при выявлении:

А. нормохромной анемии

Б. выраженного ретикулоцитоза

В. неконъюгированной гипербилирубинемии

Г. гиперплазии эритроидного ростка костного мозга

Д. всего вышеперечисленного

3). К гемолитической анемии приводят все нижеперечисленные заболевания, кроме одного:

А. наследственный микросфероцитоз

Б. синдром Маркиафавы-Микели

В. прием некоторых лекарственных препаратов

Г. дивертикулез тонкого кишечника

Д. дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

4). При внутрисосудистом гемолизе отмечается следующее:

А. при выраженном гемолизе возникает гемоглобинурия

Б. в костном мозге число сидеробластов снижено

В. гемосидероз почек не развивается

Г. свободный гемоглобин плазмы никогда не повышается

Д. все перечисленное верно

5). При внутриклеточном гемолизе отмечается следующее:

А. гемосидеринурии не наблюдается

Б. количество макрофагов в селезенке увеличено

В. гипербилирубинемия

Г. ретикулоцитоз

Д. все перечисленное верно

6). В патогенезе гемолитических анемий участвуют следующие факторы:

А. генетические дефекты эритроцитов

Б. воздействие аутоантител

В. химические повреждения эритроцитов

Г. воздействие паразитов

Д. все перечисленное верно

7). Повышение уровня непрямого билирубина встречается при:

А. Инфаркте миокарда

Б. Язвенной болезни желудка

В. Циррозе печени

Г. Синдроме Жильбера

Д. Гемолитической анемии

8). Какие признаки свидетельствуют о развитии гемолиза у больного с анемией:

А. укорочение продолжительности жизни эритроцитов

Б. повышение уровня сывороточного железа

В. наличие мишеневидных эритроцитов

Г. гиперплазия эритроидного ростка костного мозга

Д. ретикулоцитоз

9). Что не характерно для гемолиза?

А. увеличение селезенки

Б. ретикулоцитоз

В. повышение содержания сывороточного железа

Г. низкий цветовой показатель

Д. повышение содержания уробилина в моче

10). Желтуха, гепато- и спленомегалия, темный цвет мочи наблюдаются при анемии:

А. апластической    

Б. гемолитической   

В. железодефицитной

Г. постгеморрагической 

Ситуационные задачи

Задача 1.

Больная З., 32 лет, поступила в терапевтическое отделение городской больницы с жалобами на выраженную общую слабость, утомляемость, ощущения сердцебиения и одышки при минимальной физической нагрузке, головокружение и шаткость походки, повышение температуры тела до 37,5-37,8°С.

Из анамнеза известно, что вышеуказанные жалобы появились после перенесенной «вирусной инфекции», по поводу которой больная в течение 7 дней принимала сульфаниламидные препараты. Проводимая терапия состояния больной не улучшила. В связи с ухудшением ее самочувствия в поликлинике по месту жительства был произведен анализ крови; выявлена выраженная анемия (со слов участкового терапевта – 60 г/л). Пациентка была госпитализирована в стационар для уточнения диагноза и лечения.

При осмотре: состояние средней тяжести. Конституция нормостеническая, пониженного питания. Рост – 168 см. Вес – 52 кг. Температура тела – 37,6°С. Кожные покровы бледные с явным иктеричным оттенком. Склеры слегка желтушны. Пальпируются увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы размером до 0,5 см. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет; перкуторный звук – легочный. ЧД=24 в мин. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичны. На верхушке определяется систолический шум дующего характера, без иррадиации. ЧСС=PS=120 в мин. АД=105/70 мм рт ст. Живот при пальпации мягкий, слегка чувствительный в левом подреберье, где определяется плотноватый нижний полюс селезенки. Закругленный мягкий край печени выступает из-под реберной дуги на 1,5 см. Размеры печени по Курлову: 11х9х8 см. Стул неустойчивый. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Моча – насыщенного темного цвета. Периферических отеков нет. Неврологический статус без особенностей.

Клинический анализ крови:

Hb - 68 г/л; эритроциты – 2,29х10¹²; гематокрит – 20,8, лейкоциты – 6,7х10⁹, палочкоядерные – 17%, сегментоядерные – 64%, лимфоциты – 9%, моноциты – 10%, тромбоциты – 156 тыс, ретикулоциты – 20%_°; СОЭ - 65 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза – 4,8 ммоль/л, холестерин – 4,5 ммоль/л, креатинин – 78 мкмоль/л, общий белок – 68 г/л, билирубин общий - 60 мкмоль/л (непрямой – 52 мкмоль/л, прямой – 8 мкмоль/л), АЛТ – 24 Ед/л, АСТ – 28 Ед/л.

Общий анализ мочи: цвет – темный, относительная плотность – 1028, белок - 0,15 г/л, глюкоза отсутствует, лейкоциты – 4-5 п/зр, эритроциты отсутствуют, цилиндры – зернистые (4-6 п/зр), уробилиноген – содержание повышено.

Проба Кумбса:           IgG                    IgA                   IgM

Тепловые                                отр                          +1                         +4

Холодовые                           +3                           +2                          +3

Вопросы к задаче:

1. Какой диагноз можно поставить на основании описанной клинической картины и дополнительных методов исследования?

2. Какие основные клинические и лабораторные признаки позволяют  установить диагноз данного заболевания?

3. С какими иными патологическими процессами, сопровождающимися желтухой, необходимо дифференцировать это заболевание и на основании каких клинических и лабораторных данных?

4. С помощью каких специфических тестов можно окончательно верифицировать диагноз заболевания?

5. Какие триггерные факторы могли способствовать развитию заболевания у этой пациентки?

6. Какие лекарственные препараты целесообразно использовать у этой больной в первую очередь?

 

Задача 2.

Больная Д., 22 лет, студентка, поступила в терапевтическое отделение городской больницы с жалобами на общую слабость, чрезмерную утомляемость, головокружения, сонливость в течение дня, одышку при ходьбе и минимальной физической нагрузке, «пожелтение» кожи, периодически возникающую боль в животе и в поясничной области, преимущественно в ночное время, повышение температуры тела до 38°С, кровоточивость десен.

Эта симптоматика впервые привлекла внимание больной около шести месяцев назад. Больная отмечала нередкую связь ухудшения самочувствия с менструальным циклом и простудными заболеваниями. За последние месяцы дважды госпитализировалась в хирургическое отделение в связи с подозрением на острое заболевание органов брюшной полости. Незадолго до настоящей госпитализации пациентка заметила, что ей стало трудно ходить из-за боли в левой голени и ее отека. Участковым терапевтом направлена в стационар для уточнения диагноза и соответствующего лечения.

При осмотре: состояние средней тяжести. Конституция нормостеническая, обычного питания. Рост – 160 см. Вес – 55 кг. Температура тела – 37,8°С. Кожные покровы и видимые слизистые желтушной окраски. Пальпируются мягкие подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы с обеих сторон, размером менее 0,5 см. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет; перкуторный звук – ясный легочный. ЧД=16 в мин. Тоны сердца слегка приглушенные, на верхушке сердца, только в вертикальном положении определяется систолический шум малой интенсивности. ЧСС=PS=96 в мин. АД=95/75 мм рт ст. Живот при пальпации мягкий, чувствительный в эпигастральной области. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 9х8х7 см. Селезенка не пальпируется. Диспепсических явлений нет. Мочеиспускание свободное, без боли и рези, не учащенное. Моча насыщенного темного цвета. Отек левой голени до верхней ее трети, с набухшими подкожными венами в этой области, кожные покровы в области левой голени желтушные с цианотическим оттенком. Больная сонлива; во времени и пространстве ориентирована; на вопросы отвечает правильно. Очаговой неврологической симптоматики не выявляется.

Клинический анализ крови:

Hb - 76 г/л; эритроциты – 2,8х10¹²; лейкоциты – 3,5х10⁹, палочкоядерные – 6%, сегментоядерные – 52%, лимфоциты – 38%, моноциты – 4%, эозинофилы отсутствуют, тромбоциты – 160 тыс, ретикулоциты – 14%_°; СОЭ - 45 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза – 3,8 ммоль/л, холестерин – 4,9 ммоль/л, креатинин – 120 мкмоль/л, общий белок – 56 г/л, билирубин общий - 52 мкмоль/л (непрямой – 40 мкмоль/л, прямой – 12 мкмоль/л), АЛТ – 28 Ед/л, АСТ – 32 Ед/л.

Общий анализ мочи: цвет – темный, относительная плотность – 1006, белок - 0,24 г/л, глюкоза отсутствует, лейкоциты – 4-6 п/зр, эритроциты – 8-10 п/зр, цилиндры – зернистые (3-5 п/зр), содержание уробилиногена и гемосидерина повышено.

Проба Кумбса:                   IgG                    IgA                   IgM

Тепловые                                отр                          отр                       отр

Холодовые                           отр                          отр                       отр

Проба Хема (кислотный тест): положительна.

Вопросы к задаче:

1. Сформулируйте диагноз.

2. С какими иными патологическими процессами необходимо дифференцировать данное заболевание?

3. Чем обусловлены изменения левой голени у данной пациентки?

4. Какие специфические тесты способствуют верификации диагноза этого заболевания?

5. Какие осложнения характерны для данной болезни?

6. Какие методы лечения могут быть использованы у этой пациентки?

 

Контроль итогового уровня знаний: 20 тестовых задач.

1). При аутоиммунной гемолитической анемии справедливы утверждения:

А. она может развиваться при системных заболеваниях соединительной ткани

Б. гемолиз может происходить внутриклеточно

В. при неэффективности глюкокортикостероидов могут применяться цитостатики

Г. может наблюдаться непереносимость холода

Д. все перечисленное верно

2). Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиться:

А. при вирусной инфекции

Б. при артериальной гипертензии, длительно леченной метилдопой

В. у лиц, перенесших острую лучевую болезнь

Г. у больного хроническим лимфолейкозом.

3). Желтуха, спленомегалия, снижение осмотической резистентности эритроцитов характерны для:

А. Железодефицитной анемии

Б. В12-дефицитной анемии

В. Аутоиммунной гемолитической анемии

Г. Анемии Минковского–Шоффара

Д. Апластической анемии

4). О развитии гемолиза свидетельствуют все перечисленные проявления, кроме:

А. повышенного уровня билирубина, преимущественно – за счет непрямого 

Б. повышенного числа ретикулоцитов 

В. повышенного уровня сывороточной ЛДГ 

Г. макроцитоза эритроцитов 

Д. укорочения времени жизни эритроцитов 

5). Какая из нижеследующих гемолитических анемий вызвана внутриклеточным дефектом?:

А. Наследственный сфероцитоз 

Б. Серповидно-клеточная анемия 

В. Аутоиммунная гемолитическая анемия 

Г. Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

6). При какой из форм гемолитической анемии может выявляться гипохромия эритроцитов:

А. наследственный микросфероцитоз

Б. аутоиммунная гемолитическая анемия при СКВ

В. талассемия

Г. механический гемолиз при ХПН

7). Гипохромные микроциты характерны для всех следующих состояний, кроме:

А. железодефицитной анемии  

Б. большой талассемии  

В. малой талассемии  

Г.анемии вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Д.сидероахрестической анемии

8). Острое начало с повышением температуры тела, развитием желтухи, спленомегалией и ретикулоцитозом характерно для::

А. Железодефицитной анемии

Б. В12-дефицитной анемии

В. Аутоиммунной гемолитической анемии

Г. Анемии Минковского–Шоффара

Д. Апластической анемии

9). При талассемии справедливо все нижеперечисленное, кроме одного:

А. гемолиз связан с дефектом оболочки эритроцитов

Б. содержание нормального HbA снижено

В. цветовой показатель снижен

Г. характерно обнаружение мишеневидных эритроцитов

Д. сывороточное железо увеличено

10). Перечислите виды антиэритроцитарных антител, встречающихся при аутоиммунной гемолитической анемии:

А. тепловые антитела

Б. криоглобулины

В. холодовые антитела

Г. гемолизины

Д. антимитохондриальные антитела

11). Каким видом антиэритроцитарных антител обусловлено развитие пароксизмальной холодовой гемоглобинурии:

А. тепловые антитела

Б. криоглобулины

В. холодовые антитела

Г. гемолизины

Д. антимитохондриальные антитела

12). Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается при:

А. хроническом лимфолейкозе

Б. сифилисе

В. СКВ

Г. инфекционном мононуклеозе

Д. приеме сульфаниламидных препаратов

13). Какой (какие) из перечисленных тестов применяется для верификации диагноза аутоиммунной гемолитической анемии:

А. проба Хема

Б. тест Шиллинга

В. проба Кумбса

Г. проба Хартманна

Д. агрегат-гемагглютинационная проба

14). Перечислите характерные лабораторные признаки аутоиммунной гемолитической анемии:

А. ретикулоцитоз

Б. повыщение уровня билирубина, преимущественно - непрямого

В. гипохромия эритроцитов

Г. мегалобластоз

Д. положительная проба Кумбса

15). Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерно все нижеперечисленное, кроме:

А. гемолитическая анемия

Б. положительная проба Кумбса

В. тромбозы

Г. гемосидеринурия

Д. положительная проба Хема

16). Перечислите характерные признаки болезни Минковского-Шоффара:

А. наследственное заболевание

Б. в основе - образование аутоантител к эритроцитам

В. микросфероцитоз эритроцитов

Г. часто развитие желчнокаменной болезни

Д. основной вид лечения - назначение цитостатических препаратов

17). Какое лечение показано 40-летней больной с наследственным микросфероцитозом, частыми гемолитическими кризами и желчнокаменной болезнью:

А. длительное лечение преднизолоном в умеренных дозах

Б. назначение преднизолона в периоды возможных гемолитических кризов

В. спленэктомия

Г. обменные гемотрансфузии в периоды ремиссии

Д. назначение цитостатиков

18). Какое (какие) лекарства может вызвать или усилить гемолиз при длительном применении?

А. азатиоприн

Б. метилдопа

В. гепарин

Г. преднизолон

Д. сульфаниламиды

19). При каком (каких) заболеваниях целесообразно выполнение  спленэктомии:

А. аутоиммунная гемолитическая анемия

Б. наследственный микросфероцитоз

В. В12-дефицитная анемия

Г. железодефицитная анемия

20). Препаратами выбора для лечения больных аутоиммунной гемолитической анемией с тепловыми антителами являются:

А. цитостатические препараты

Б. внутривенный иммуноглобулин

В. анаболические стероиды

Г. цианокобаламин

Д.глюкокортикостероиды