Лимфопролиферативные заболевания

Лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, заболевание, характеризующееся гранулематозно-опухолевым поражением лимфатических узлов. Причина болезни не установлена. Предполагается вирусное происхождение, возможно также влияние генетических, бластомогенных или аутоагрессивных факторов. Заболевание поражает лиц любого, но главным образом молодого (до 40 лет) возраста. Чаще первоначально поражается одна группа лимфатических узлов (подмышечные, шейные, средостенные, забрюшинные, брыжеечные), и Л., постепенно распространяясь, захватывает все лимфатические узлы, а также органы – лёгкие, кости, кожу и др.

Лимфогранулематоз характеризуется периодической лихорадкой, носящей иногда волнообразный характер, общей слабостью, обильным потом, зудом, отмечаются явления, связанные с давлением увеличенных лимфатических узлов средостения на соседние органы, кашель, одышка, расширение вен и отёк лица, шеи; при поражении забрюшинных узлов – вздутие живота, поносы, боли. Развиваются малокровие, умеренный лейкоцитоз, изменяется гемограмма. Различают 4 основных гистологических типа заболевания:

· Лимфогистиоцитарный вариант – примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид – Березовского – Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.

· Вариант с нодулярным склерозом – наиболее частая форма, 40-50% всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид – Березовского – Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.

· Смешанноклеточный вариант – примерно 30% случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид – Березовского – Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

· Вариант с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий, меньше 5% случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид – Березовского – Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Мононуклеоз инфекционный (моноцитарная ангина, железистая лихорадка, болезнь Филатова) острое инфекционное заболевание, сопровождающееся лихорадкой, ангиной, увеличением лимфатических узлов и своеобразными изменениями состава крови. Возбудитель, вероятнее всего, фильтрующийся вирус, болезнетворен для человека и обезьян. Источником инфекции являются больные люди, а также здоровые – носители инфекции; заражение происходит воздушно-капельным путём (при чихании, кашле и т.п.); болеют преимущественно дети. Через слизистые оболочки дыхательных путей возбудитель проникает в кровеносные сосуды, разносится с током крови и поражает лимфатические узлы. После 6-18-суточного инкубационного периода болезнь начинается с общего недомогания, повышения температуры тела, болей в горле при глотании. Появляется налёт на миндалинах. Характерный признак заболевания – увеличение шейных лимфоузлов, которые при этом безболезненны при ощупывании, не спаяны друг с другом и никогда не нагнаиваются. На коже и слизистых оболочках иногда встречаются высыпания, чаще в виде точечных кровоизлияний. Печень и селезёнка увеличены.

Характерны изменения крови: повышено число лейкоцитов, среди которых в большом количестве встречаются одноядерные клетки (мононуклеары), близкие по своему строению к лимфоцитам и моноцитам.

Длительность лихорадки – от нескольких суток до 3-4 недель. Болезнь заканчивается выздоровлением, осложнения редки. Специфического лечения нет.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Диагноз хронического лимфолейкоза основывается на обнаружении в крови лимфатического лейкоцитоза и диффузной лимфоцитарной пролиферации в костном мозге. Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени не относится к диагностическим критериям хронического лимфолейкоза.

Характерный признак хронического лимфолейкоза – наличие полуразрушенных ядер лимфоцитов, глыбок хроматина с остатками нуклеол, именуемых тельца Боткина-Гумпрехта (тени Гумпрехта). Их количество не является показателем тяжести процесса.

Проявления хронического лимфолейкоза. В течение многих лет у больных может отмечаться лишь лимфоцитоз – 40-50 %, хотя общее количество лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы. Лимфатические узлы почти нормальных размеров, но могут увеличиваться при различных инфекциях. Так, при ангине шейные лимфатические узлы иногда резко увеличены, плотные, слегка болезненные, а при ликвидации воспалительного процесса сокращаются до исходных размеров.

В первую очередь обычно постепенно увеличиваются лимфатические узлы на шее, в подмышечных областях, затем процесс распространяется на средостение, брюшную полость, паховую область. Возникают общие для всех лейкозов неспецифические явления: повышенная утомляемость, слабость, потливость.

В большинстве случаев анемия и тромбоцитопения на ранних этапах заболевания не развиваются.

Лимфоцитоз постепенно нарастает, при почти тотальном замещении костного мозга лимфоцитами их количество в крови может достигать 80-90%. Распространение лимфатической ткани в костном мозге может годами не вызывать угнетения продукции нормальных клеток.