Дифференциальная диагностика инфекционных, инфекционно-аллергических и инфекционно-токсических полиневропатий

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ)

ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

ПРИ МИАСТЕНИИ

Автор-Разработчик: 

Вознюк И.А. –заместитель директора по научной работе «СПб НИИ СП им. И.И. Джанелидзе», профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С.М. Кирова.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Нервно-мышечные заболевания – большая группа болезней, при которых отмечается поражение мышечной ткани, нервно-мышечного синапса, периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Наиболее распространенными нервно-мышечными заболеваниями являются миопатии, миотонии, миастения.

Миастения – самостоятельная нозологическая форма, аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений.

КЛАССИФИКАЦИЯ                                                       

Код по МКБ-10	Нозологическая форма
G70.0	Myasthenia gravis [тяжелая миастения]

Клинически выделяют несколько форм миастении.

1. Генерализованная форма с нарушениями и без нарушений дыхания и сердечной деятельности.

2. Локальные формы:

а) глоточно-лицевая с нарушением и без нарушения дыхания;

б) глазная;

в) скелетно-мышечная с нарушением и без нарушения дыхания.

По характеру течения выделяют прогрессирующую и стационарную формы миастении, а также миастенические эпизоды.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Миастения не относится к наследственным заболеваниям, ее этиология полностью не установлена. У 60-70% больных находят изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии.

Патогенез. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной передачи, что подтверждается комплексом фармакологических воздействий и современными морфологическими исследованиями. Согласно аутоиммунной теории, патологически измененная вилочковая железа вырабатывает специфические антитела против холинорецепторов, что вызывает конкурентный блок синаптической проводимости. Играют роль нарушение синтеза ацетилхолина в результате дефекта активности ферментов и недостаточная чувствительность холинергических рецепторов концевой пластинки. В сыворотке больных миастенией можно обнаружить антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы. В итоге нарушение нервно-мышечной передачи происходит из-за уменьшения числа холинергических рецепторов концевой пластинки синапсов и/или их недостаточной чувствительности к ацетилхолину или нарушения синтеза ацетилхолина вследствие дефицита специфических ферментов — особенно при аутоиммунном дефиците. Часто обнаруживаемый высокий титр антител к белку ацетилхолиновых рецепторов коррелирует с тяжестью заболевания.

Патоморфология. При биопсии мышц обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения отдельных мышечных волокон, в интерстициальной соединительной ткани наблюдаются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты.

 

ОБЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ МИАСТЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

Главными клиническими признаками миастении являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость, которые могут быть диффузными или ограниченными. От неврогенных (центральных и периферических) парезов мышечная слабость отличается тем, что при повторении движений она возрастает и может достигнуть степени паралича. После отдыха сила мышц частично или полностью восстанавливается.

Заболевание чаще отмечается у взрослых. В зависимости от формы страдания миогенные парезы могут быть локальными или генерализованными. В типичных случаях заболевание начинается с глазных мышц (наиболее нагруженных в процессе рабочего дня). Развиваются птоз верхних век (одно- или двусторонний), косоглазие, двоение предметов. К вечеру эти симптомы под влиянием утомления могут нарастать, а утром, после сна, быть выражены нерезко. В дальнейшем может развиваться генерализация патологического процесса: появляются слабость и утомляемость мимических и жевательных мышц, мышц языка, глотки, гортани («бульбарный» паралич), шеи, туловища и конечностей. Возможны нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Глубокие рефлексы при миастении нормальные или снижены, чувствительных нарушений нет.

Тяжелым осложнением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается резкое ухудшение состояния в виде генерализованной мышечной слабости, появления бульбарных симптомов и нарушений дыхания. При отсутствии срочных реанимационных мероприятий миастенический криз может привести к летальному исходу.

 

Дифференциальная диагностика инфекционных, инфекционно-аллергических и инфекционно-токсических полиневропатий

 

Диагноз миастении основывается на типичных преходящих нарушениях движений, четко зависящих от степени физической нагрузки. Для миастении характерен уникальный, присущий только ей, «феномен генерализации мышечного утомления» (В.С. Лобзин): утомление одних групп мышц приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при повторных движениях глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век. Важное значение в диагностике миастении имеет прозериновая проба: через 30-40 минут после подкожного введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина наступает исчезновение или ослабление выраженности симптомов («драматический» эффект). Следует, однако, помнить, что глазная форма миастении относительно малочувствительна к действию антихолинэстеразных препаратов. При электромиографии выявляется миастенический тип реакции. Диагностическое значение имеют пневмомедиастинография и компьютерная томография переднего средостения, при которых возможно выявление опухоли или гиперплазии вилочковой железы.

Симптоматика патологического утомления мышц возникает при миастенических синдромах, обусловленных поражениями щитовидной железы, полимиозитом, некоторыми хроническими интоксикациями, злокачественными опухолями. Дифференциальный диагноз проводится с миастеническими проявлениями при полимиозите и синдроме Ламберта-Итона (рак легких).

Миастенические кризы — быстрая и резкая декомпенсация миастении — жизнеопасные состояния, требующие экстренных лечебных мероприятий. Кризы характеризуются развитием генерализованной резкой мышечной слабости. Самый грозный симптом — нарушения дыхания вследствие слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, а также нарушение проходимости дыхательных путей из-за скопления трахеобронхиального секрета. Причинами развития кризов являются интеркуррентные инфекции — бактериальные и вирусные, травмы, хирургические операции, а также прием некоторых лекарств (см. ниже). При миастении кризы возникают чаще и протекают тяжелее, чем при миастенических синдромах.

Следует строго дифференцировать миастенические и холинергические кризы.

Миастенические кризы — ухудшение состояния вследствие неэффективности назначаемых антихолинэстеразных препаратов (табл. 1).

Холинергические кризы возникают из-за передозировки указанных препаратов. В табл. 1 приведены сведения о симптомах, характерных для миастенических и холинергических кризов.

При любом варианте миастенических кризов необходима экстренная госпитализация в отделения реанимации, однако на догоспитальном этапе необходимо проводить мероприятия для восстановления проходимости верхних дыхательных путей.

Таблица 1

Характеристика симптомов при миастеническом

и холинергическом кризах

Симптомы	При миастеническом кризе	При холинергическом кризе
Величина зрачков	широкие	узкие; парез аккомодации
Пульс	тахикардия	брадикардия
Артериальное давление	нормально или нерезко снижено	быстро резко снижается
Мышечные фасцикуляции	не характерны	резко выражены
Боли в животе; бурная перистальтика кишечника; понос; рвота	не наблюдаются	резко выражены
Одышка, афония, невозможность отхаркивания содержимого ротоглотки	очень характерны	не характерны