Дифференциалды диагностикасы

Эпидемиологиясы

* Сүйек пен буын шеміршектерінің саркомасы сиректеу кездесетін қатерлі ісіктер қатарына жатады. 2005 жылғы деректерде бүкіл жаһандағы дамыған мемлекеттерде (АҚШ, Канада, Армения, Ұлыбритания, Жапония) сүйек саркомасымен аурушылық көрсеткіші 1,7о/оооо (Parkin M.D. et. al, 2005).

* 2008ж. ТМД құрамындағы жеті республикада аурушылық көрсеткіші (о/оооо) Қырғызстанда – 5,6, Грузияда – 4,0, Қазақстанда – 3,8, Ресейде – 3,7, Әзірбайжанда – 3,2, Белорусияда – 2,8, Молдовад – 2,2 тіркелді (М.И. Давыдов, Е.М. Аксель, 2010).

* 2000 – 2010 жж. аралығында Қазақстанда сүйек пен буын шеміршектері саркомасымен аурушылық көрсеткіштері (о/оооо) 2,2-ден 1,5-ке дейін төмендеді. 2010 жылы бұл сырқат 244 адамда анықталды, олардың 47,9 %-да ісіктік үрдіс I-II даму сатысында, ал 14,2 %-да IV даму сатысында есепке алынды. Науқастардың арасында еркектер – 136, әйелдер – 108.

* 2010 жылы сүйек пен буын шеміршектері саркомасымен ауырушылық көрсеткіші (о/оооо)

* Маңғыстау – 3,1, Жамбыл – 2,0, Ақтөбе – 1.0, ОҚ – 0,9, Павлодар-0,8, Қостанай және СҚ -0,7,

* Атырау–0,6 облыстарында, Алматы–2,8, Ақмола–2,5 қалаларында тіркелді (Нұрғазиев Қ.Ш. т.б. 2011).379

* Сүйек пен буын шеміршектері саркомасының 65-70% балалар мен жасөспірімдерде кездеседі, ауылдық жердің тұрғындары қаладағылардан 1,8 есе артық сырқаттанады

 

 

Клиникалық белгілері

Гистологиялық түрлерінің әр алуандығына қарамастан, барлық сүйек ісіктерінің клиникалық белгілері үш топқа бөлінеді. Олар:

— - ісікке шалдыққан сүйекте байқалатын ауыру сезімі;

— - сүйектің ісік орналасқан жерінің томпайып ісінуі (ісіктік белгі)

— - ісікке шалдыққан сүйектің және оған іргелес жатқан буындарының қызметінің бұзылуы

— 1. Аурулық сезім әлбетте сүйек ісіктерінің ең бірінші белгісі болып табылады. Ол ісіктің сүйек қабындағы сезімтал нервтің тітіркендіруінен пайда болады. Оның сыздап білінетін сипаты болады және ол көбінесе физикалық күш түскенде немесе кешкі уақытта байқалып, күшейеді. Ауырулық сезім басталар алдында жарақат жиі кездеседі (деректер бойынша 35-50% жағдайда). Әлбетте жарақат алудағы ауру пайда болғанға дейін 4-6 ай өтеді. Патологиялық ошақтың үлкеюіне қарай ауырулық сезім тұрақты сипатқа көшеді, интенсивтілігі өрістейді және қимылдау қиындай түседі. Ісік орналасқан аяқты немесе қолды қимылдатпау ауру сезімін төмендетпейді. Аурудың күшті әсері ісіктің сүйек қабын жыртып, жұмсақ ұлпаларға тарай бастағанында бәсеңдейді. Күшті ауру сезімі остеогендік және Юинг саркомасына тән, ал хондрома және фибросаркомада ауру сезімі бәсең болады

— 2. Науқастың алғашқы даму сатысында ісікке шалдыққан сүйек алаңында ісіктік белгі әрең байқалады, бірақ кейінірек ісіктің сүйек қабын жарып шығып, жұмсақ тіндерді инфильтрациялауы кезінде бұлшықет пен тері ісінеді, ісіктің үстіндегі тері керіледі, жұқарады, жылтырланады, көктамырлар білеуленеді. Ісікті қолмен сипап қарағанда ол қозғалмайды және ығыспайды, құрылымы тығыз, беті тегіс немесе бұжырлау болады;

— 3. Ісік аяқ және қолдағы сүйектердің буынына іргелес орналасса, көршілес буынның қызметі бұзылады. Ол алғашында аурулық сіресумен байқалады. Ісіктік үрдістің өрши түсуіне орай, ісік жұмсақ тіндерге шығып, оларды инфильтрациялайды, буын байламдарын зақымдап, буынның қимылдарын әуелі шектелуіне, кейінірек қозғалмай сіресіп қалуына алып келеді.

Бұл белгілер қатерсіз ісіктерге де тән. Бірақ қатерсіз ісіктер саркомаға қарағанда баяу өседі, айқын аурулық сезімді бермейді және аяқ-қолдың белсенді қызметін баяу бұзады. Үлкен көлемдегі қатерсіз ісіктердің өзі жәй өсуіне байланысты науқасты көбінесе аз мазалайды. Ал қатерлі ісіктер тез өседі, клиникалық белгілер жедел өршиді. Сүйек ісіктерінің клиникалық белгілерін мазмұндай отырып айта кету керек, егерде ісіктік үрдістің бар екендігіне шамалы күмән туса, міндетті түрде рентгендік зерттеулер жүргізу қажет.

 

 

Диагностикасы

— Сүйек ісіктерін анықтау ауру тарихына мұқият зер салып, ісікпен зақымданған сүйек аймағын көзбен қарап, саусақпен сипаумен басталады. Ісіктік аймақты көзбен қарағанда дүмпиген ісінушілік, тері жамылғысының қызара жылтырлануы, тері астындағы көктамырлардың кеңейе білеуленуі байқалады. Сипап және басып қарағанда ісіктік масса тығыз, қатты, сыртқы беті бұдыр, ығыспалы қозғалыссыз болады

— Сүйек қатерлі ісігіне күдік туғызатын белгілер:

— 1) ісіктік аймақта үнемі байқалатын және бірден-бір үдемелі бағытта дамыған аурулық сезім. Бұл белгі жарақатсыз да немесе жарақаттан кейін бірқатар мезгіл өткеннен кейін де пайда болуы мүмкін;

2) сүйектен шыққан қозғалмайтын ісік;

3) ісіктік алаңның біркелкі немесе ассиметриялық түрдегі сыртқы көрінісі;

4) аяқ-қолдағы жілік сүйектеріндегі ісік орналасқан жердегі буынның қозғалысының тұрақты тежелуі.

— Сүйек ісіктерін анықтауда рентгендік зерттеу тәсілінің маңызы өте жоғары. Ісіктің рентгенологиялық белгілері алуан түрлі болады. Атап айтқанда, олар:

1) ісіктік аймақтағы сүйектің негізгі қалпы мен сыртқы пішінінің және мөлшерінің өзгеруі;

2) сүйектің сыртқы беткейінің бұзылып, яғни сүйектің қыртысты қабатының сыртындағы сүйек қабы ажырап, патологиялық сүйек түзуші периоститтердің (инелі периостит, үшбұрышты күнқағар) пайда болуы;

3) сүйек тініндегі патологиялық өзгерістер:

- сүйек бағаналарының бұзылуы;

- сүйек тініндегі остеолиздік (сүйектің еріп ыдырауы) және остеосклероздық (сүйектің беріштенуі) өзгерістер;

4) ісіктің сүйек айналасындағы жұмсақ тіндерге таралып, жалпы ісіктік құрылымында шашыранды қышалану (кальцинат) ошақтарының пайда болуы

    Аталған төрт компоненттік рентгендік белгілер ісіктің түріне және үрдістің даму фазасына байланысты әрқилы қатынастармен көрінеді.

      Жалпы сүйектің қатерлі ісіктерінің негізгі рентгенологиялық белгілеріне сүйектік құрылымның бұзылуы және периостальдық серпіліс жатады. Сүйектік құрылымның бұзылуы сүйекте ақау болуымен және сүйек бағаналарының бұзылуымен нақтыланады. Бұл өзгеріс майда ошақты және ірі ошақты болуы мүмкін. Мысалы, майда ошақты бұзылыстар – остеогендік саркомаға және Юинг саркомасына көбірек тән белгі, ал ірі ошақты бұзылыстар -хондросаркомаларға, фибросаркомаларға, ангиосаркомаларға тән белгі

— Сүйек қатерлі ісіктерінде жиі байқалатын рентгендік белгілердің қатарына сүйектің қыртысты қабатындағы патологиялық өзгерістер жатады. Мысалы, қыртысты қабаттың қалыңдауы остеогендік саркомаға, жұқаруы хондросаркомаға тән белгілер. Ал көп қабатталған периостит түзей отырып, қыртысты қабаттың ажырауы Юинг саркомасына тән белгілер.

— Ісіктің құрылымында патологиялық сүйек түзушілік үрдіс тек қана остеогендік саркомада байқалады. Олар сүйек қабына ісік қалыбына қарай тарайтын қан тамырларын қуалай түзіліп, шашыранды түрде таралады. Бұл белгіні инелі периостит деп атайды.

— Радионуклидті зерттеу. Бұл әдіс сүйекте қатерлі ісік даму кезінде ерте байқалатын жергілікті минералдардың ауысуындағы өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді. Ол үшін радиоактивті стронций-85 изотопы қолданылады. Препарат ісіктегі остеогенездік (сүйек түзушілік) үрдісі жоғары аймақтарда көп мөлшерде жиналады.

— Компьютерлік томография (КТ) – ісіктік өзгерістің сүйектен тыс және оның ішінде қандай мөлшерде тарағандығын, ірі магистралдық қан тамырлары мен нервтердің ісікпен арақатынасын нақты анықтауға көмектеседі. Бұл әдістің жүргізілген сәулелік және химиотерапиялық емдердің тиімділігін байқауда да маңызы зор.

— Магнитті-резонанстық томография (МРТ) арқылы сүйек ісіктерінің жергілікті таралуын, ісіктік үрдіс кезіндегі сүйектегі физикалық, химиялық өзгерістерді анықтауға болады.

— Ангиография – сүйек қатерлі ісктерін анықтауға арналған тиімді әдістердің бірі. Қатерлі ісікте байқалатын қан тамырларындағы атипизм (қалыптан ауытқу) төмендегідей белгілермен сипатталады:

— Позитрондық эмиссиялық томография (ПЭТ) арқылы сүйек саркомаларының сүйектегі негізгі ошағын және оның алшақ ағзаларда орналасқан метастаздарын және емделген науқастарда кейіннен туындаған ісіктің жергілікті қайталанысы мен метастаздарын анықтауға болады.

— УДЗ – сүйек қатерлі ісіктерінің жұмсақ тіндерге таралу ерекшелігін, аймақтық лимфалық бездердегі метастаздарын анықтауға көмектеседі

— Зертханалық зерттеу. Сүйек қатерлі ісіктерін анықтауда лабораториялық зерттеу әдістері шешуші рөл атқармайды. Шеткі қан көрсеткіштерінде ЭТЖ-нің жеделдеуі, гипохромдық анемия, кейде лейкоцитоз байқалады. Остсогендік саркомада сілтілі фосфатоза ферментінің, кальцийдің деңгейінің көтерілуі мүмкін. Лабораториялық зерттеу тек қатерлі миэлома ауруын анықтауда шешуші рөл атқарады. Бұл ауруда нәруыздық зат алмасу үрдісі бұзылады.

 

Дифференциалды диагностикасы

— Жалпы сүйек қатерлі ісіктерін бір-бірінен ажырату үшін олардың жілікті сүйектерде жиі орналасатын жерін білудің маңызы зор. Мысалы, остеогендік саркома жіліктің метафизінде, Юинг саркомасы диафизінде, хондросаркома эпифизінде жиі өрбиді, бірақ олар буындық шеміршекті бұзып, одан өтпейді. Сүйек қатерлі ісіктерінің ішіндегі жиі тараған түріне остеогендік саркома жатады.

— Сүйек қатерлі ісіктері остеомиэлиттен, сүйек туберкулезінен, фиброзды дисплазиядан және

— қатерсіз ісіктерден клиникалық және рентгенологиялық тәсілдермен ажыратылады.

— Остеомиэлитте қабыну үрдісі сүйек миынан басталып, гаверсов өзегі арқылы сүйек тіндеріне және қабына тарайды. Пайда болу себептеріне байланысты остеомиэлиті гематогендік және жарақаттық болып екіге бөлінеді.

- Жедел остеомиэлит кенеттен науқастың дене қызуының көтерілуімен, лыпыма тамырдың соғуының жиіленуімен, зақымданған сүйек аймағындағы ауыру сезімімен, қан құрамындағы нейтрофильдік лейкоцитозбен, ЭТЖ-сының жоғарылауымен басталады.

 

Жалпы емдеу принциптері — Сүйектің қатерлі ісіктерінің әртүрлі тіндердің пайда болуына, морфологиялық құрылымының алуан түрлілігіне байланысты сүйек саркомасының көпшілігі қолданылатын сәулелік, химиотерапиялық ем тәсілдеріне сезімталдығы өте төмен, ал Юинг саркомасы, ретикулосаркома, лимфосаркомалық аталмыш ем түрлеріне сезімталдығы айтарлықтай жоғары. Жеке қолданылған хирургиялық емнің де шипалылығы өте төмен

— Мысалы, остеогендік саркомаға жасалған түбегейлі операциялардан кейн 12-18 ай өтпей-ақ науқастардың өкпесінде ісіктің метастаздары пайда болады. Міне, аталмыш себептерге байланысты қазіргі кезде сүйек қатерлі ісіктерін кешенді тәсілдермен емдеу арқылы елеулі нәтижелерге қол жетті.

— Оған дәлел остеогендік саркомаға қарсы хирургиялық, сәулелік, химиотерапиялық ем тәсілдерінің әрқайсысын жекелеп қолданғанда науқас адамдардың ішінен тек қана 10-13 %-ы үш жылдай өмір сүре алады, ал аталмыш ем тәсілдерінің үшеуін біріктіріп пайдаланған науқастың 50-70%-ы бес жылдан артық өмір сүреді (Н.Н. Трапезников т.б. 1998 ж.).

                                                                 Емдеу үлгісі

— I кезеңде – операция алдында төмендегі көрсетілген полихимиотерапиялық бейнелеме үлгісі қолданылады:

— - адриамицин 30 мг/м2 артерия тамыры арқылы 1,2,3 күндерде, яғни үш рет, одан кейін 3 – 4 жұма үзілістен кейін тағы да ем әдісі 3 – 4 рет қайталанылады.

— - цисплатин 150 мг/м2 артерия тамыры арқылы бір мәрте 3 сағат аралығында инфузиялық әдіспен қолданылады. Осындай дәрілік ем 3 -4 жұма үзілістен кейін 5-6 рет қайталанылады.

— метотрексат 7- 10 мг/м2 қан тамыры арқылы, екі жұмалық үзілістен кейін тағы екі рет қайталанылады. Метотрексаттың мөлшерінің өте жоғары болуына байланысты, оның улылық асқыну үрдісін болдырмау үшін міндетті түрде лейковарин дәрісі пайдаланылады.

— Лейковариннің мөлшері 15 мг/м2, оны суға араластырып, әрбір 6 сағат сайын (6,12,18,24 сағат) 4 рет ішеді.

— II кезең – химиотерапиялық ем аяқталғаннан 19-20 тәулік өткеннен кейін операция жасалады. Егер ісік сүйек аумағынан шығып, жұмсақ тіндерге көп тарамаса, онда аяқ немесе қолды сақтап қалу үшін сүйектің ісікке шалдыққан бөлігін немесе ісікке іргелес орналасқан буын аумағын қоса резекциялап, кесіп алынған сүйек пен буындардың орнына жасанды 393 эндопротез енгізіледі. Егер ісіктік үрдіс сүйек айналасындағы жұмсақ тіндерге кең тарап, магистралдық қан тамырлары мен нервтерге жабысса, ісікпен зақымдалған аяққа немесе қолға ампутация, тіпті экзоартикуляция жасалынады.

— III кезеңде – операциядан кейін 3 -4 жұмадай мезгіл өткеннен кейін 5-6 рет полихимиотерапия жүргізіледі. Полихимиотерапияны төмендегідей бейнелеме үлгілермен қолдану тиімді:

— - циклофосфамид 600мг/м2 көктамыр арқылы 1-ші күні;

— -адриамицин 40мг/м2 көктамыр арқылы 1-ші күні;

— -цисплатин 30 мг/м2 көктамыр арқылы 1,2,3 күндері.

Операциядан кейін морфологиялық зерттеумен ісікте I-II дәрежедегі патоморфоз анықталса, онда химиопрепараттар алмастырылады.Альтернативтік тұрғыда АДІС бейнелеме тәртібімен алмастырылады, яғни:

— Доксорубицин – 75 мг/м2 96 сағаттық көктамырлық инфузия.

— Дакарбазин – 750 мг/м2 көктамыр арқылы 1-ші күні.

— 3 жұмалық үзіліс сайын 5-6 рет қайталанылады

 

 

Жұмсақ тіндер рагы

  Жұмсақ тіндердегі саркома деп бірнеше қатерлі ісіктерді айтады. Олар аяқ-қол және кеудедегі жұмсақ тіндерден шығады. Гистологиялық құрылысы және орналасқан жерлеріне қарамастан бұл қатерлі ісіктерді біріктіріп қарайды. Бұларға кеуде қуысымен іш перденің артында орналасқан ісіктер кірмейді

 

Эпидемиологиясы

     Жұмсақ тіндік саркомалар - бұл адам денесінің сүйектен тыс дәнекер тінінің ісіктері, яғни. қарабайыр мезодермадан шыққан байламдар, сіңірлер, бұлшықеттер және май тіндері. Бұл топқа сондай-ақ тамырлар мен мезотелийдің астына енетін қарабайыр эктодерма мен эндотелиальды жасушалардан шыққан ісіктер кіреді.

       

   Ісіктердің бұл гетерогенді тобы морфологиялық көріністің, пайда болу механизмдерінің және клиникалық көріністердің ұқсастығына байланысты біріктірілген. Висцеральды органның саркомалары сүт безінде, бүйректе, простата безінде, өкпеде және жүректе өте сирек кездеседі және сол органдардың эпителий ісіктерін емес, саркомаларды емдеуде қолданылатын емдеу режиміне аса сезімтал.

      

   Сүйектер мен жұмсақ тіндердің саркомалары - сирек кездесетін ісіктер тобы. Ресейде жыл сайын шамамен 10 000 жаңа жағдай тіркеледі, бұл барлық қатерлі ісік ауруларының 1% құрайды. Ауру - 1000 000 тұрғынға шаққанда 30 жағдай, 80% - жұмсақ тіндік саркома. Балалық шақта бұл жиілік жоғарырақ және 6,5% құрайды, ауру және өлім көрсеткіші бойынша 5-орынды алады.

 

Клиникалық белгілері

   Жұмсақ тін саркомасының клиникалық белгілері көп емес. Тек, бірақ белгі- ауырмайтын ісік түйіні, оның пішіні шар тәрізді, сопақтау келеді. Кейде, бұл белгі жұмсақ тіннің домбығып ісінуімен білінеді. Ісік түйінінің көлемі 2-3 см-ден, 20-25 см-ге дейін барады (орташа есеппен 8-12см). Егер ”жалған қабы” болса, онда шекарасы, теп-тегіс болады, ал жайылмалы өскенде, түйіннің аумағын табу қиынға соғады. Жұмсақ тін саркомасының тығыздығы ісік түріне байланысты саналуан болуы мүмкін, липо, ангиосаркомада жұмсақтау, ал фибросаркомада қаттылау келеді. Түйіннің үстіндегі терісі өзгермейді, бірақ бұл жерде жергілікті қызу деңгейі жоғарылау болады.

Ісік тез өссе, онда тері астындағы қантамырлары білеуленіп, кеңейіп, сұрланып, ағарып, жұқарады, содан кейін жараланады. Оның қозғалысы тік бағытта шектеліп тұрады, бұл ең негізгі белгі болып саналады. Ісік қол мен аяқта орналасса, оларды майыстырып, қимылдатуды тежейді. Бірақ, аяқ-қолдың қызметі көпке дейін бұзылмай сақталып тұрады. Ісік сүйек қабығына көшсе, онда 30%-ға жуық науқастарда ауырсыну сезімі байқалып, бірақ түнге қарай ауырсыну сезімі кушеймейді және оның жалпы жағдайы өзгермейді. Сирек жағдайда дене қызуы көтеріліп, қанда лейкоцитоздың көрінісі болуы мүмкін.

Диагностикасы

1. cыртартқыны толық жинау

2. физикальды тексеруді жүргізу

3. рентгенге түсіру

4. ультрадыбыстық зерттеу

5. цитологиялық және гистологиялық зерттеу

6. пункция немесе биопсия жасау

 

1.Сыртартқыны жинағанда, жалпы ережені қолдану керек, бірақ ісіктің даму тарихына ерекше көңіл бөлінуі қажет. Адам жарақат алса, онда одан кейінгі уақыттағы өзгерістерге, ісіктің өсу белгісіне көңіл аудару керек. Жұмсақ тін саркомасында түйін біртіндеп өсіп, оның өсу немесе өспейтін кезеңдері алмасып отырады. Ісік өспейтін кезде аурудың хал-жағдайы аз өзгереді.

 2. Физикальды тексеру кезінде, түйіннің көлеміне, қозғалысына, пішініне, терідегі өзгерістерге, ісіктің тығыздығына және шекарасының дәл анықталынғанына ерекше мән беріп, анықталуы керек.

3. Рентген суретінде жұмсақ тіндердің көлемі өзгереді, ал ісік сүйекке көшсе, онда оның ыдырауы немесе артық сүйек ұлпаларының өсуі байқалады. Өкпені рентгенге тусіріп, көргенде онда бөгелме ісіктердің бар-жоғы анықталады.

 4. Ультрадыбыстық зерттеу ісіктің көлемін, орналасқан жерін, басқа ұлпалардың зақымдануын, қан тамырлармен жүйке талшықтарының өзгерулерін анықтап береді, бірақ оның қатерлі, қатерсіз екенін толық ажырата алмайды. Жұмсақ тіндегі ісік қайтадан қозса, онда осы әдіс арқылы анықтауға болады.

5. Цитологиялық және гистологиялық зерттеу әдістері ісіктің табиғатын нақты ашып беретіндіктен міндетті түрде қолданылады.

 6. Пункция жасау екі түрлі жолмен: жіңішке ине арқылы немесе жуан ине арқылы орындалады. Пункция жасағанда, ісіктің ең қатты жеріне жасалуы керек.

    Биопсия- ет кесіп алу, арнайы аспа арқала (конхотом, трепан т.б), немесе пышақ арқылы жүргізіледі. Көрініп тұрған және беткей орналасқан ісіктерде ашық, ал терең орналасқан ісіктерде, ауруханалық жағдайда, жабық биопсия жүргізіледі. Жабық түрдегі орындалатын биопсия кезінде, алдын ала аяқ пен қолға бұғау салынады.