Свертывание крови. Система PACK. Гемостаз

Генотип          ОО              АААО                     ВВ.ВО                     АВ

Фенотип         О                 А                              В                              АВ

Это означает, что у ребенка, родители которого имели I группу, не должно быть в эрит­роцитах агглютиногенов А, В, АВ.

СИСТЕМА РЕЗУС

Открыта в результате иммунизации кроликов кровью обезьян — макак-резусов (Ланд­штейнер, Винер, 1937—1940). В настоящее время выявлено много антигенов этой систе­мы, но их иммуногенная сила разная. Существуют две основных номенклатуры обозначе­ния антигенов этой системы: по Ландштейнеру и Винеру и по Фишеру Р. и Раису Р. Совре­менная номенклатура — это совмещение двух номенклатур.

Антигены ____________________________________

Современныйвариант: Rho (D): rh'(C): rh^u(E): Нго (d): hr'(c): hr"(e)

Наиболее активным в антигенном отношении является антиген D, в меньшей степени — С и Е, а тем более d, с, е. Реципиент имеет резус-положительную кровь, если его эритроци­ты обязательно содержат антиген D. Антиген D выявляется у 86% людей, С — у 70,8%, Е — у 31,0%, d — у 99%, с -*иу 84%; е — у 86%. Учитывая, что антиген D определяет принадлежность людей к группе резус-положительных, таких людей среди европейцев много — 86%, у представителей монгольской расы — 100%. ■•

Рис. 55. Резус-фактор крови улюдей (Rh).

А—распределение (Rh+) и (Rh~) (среднеевропейские данные),

Б — ре<+кция агглютинации, возникающая у Rlv реципиента при повторном переливании ему Rh донорской крови.

 

Антиген D является основной причиной сенсибилизации (иммунизации) во время бере­менности и гемолитической болезни новорожденных, он легко проникает через плаценту.

В настоящее время известны и другие факторы резус-системы. Из них особый интерес представляет вариант фактора D, который обозначается D. Он не всегда определяется в эритро- цигах, но в ответ на его введение у резус-отрицательного человека вырабатывается анти-D. По­этому у резус-отрицательного человека необходимо определить и отсутствие антигена D".

В эритроците антигены системы резус находятся в виде группы антигенов. Наиболее частые комбинации такие: CDE — 16%, CDe — 53%, cDE — 15%, cde — 12%. У абориге­нов Австралии в эритроцитах не выявлен ни один представитель системы резус. Такой ва­риант называют резус-нуль.

Для определения резус-принадлежности, т.е. выявления антигенов системы резус в эритро­цитах используют стандартные сыворотки (реагенты) антирезус, различные по специфичности, т.е. содержащие антитела к разным антигенам этой системы. Для определения антигена D чаще всего применяют сыворотку антирезус с добавлением 10% раствора желатина или используют стандартный реагент антирезус, приготовленный заранее с 33% раствором полиглкжина.

РЕЗУС-НЕСОВМЕСГИМОСГЬ В СИСТЕМЕ МАТЬ — ПЛОД

Если у матери с резус-отрицательной кровью развивается резус-положительный плод, то при первой беременности вероятность иммунизации матери эритроцитами плода зави­сит от объема проникающих в русло матери этих эритроцитов. Обычно до 8-й недели эрит­роциты не способны проходить плацентарный барьер, в последующие недели беременнос­ти они в небольших количествах могут проникать в русло матери. Значительное поступле­ние эритроцитов плода в организм матери наблюдается в период родовой деятельности. Ответ материнского организма зависит от объема проходящих эритроцитов: если входят малые количества, то развивается толерантность, т.е. материнский организм не синтезиру­ет антитела к резус-фактору. Если проходят большие количества (более 0,1—0,5 мл), то вырабатываются антитела — иммуноглобулины IgG, которые проникают через плаценту и вызывают внутрисосудистый гемолиз эритроцитов плода. Обычно при первой беременнос­ти до родов массивного проникновения эритроцитов не происходит, поэтому антитела по­являются лишь после родов, вызывая агглютинацию за счет перехода из материнского мо­лока в организм ребенка. При повторной беременности (если не было иммунопрофилакти­ки) за счет клеток-памяти продукция антител идет интенсивнее.

У10% резус-отрицательных женщин беременность протекает без образования антител. Это происходит за счет толерантности. Самые ранние признаки резус-конфликта при пер­вой беременности — после 24 недель.

С целью иммунопрофилактики Финн Р. и соавт. (1961) предложили вводить женщине вну­тримышечно сразу же после родов или аборта в первые 72 часа анти-D антитела в дозе 250— 300 мкг. Эта доза нейтрализует 30 мл крови плода, попадающей при родах в материнский кровоток. Это позволило снизить детскую смертность из-за гемолитической болезни с 10% до 0. Предполагают, что в основе защитного действия такой процедуры лежит образование комплекса антигена D с анти-D, в результате чего этот комплекс выводится из организма, поэтому антигены D не успевают иммунизировать мать. Не исключено, что механизм защиты иной: вводимые антитела блокируют антигенчувстительность Т-хелперов и тем самым пре­дотвращают иммунизацию. Возможно, что вводимые антитела активируют Т-супрессоры.

Во время беременности наблюдается несовместимость по АВО, Кидд, Даффи и другими системам, но они составляют 1—2% всех случаев несовместимости.

ДРУГИЕ СИСТЕМЫ

В практике трансплантации органов и тканей имеют значения и другие антигенные системы эритроцитов. Как правило, каждая система представлена двумя и более антигенами, сила кото­рых обычно небольшая, поэтому вызывать образование антител они не могут. Лишь некоторые из них имеют значение в развитии гемотрансфузионных осложнений или несовместимости кро­ви матери и плода. Итак, это система Левис, система Р-р, система Келл (достаточно активные антигены, проявляющие себя при гемотрансфузии и беременности), системы Даффи, Кидд, Лутеран, Аи, Диего, Оберже, Домброк. Детальное описание этих систем дается в монографи­ях, например «Групповые системы крови человека и гемотрансфузиониые осложсния» (1989).

197

Антигены лейкоцитов. Лейкоциты имеют более 90 антигенов. Часть из них — это эрит­роцитарные антигены систем АВО, Кидд, Даффи и других, за исключением резус-системы. Кроме того, лейкоциты содержат антигены главного локуса HLA (Humen Leycocit antigen), которым принадлежит ведущая роль в трансплантационном иммунитете. Они получили название антигенов гистосовместимости.

СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ. СИСТЕМА PACK. ГЕМОСТАЗ

Кровь обладает текучестью, зависящей от уровня гематокрита, содержания в плазме бел­ков и других факторов. Основная роль принадлежит системе PACK (регуляции агрегатного состояния крови). В интактном организме текучесть крови максимальная, что способствует оптимальному кровообращению. При травме кровь должна свертываться. Это ^— гемостаз. В основе гемостаза лежат сложнейшие механизмы, в которых принимают участие много­численные факторы свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем.

Первые шаги по пути раскрытия механизмов свертывания крови сделал более 100 лет тому назад дерптский физиолог А. А. Шмидт. Он обнаружил некоторые факторы свертыва­ния, признал ферментативную природу реакций и их фазность.

В ответ на повреждение сосуда развертываются два последовательных процесса — сосу­дисто-тромбоцитарный гемостаз и коагуляционный гемостаз.