Рис. 8 Нейрофиброматоз

Поражения нервной системы разнообразны по спектру, выра­женности и динамике, что определяется локализацией и размером новообразований. Одним из проявлений локализации их в центральной нервной системе является снижение интеллекта, наруше­ние памяти, внимания, иногда судорожный синдром. Эти призна­ки могут проявляться не у всех больных, начинаются они с незна­чительных проявлений, но, постепенно нарастая, приводят к рас­стройствам речи, ослаблению отдельных высших психических фун­кций и, как следствие, к трудностям обучения. С течением време­ни во мнотих случаях школьные проблемы нарастают, усугубля­ются личностными отклонениями и могут приводить к переводу на программы более низкого уровня.

Характерной особенностью неврофиброматоза II типа является образование опухолей черепномозговых нервов и спинного мозга. В клинической картине на первом плане различные неврологичес­кие расстройства, прогрессирующее снижение интеллекта и рас­пад психики в целом. Кожных опухолей и периферических нейрофибром, как правило, нет. Для специальной педагогики этот тип заболевания существенного значения не имеет.

Минимальными диагностическими признаками туберозного склероза (болезнь Бурневилля-Прингла) являются ангиофиброма лица, судороги и умственная отсталость.

Проявляется заболевание в воз­расте 2-5 лет чаще всего (93%) судорожными припадками различ­ного типа. Из других неврологи­ческих нарушений встречаются гид­роцефалия, пирамидные и экстра­пирамидные симптомы. В головном мозге — в стенках желудочков, моз­жечке, базальных ганглиях обнару­живаются многочисленные кальцификаты.

Умственная отсталость обна­руживается примерно в ³/₄ случаев и может варьировать от легкой до выраженной степени. Различна и ее структура: в одной части случаев преобладают явления недоразвития с сохранением типичной для олигофренического дефекта иерар­хической структурой, в другой части на первый план выходят про­цессуальные явления деменции.

В зритель­ной системе встречаются опухолевидные изменения сетчатки, иног­да глаукома. Значительно чаще, чем в среднем в популяции, встре­чаются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли различных органов. Течение заболевания прогрессирующее, боль­шинство больных умирают в 20-25 лет.

Рис. 9. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла)

.

Содержание работы (Задание, Задачи):

1. Моногенные, хромосомные и полигенные расстройства в основе клиники интеллектуальных нарушений.

2. Охарактеризуйте умственную отсталость при наследственных болезнях.

Литература:

1. Алехин, А.Н. Элементы психопатологии для педагогов и психологов [Электронный ресурс]: учебное пособие / А.Н. Алехин. — Электрон. дан. — Санкт-Петербург: РГПУ им. А. И. Герцена, 2012. — 123 с. URL: https://e.lanbook.com/book/5555

2. Вейвлеты в нейродинамике и нейрофизиологии: монография: электронно-библиотечная система: сайт / А.А. Короновский, В.А. Макаров, А.Н. Павлов, Е.Ю. Ситникова. — Москва: ФИЗМАТЛИТ, 2013. — 272 с. — ISBN URL: 978-5-9221-1498-1. https://e.lanbook.com/book/59659

3. Власова, В. П. Основы неврологии: учебное пособие / В. П. Власова; Мордов. гос. пед. ин-т. – Саранск, 2014. – 296 с. URL: https://e.lanbook.com/reader/book/74513/#2

4. Воропаева, С.В. Основы общей психопатологии [Электронный ресурс]: учебное пособие / С.В. Воропаева. — Электрон. дан. — Москва: Издательство "Прометей", 2012. — 160 с. URL: https://e.lanbook.com/book/30360

5. Ибрагимова Э.Э. Анатомия, физиология и патология органов слуха, зрения и речи. Учебное пособие. – Симферополь: ИП Хотеева Л.П., 2017. – 200 с. (Кол-во печ. лист. 11,41). ISBN 978-5-9909787-7-5. - электронный вариант. URL: https://e.lanbook.com/book/125201

6. Московкина, А.Г. Клиника интеллектуальных нарушений [Электронный ресурс]: учебное пособие / А.Г. Московкина, Т.М. Уманская. — Электрон. дан. — Москва: Издательство "Прометей", 2013. — 246 с. URL: https://e.lanbook.com/book/63324

7. Николаенко, Н.Н. Нейронауки: курс лекций по невропатологии, нейропсихологии, психопатологии, сексологии [Электронный ресурс]: учебное пособие / Н.Н. Николаенко. — Электрон. дан. — Ростов-на-Дону: Феникс, 2013. — 286 с. URL: https://e.lanbook.com/book/70122

8. Поливара, З.В. Нейролингвистические основы нарушений речи [Электронный ресурс]:. — Электрон. дан. — М.: ФЛИНТА, 2013. — 176 с. URL: https://e.lanbook.com/book/119418

9. Попова Р.Р. Детская клиническая психология: учебное пособие / Р.Р. Попова. – Казань: Изд-во Казан. ун-та, 2015. – 216 с. URL: https://e.lanbook.com/reader/book/72867/#1