Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||||||
Нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозы) | Несахарный диабет | |||||||
абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
Приволжский федеральный округ | 53 | 35 | 0,18 | 0,12 | 214 | 185 | 0,72 | 0,62 |
Республика Башкортостан | - | 2 | - | 0,05 | 68 | 36 | 1,67 | 0,89 |
Республика Марий Эл | 44 | 11 | 6,42 | 1,61 | 5 | 5 | 0,73 | 0,73 |
Республика Мордовия | - | - | - | - | 9 | 6 | 1,11 | 0,74 |
Республика Татарстан | 2 | 10 | 0,05 | 0,26 | 27 | 29 | 0,70 | 0,75 |
Удмуртская Республика | 2 | 2 | 0,13 | 0,13 | 6 | 12 | 0,40 | 0,79 |
Чувашская Республика | 1 | 1 | 0,08 | 0,08 | 4 | 8 | 0,32 | 0,65 |
Пермский край | - | - | - | - | 14 | 15 | 0,53 | 0,57 |
Кировская область | - | - | - | - | 7 | 5 | 0,54 | 0,39 |
Нижегородская область | - | 1 | - | 0,03 | 17 | 12 | 0,52 | 0,37 |
Оренбургская область | 2 | 3 | 0,10 | 0,15 | 8 | 15 | 0,40 | 0,75 |
Пензенская область | - | 2 | - | 0,15 | 16 | 16 | 1,19 | 1,19 |
Самарская область | - | 2 | - | 0,06 | 17 | 13 | 0,53 | 0,41 |
Саратовская область | 1 | 1 | 0,04 | 0,04 | 9 | 5 | 0,36 | 0,20 |
Ульяновская область | 1 | - | 0,08 | - | 7 | 8 | 0,56 | 0,64 |
Уральский федеральный округ | 326 | 57 | 2,64 | 0,46 | 77 | 72 | 0,62 | 0,58 |
Курганская область | 1 | - | 0,12 | - | 8 | 9 | 0,93 | 1,05 |
Свердловская область | 2 | 15 | 0,05 | 0,35 | 20 | 28 | 0,46 | 0,65 |
Тюменская область без АО | - | - | - | - | 15 | 13 | 1,02 | 0,88 |
Ханты-Мансийский авт. округ - Югра | 323 | 1 | 19,74 | 0,06 | 11 | 7 | 0,67 | 0,43 |
Ямало-Ненецкий авт. округ | - | 41 | - | 7,65 | 2 | 1 | 0,37 | 0,19 |
Челябинская область | - | - | - | - | 21 | 14 | 0,60 | 0,40 |
Сибирский федеральный округ | 12 | 9 | 0,06 | 0,05 | 98 | 123 | 0,51 | 0,64 |
Республика Алтай | 2 | - | 0,93 | - | 1 | 3 | 0,46 | 1,38 |
Республика Бурятия | - | - | - | - | 10 | 16 | 1,02 | 1,63 |
Республика Тыва | - | - | - | - | 7 | 5 | 2,21 | 1,57 |
Республика Хакасия | - | - | - | - | 3 | 5 | 0,56 | 0,93 |
Алтайский край | - | 1 | - | 0,04 | 10 | 19 | 0,42 | 0,80 |
Забайкальский край | 1 | - | 0,09 | - | 2 | 6 | 0,19 | 0,56 |
Красноярский край | 3 | - | 0,10 | - | 13 | 19 | 0,45 | 0,66 |
Иркутская область | 1 | - | 0,04 | - | 19 | 10 | 0,79 | 0,42 |
Кемеровская область | 1 | 1 | 0,04 | 0,04 | 14 | 19 | 0,52 | 0,70 |
Новосибирская область | 3 | 3 | 0,11 | 0,11 | 12 | 13 | 0,43 | 0,47 |
Омская область | - | 1 | - | 0,05 | 4 | 5 | 0,20 | 0,25 |
Томская область | 1 | 3 | 0,09 | 0,28 | 3 | 3 | 0,28 | 0,28 |
Дальневосточный федеральный округ | 7 | 6 | 0,11 | 0,10 | 18 | 37 | 0,29 | 0,60 |
Республика Саха (Якутия) | 2 | 1 | 0,21 | 0,10 | 5 | 8 | 0,52 | 0,83 |
Камчатский край | 1 | - | 0,32 | - | - | 1 | - | 0,32 |
Приморский край | - | 2 | - | 0,10 | 2 | 7 | 0,10 | 0,36 |
Хабаровский край | - | - | - | - | 5 | 14 | 0,37 | 1,05 |
Амурская область | - | 1 | - | 0,12 | 2 | 1 | 0,25 | 0,12 |
Магаданская область | - | 1 | - | 0,69 | - | 3 | - | 2,06 |
Сахалинская область | 4 | 1 | 0,82 | 0,21 | 1 | 1 | 0,21 | 0,21 |
Еврейская авт.область | - | - | - | - | 3 | 2 | 1,82 | 1,22 |
Чукотский автономный округ | - | - | - | - | - | - | - | - |
Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ | - | - | - | - | - | - | - | - |
|
|
Таблица 1.9.
|
|
Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||||||
Адреногенитальные расстройства | Фенилкетонурия | |||||||
абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
Российская Федерация | 806 | 690 | 0,55 | 0,47 | 414 | 516 | 0,28 | 0,35 |
Центральный федеральный округ | 169 | 193 | 0,43 | 0,49 | 92 | 99 | 0,23 | 0,25 |
Белгородская область | - | 3 | - | 0,19 | 4 | 4 | 0,26 | 0,26 |
Брянская область | 18 | 3 | 1,47 | 0,25 | 4 | 2 | 0,33 | 0,16 |
Владимирская область | 5 | 4 | 0,36 | 0,29 | 3 | 4 | 0,22 | 0,29 |
Воронежская область | 6 | 3 | 0,26 | 0,13 | 3 | 6 | 0,13 | 0,26 |
Ивановская область | - | 2 | - | 0,20 | 4 | 3 | 0,39 | 0,29 |
Калужская область | - | 2 | - | 0,20 | 5 | 2 | 0,49 | 0,20 |
Костромская область | 26 | 34 | 4,00 | 5,25 | 1 | 1 | 0,15 | 0,15 |
Курская область | 2 | 6 | 0,18 | 0,53 | 3 | 1 | 0,27 | 0,09 |
Липецкая область | 1 | 1 | 0,09 | 0,09 | 4 | 1 | 0,35 | 0,09 |
Московская область | 16 | 42 | 0,22 | 0,57 | 15 | 27 | 0,20 | 0,36 |
Орловская область | 6 | 2 | 0,79 | 0,26 | 1 | 7 | 0,13 | 0,93 |
Рязанская область | 4 | 5 | 0,35 | 0,44 | 4 | 3 | 0,35 | 0,27 |
Смоленская область | 5 | 13 | 0,52 | 1,36 | 4 | 2 | 0,42 | 0,21 |
Тамбовская область | 4 | 3 | 0,38 | 0,29 | 1 | 1 | 0,10 | 0,10 |
Тверская область | 37 | 38 | 2,84 | 2,93 | 5 | 10 | 0,38 | 0,77 |
Тульская область | 7 | 2 | 0,47 | 0,13 | 5 | 2 | 0,33 | 0,13 |
Ярославская область | 12 | 7 | 0,94 | 0,55 | 3 | 4 | 0,24 | 0,31 |
Город Москва | 20 | 23 | 0,16 | 0,19 | 23 | 19 | 0,19 | 0,15 |
Северо-Западный федеральный округ | 81 | 84 | 0,58 | 0,60 | 33 | 38 | 0,24 | 0,27 |
Республика Карелия | 3 | 8 | 0,48 | 1,28 | 1 | - | 0,16 | - |
Республика Коми | 8 | 28 | 0,94 | 3,29 | 2 | 4 | 0,23 | 0,47 |
Архангельская обл. без АО | 11 | 7 | 0,98 | 0,62 | 1 | 6 | 0,09 | 0,53 |
Ненецкий автономный округ | - | 1 | - | 2,28 | - | - | - | - |
Вологодская область | 8 | 9 | 0,67 | 0,76 | 1 | 2 | 0,08 | 0,17 |
Калининградская область | - | - | - | - | 10 | 5 | 1,02 | 0,51 |
Ленинградская область | 6 | 7 | 0,34 | 0,39 | 4 | 10 | 0,22 | 0,56 |
Мурманская область | 16 | 3 | 2,11 | 0,40 | 4 | 4 | 0,53 | 0,53 |
Новгородская область | 2 | 1 | 0,33 | 0,16 | 3 | 2 | 0,49 | 0,33 |
Псковская область | 1 | - | 0,16 | - | - | - | - | - |
Город Санкт - Петербург | 26 | 20 | 0,49 | 0,38 | 7 | 5 | 0,13 | 0,09 |
Южный федеральный округ | 66 | 71 | 0,40 | 0,43 | 97 | 171 | 0,59 | 1,04 |
Республика Адыгея | 2 | - | 0,44 | - | - | 1 | - | 0,22 |
Республика Калмыкия | - | 1 | - | 0,36 | 1 | - | 0,36 | - |
Республика Крым | 1 | 3 | 0,05 | 0,16 | 3 | 1 | 0,16 | 0,05 |
Краснодарский край | 48 | 32 | 0,87 | 0,57 | 43 | 39 | 0,78 | 0,70 |
Астраханская область | 1 | 4 | 0,10 | 0,39 | 2 | 3 | 0,20 | 0,29 |
Волгоградская область | 3 | 4 | 0,12 | 0,16 | 4 | 13 | 0,16 | 0,51 |
Ростовская область | 10 | 24 | 0,24 | 0,57 | 43 | 112 | 1,02 | 2,65 |
Город Севастополь | 1 | 3 | 0,24 | 0,70 | 1 | 2 | 0,24 | 0,47 |
Северо-Кавказский федеральный округ | 88 | 51 | 0,90 | 0,52 | 23 | 23 | 0,24 | 0,24 |
Республика Дагестан | 22 | 25 | 0,73 | 0,82 | 5 | - | 0,17 | - |
Республика Ингушетия | 2 | - | 0,42 | - | - | - | - | - |
Кабардино-Балкарская Респ. | 14 | 3 | 1,62 | 0,35 | - | - | - | - |
Карачаево-Черкесская Респ. | 7 | 8 | 1,50 | 1,72 | 6 | 9 | 1,28 | 1,93 |
Республика Северная Осетия - Алания | 4 | - | 0,57 | - | 4 | - | 0,57 | - |
Чеченская Республика | 4 | 2 | 0,28 | 0,14 | 4 | 6 | 0,28 | 0,42 |
Ставропольский край | 35 | 13 | 1,25 | 0,46 | 4 | 8 | 0,14 | 0,29 |
Окончание таблицы 1.9.
Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||||||
Адреногенитальные расстройства | Фенилкетонурия | |||||||
абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
Приволжский федеральный округ | 190 | 98 | 0,64 | 0,33 | 74 | 62 | 0,25 | 0,21 |
Республика Башкортостан | 65 | 11 | 1,60 | 0,27 | 3 | 6 | 0,07 | 0,15 |
Республика Марий Эл | 2 | 3 | 0,29 | 0,44 | - | - | - | - |
Республика Мордовия | 1 | 4 | 0,12 | 0,49 | 7 | 1 | 0,87 | 0,12 |
Республика Татарстан | 17 | 3 | 0,44 | 0,08 | 11 | 7 | 0,28 | 0,18 |
Удмуртская Республика | 5 | 1 | 0,33 | 0,07 | 2 | 3 | 0,13 | 0,20 |
Чувашская Республика | 5 | 7 | 0,40 | 0,57 | - | 1 | - | 0,08 |
Пермский край | 13 | 14 | 0,49 | 0,53 | 5 | 4 | 0,19 | 0,15 |
Кировская область | 2 | 2 | 0,15 | 0,15 | 1 | 1 | 0,08 | 0,08 |
Нижегородская область | 4 | 4 | 0,12 | 0,12 | 6 | 6 | 0,18 | 0,18 |
Оренбургская область | 11 | 11 | 0,55 | 0,55 | 3 | 15 | 0,15 | 0,75 |
Пензенская область | 5 | 4 | 0,37 | 0,30 | 3 | 2 | 0,22 | 0,15 |
Самарская область | 22 | 7 | 0,69 | 0,22 | 4 | 5 | 0,12 | 0,16 |
Саратовская область | 38 | 24 | 1,53 | 0,97 | 19 | 10 | 0,77 | 0,40 |
Ульяновская область | - | 3 | - | 0,24 | 10 | 1 | 0,80 | 0,08 |
Уральский федеральный округ | 56 | 76 | 0,45 | 0,62 | 32 | 56 | 0,26 | 0,45 |
Курганская область | 4 | 4 | 0,47 | 0,47 | 1 | 1 | 0,12 | 0,12 |
Свердловская область | 19 | 24 | 0,44 | 0,55 | 20 | 23 | 0,46 | 0,53 |
Тюменская область без АО | 1 | 3 | 0,07 | 0,20 | 3 | 7 | 0,20 | 0,47 |
Ханты-Мансийский авт. округ - Югра | 18 | 13 | 1,10 | 0,79 | 5 | 7 | 0,31 | 0,43 |
Ямало-Ненецкий авт. округ | 7 | 5 | 1,31 | 0,93 | - | 2 | - | 0,37 |
Челябинская область | 7 | 27 | 0,20 | 0,77 | 3 | 16 | 0,09 | 0,46 |
Сибирский федеральный округ | 102 | 87 | 0,53 | 0,45 | 48 | 53 | 0,25 | 0,27 |
Республика Алтай | - | 1 | - | 0,46 | 1 | - | 0,46 | - |
Республика Бурятия | 9 | 11 | 0,92 | 1,12 | 2 | - | 0,20 | - |
Республика Тыва | 4 | 2 | 1,26 | 0,63 | 1 | - | 0,32 | - |
Республика Хакасия | - | - | - | - | - | - | - | - |
Алтайский край | 38 | 35 | 1,60 | 1,48 | 3 | 8 | 0,13 | 0,34 |
Забайкальский край | 9 | 4 | 0,83 | 0,37 | 9 | 5 | 0,83 | 0,46 |
Красноярский край | 12 | 10 | 0,42 | 0,35 | 4 | 4 | 0,14 | 0,14 |
Иркутская область | 3 | 8 | 0,12 | 0,33 | 6 | 8 | 0,25 | 0,33 |
Кемеровская область | 7 | 4 | 0,26 | 0,15 | 3 | 7 | 0,11 | 0,26 |
Новосибирская область | 5 | 2 | 0,18 | 0,07 | 6 | 11 | 0,22 | 0,40 |
Омская область | 5 | 4 | 0,25 | 0,20 | 5 | 4 | 0,25 | 0,20 |
Томская область | 10 | 6 | 0,93 | 0,56 | 8 | 6 | 0,74 | 0,56 |
Дальневосточный федеральный округ | 52 | 30 | 0,84 | 0,49 | 15 | 14 | 0,24 | 0,23 |
Республика Саха (Якутия) | 3 | - | 0,31 | - | - | - | - | - |
Камчатский край | 4 | - | 1,27 | - | 3 | - | 0,95 | - |
Приморский край | 10 | 11 | 0,52 | 0,57 | 1 | 5 | 0,05 | 0,26 |
Хабаровский край | 17 | 8 | 1,27 | 0,60 | 4 | 2 | 0,30 | 0,15 |
Амурская область | 15 | 1 | 1,87 | 0,12 | 2 | 2 | 0,25 | 0,25 |
Магаданская область | 1 | 8 | 0,69 | 5,50 | 2 | 3 | 1,37 | 2,06 |
Сахалинская область | - | 1 | - | 0,21 | 1 | - | 0,21 | - |
Еврейская авт.область | - | - | - | - | 1 | 2 | 0,61 | 1,22 |
Чукотский автономный округ | 2 | 1 | 4,00 | 2,01 | 1 | - | 2,00 | - |
Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ | 2 | - | - | - | - | - | - | - |
|
|
Таблица 1.10.
Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||||||
Нарушения обмена галактозы (галактоземия) | Болезнь Гоше | |||||||
абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
Российская Федерация | 635 | 231 | 0,43 | 0,16 | 80 | 37 | 0,05 | 0,03 |
Центральный федеральный округ | 20 | 45 | 0,05 | 0,11 | 7 | 8 | 0,02 | 0,02 |
Белгородская область | 1 | - | 0,06 | - | 1 | - | 0,06 | - |
Брянская область | - | - | - | - | 1 | 1 | 0,08 | 0,08 |
Владимирская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
Воронежская область | - | 1 | - | 0,04 | - | - | - | - |
Ивановская область | 3 | 3 | 0,29 | 0,29 | - | - | - | - |
Калужская область | 1 | 2 | 0,10 | 0,20 | - | - | - | - |
Костромская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
Курская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
Липецкая область | - | 1 | - | 0,09 | - | 2 | - | 0,17 |
Московская область | 6 | 32 | 0,08 | 0,43 | 1 | 1 | 0,01 | 0,01 |
Орловская область | - | 2 | - | 0,26 | 1 | - | 0,13 | - |
Рязанская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
Смоленская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
Тамбовская область | 1 | - | 0,10 | - | 1 | - | 0,10 | - |
Тверская область | - | 2 | - | 0,15 | - | 2 | - | 0,15 |
Тульская область | 1 | 1 | 0,07 | 0,07 | - | 2 | - | 0,13 |
Ярославская область | 2 | 1 | 0,16 | 0,08 | - | - | - | - |
Город Москва | 5 | - | 0,04 | - | 2 | - | 0,02 | - |
Северо-Западный федеральный округ | 156 | 78 | 1,12 | 0,56 | 5 | 6 | 0,04 | 0,04 |
Республика Карелия | 1 | 1 | 0,16 | 0,16 | - | - | - | - |
Республика Коми | 120 | 73 | 14,06 | 8,58 | - | - | - | - |
Архангельская обл. без АО | 27 | 1 | 2,40 | 0,09 | 1 | 1 | 0,09 | 0,09 |
Ненецкий автономный округ | - | - | - | - | - | - | - | - |
Вологодская область | 4 | 2 | 0,34 | 0,17 | 1 | - | 0,08 | - |
Калининградская область | 1 | - | 0,10 | - | - | - | - | - |
Ленинградская область | 2 | - | 0,11 | - | 1 | 1 | 0,06 | 0,06 |
Мурманская область | - | 1 | - | 0,13 | 1 | 2 | 0,13 | 0,26 |
Новгородская область | 1 | - | 0,16 | - | - | - | - | - |
Псковская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
Город Санкт - Петербург | - | - | - | - | 1 | 2 | 0,02 | 0,04 |
Южный федеральный округ | 178 | 30 | 1,09 | 0,18 | 52 | 9 | 0,32 | 0,05 |
Республика Адыгея | - | - | - | - | - | - | - | - |
Республика Калмыкия | - | - | - | - | - | - | - | - |
Республика Крым | - | - | - | - | - | - | - | - |
Краснодарский край | 7 | 3 | 0,13 | 0,05 | 16 | 7 | 0,29 | 0,13 |
Астраханская область | - | - | - | - | 1 | 1 | 0,10 | 0,10 |
Волгоградская область | - | 2 | - | 0,08 | 1 | 1 | 0,04 | 0,04 |
Ростовская область | 171 | 25 | 4,04 | 0,59 | 34 | - | 0,80 | - |
Город Севастополь | - | - | - | - | - | - | - | - |
Северо-Кавказский федеральный округ | 16 | 11 | 0,16 | 0,11 | 2 | 2 | 0,02 | 0,02 |
Республика Дагестан | - | - | - | - | 1 | 1 | 0,03 | 0,03 |
Республика Ингушетия | - | 1 | - | 0,21 | - | - | - | - |
Кабардино-Балкарская Респ. | - | - | - | - | - | - | - | - |
Карачаево-Черкесская Респ. | - | 2 | - | 0,43 | - | 1 | - | 0,21 |
Республика Северная Осетия - Алания | 2 | - | 0,28 | - | - | - | - | - |
Чеченская Республика | - | - | - | - | 1 | - | 0,07 | - |
Ставропольский край | 14 | 8 | 0,50 | 0,29 | - | - | - | - |
|
|