Окончание таблицы 1.8

Субъекты Федерации	Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни)
	Нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозы)				Несахарный диабет
	абсолютные числа		на 100 000 всего населения		абсолютные числа		на 100 000 всего населения
	2016	2017	2016	2017	2016	2017	2016	2017
Приволжский федеральный округ	53	35	0,18	0,12	214	185	0,72	0,62
Республика Башкортостан	-	2	-	0,05	68	36	1,67	0,89
Республика Марий Эл	44	11	6,42	1,61	5	5	0,73	0,73
Республика Мордовия	-	-	-	-	9	6	1,11	0,74
Республика Татарстан	2	10	0,05	0,26	27	29	0,70	0,75
Удмуртская Республика	2	2	0,13	0,13	6	12	0,40	0,79
Чувашская Республика	1	1	0,08	0,08	4	8	0,32	0,65
Пермский край	-	-	-	-	14	15	0,53	0,57
Кировская область	-	-	-	-	7	5	0,54	0,39
Нижегородская область	-	1	-	0,03	17	12	0,52	0,37
Оренбургская область	2	3	0,10	0,15	8	15	0,40	0,75
Пензенская область	-	2	-	0,15	16	16	1,19	1,19
Самарская область	-	2	-	0,06	17	13	0,53	0,41
Саратовская область	1	1	0,04	0,04	9	5	0,36	0,20
Ульяновская область	1	-	0,08	-	7	8	0,56	0,64
Уральский федеральный округ	326	57	2,64	0,46	77	72	0,62	0,58
Курганская область	1	-	0,12	-	8	9	0,93	1,05
Свердловская область	2	15	0,05	0,35	20	28	0,46	0,65
Тюменская область без АО	-	-	-	-	15	13	1,02	0,88
Ханты-Мансийский авт. округ - Югра	323	1	19,74	0,06	11	7	0,67	0,43
Ямало-Ненецкий авт. округ	-	41	-	7,65	2	1	0,37	0,19
Челябинская область	-	-	-	-	21	14	0,60	0,40
Сибирский федеральный округ	12	9	0,06	0,05	98	123	0,51	0,64
Республика Алтай	2	-	0,93	-	1	3	0,46	1,38
Республика Бурятия	-	-	-	-	10	16	1,02	1,63
Республика Тыва	-	-	-	-	7	5	2,21	1,57
Республика Хакасия	-	-	-	-	3	5	0,56	0,93
Алтайский край	-	1	-	0,04	10	19	0,42	0,80
Забайкальский край	1	-	0,09	-	2	6	0,19	0,56
Красноярский край	3	-	0,10	-	13	19	0,45	0,66
Иркутская область	1	-	0,04	-	19	10	0,79	0,42
Кемеровская область	1	1	0,04	0,04	14	19	0,52	0,70
Новосибирская область	3	3	0,11	0,11	12	13	0,43	0,47
Омская область	-	1	-	0,05	4	5	0,20	0,25
Томская область	1	3	0,09	0,28	3	3	0,28	0,28
Дальневосточный федеральный округ	7	6	0,11	0,10	18	37	0,29	0,60
Республика Саха (Якутия)	2	1	0,21	0,10	5	8	0,52	0,83
Камчатский край	1	-	0,32	-	-	1	-	0,32
Приморский край	-	2	-	0,10	2	7	0,10	0,36
Хабаровский край	-	-	-	-	5	14	0,37	1,05
Амурская область	-	1	-	0,12	2	1	0,25	0,12
Магаданская область	-	1	-	0,69	-	3	-	2,06
Сахалинская область	4	1	0,82	0,21	1	1	0,21	0,21
Еврейская авт.область	-	-	-	-	3	2	1,82	1,22
Чукотский автономный округ	-	-	-	-	-	-	-	-
Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ	-	-	-	-	-	-	-	-

Таблица 1.9.

Субъекты Федерации	Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни)
	Адреногенитальные расстройства				Фенилкетонурия
	абсолютные числа		на 100 000 всего населения		абсолютные числа		на 100 000 всего населения
	2016	2017	2016	2017	2016	2017	2016	2017
Российская Федерация	806	690	0,55	0,47	414	516	0,28	0,35
Центральный федеральный округ	169	193	0,43	0,49	92	99	0,23	0,25
Белгородская область	-	3	-	0,19	4	4	0,26	0,26
Брянская область	18	3	1,47	0,25	4	2	0,33	0,16
Владимирская область	5	4	0,36	0,29	3	4	0,22	0,29
Воронежская область	6	3	0,26	0,13	3	6	0,13	0,26
Ивановская область	-	2	-	0,20	4	3	0,39	0,29
Калужская область	-	2	-	0,20	5	2	0,49	0,20
Костромская область	26	34	4,00	5,25	1	1	0,15	0,15
Курская область	2	6	0,18	0,53	3	1	0,27	0,09
Липецкая область	1	1	0,09	0,09	4	1	0,35	0,09
Московская область	16	42	0,22	0,57	15	27	0,20	0,36
Орловская область	6	2	0,79	0,26	1	7	0,13	0,93
Рязанская область	4	5	0,35	0,44	4	3	0,35	0,27
Смоленская область	5	13	0,52	1,36	4	2	0,42	0,21
Тамбовская область	4	3	0,38	0,29	1	1	0,10	0,10
Тверская область	37	38	2,84	2,93	5	10	0,38	0,77
Тульская область	7	2	0,47	0,13	5	2	0,33	0,13
Ярославская область	12	7	0,94	0,55	3	4	0,24	0,31
Город Москва	20	23	0,16	0,19	23	19	0,19	0,15
Северо-Западный федеральный округ	81	84	0,58	0,60	33	38	0,24	0,27
Республика Карелия	3	8	0,48	1,28	1	-	0,16	-
Республика Коми	8	28	0,94	3,29	2	4	0,23	0,47
Архангельская обл. без АО	11	7	0,98	0,62	1	6	0,09	0,53
Ненецкий автономный округ	-	1	-	2,28	-	-	-	-
Вологодская область	8	9	0,67	0,76	1	2	0,08	0,17
Калининградская область	-	-	-	-	10	5	1,02	0,51
Ленинградская область	6	7	0,34	0,39	4	10	0,22	0,56
Мурманская область	16	3	2,11	0,40	4	4	0,53	0,53
Новгородская область	2	1	0,33	0,16	3	2	0,49	0,33
Псковская область	1	-	0,16	-	-	-	-	-
Город Санкт - Петербург	26	20	0,49	0,38	7	5	0,13	0,09
Южный федеральный округ	66	71	0,40	0,43	97	171	0,59	1,04
Республика Адыгея	2	-	0,44	-	-	1	-	0,22
Республика Калмыкия	-	1	-	0,36	1	-	0,36	-
Республика Крым	1	3	0,05	0,16	3	1	0,16	0,05
Краснодарский край	48	32	0,87	0,57	43	39	0,78	0,70
Астраханская область	1	4	0,10	0,39	2	3	0,20	0,29
Волгоградская область	3	4	0,12	0,16	4	13	0,16	0,51
Ростовская область	10	24	0,24	0,57	43	112	1,02	2,65
Город Севастополь	1	3	0,24	0,70	1	2	0,24	0,47
Северо-Кавказский федеральный округ	88	51	0,90	0,52	23	23	0,24	0,24
Республика Дагестан	22	25	0,73	0,82	5	-	0,17	-
Республика Ингушетия	2	-	0,42	-	-	-	-	-
Кабардино-Балкарская Респ.	14	3	1,62	0,35	-	-	-	-
Карачаево-Черкесская Респ.	7	8	1,50	1,72	6	9	1,28	1,93
Республика Северная Осетия - Алания	4	-	0,57	-	4	-	0,57	-
Чеченская Республика	4	2	0,28	0,14	4	6	0,28	0,42
Ставропольский край	35	13	1,25	0,46	4	8	0,14	0,29

Окончание таблицы 1.9.

Субъекты Федерации	Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни)
	Адреногенитальные расстройства				Фенилкетонурия
	абсолютные числа		на 100 000 всего населения		абсолютные числа		на 100 000 всего населения
	2016	2017	2016	2017	2016	2017	2016	2017
Приволжский федеральный округ	190	98	0,64	0,33	74	62	0,25	0,21
Республика Башкортостан	65	11	1,60	0,27	3	6	0,07	0,15
Республика Марий Эл	2	3	0,29	0,44	-	-	-	-
Республика Мордовия	1	4	0,12	0,49	7	1	0,87	0,12
Республика Татарстан	17	3	0,44	0,08	11	7	0,28	0,18
Удмуртская Республика	5	1	0,33	0,07	2	3	0,13	0,20
Чувашская Республика	5	7	0,40	0,57	-	1	-	0,08
Пермский край	13	14	0,49	0,53	5	4	0,19	0,15
Кировская область	2	2	0,15	0,15	1	1	0,08	0,08
Нижегородская область	4	4	0,12	0,12	6	6	0,18	0,18
Оренбургская область	11	11	0,55	0,55	3	15	0,15	0,75
Пензенская область	5	4	0,37	0,30	3	2	0,22	0,15
Самарская область	22	7	0,69	0,22	4	5	0,12	0,16
Саратовская область	38	24	1,53	0,97	19	10	0,77	0,40
Ульяновская область	-	3	-	0,24	10	1	0,80	0,08
Уральский федеральный округ	56	76	0,45	0,62	32	56	0,26	0,45
Курганская область	4	4	0,47	0,47	1	1	0,12	0,12
Свердловская область	19	24	0,44	0,55	20	23	0,46	0,53
Тюменская область без АО	1	3	0,07	0,20	3	7	0,20	0,47
Ханты-Мансийский авт. округ - Югра	18	13	1,10	0,79	5	7	0,31	0,43
Ямало-Ненецкий авт. округ	7	5	1,31	0,93	-	2	-	0,37
Челябинская область	7	27	0,20	0,77	3	16	0,09	0,46
Сибирский федеральный округ	102	87	0,53	0,45	48	53	0,25	0,27
Республика Алтай	-	1	-	0,46	1	-	0,46	-
Республика Бурятия	9	11	0,92	1,12	2	-	0,20	-
Республика Тыва	4	2	1,26	0,63	1	-	0,32	-
Республика Хакасия	-	-	-	-	-	-	-	-
Алтайский край	38	35	1,60	1,48	3	8	0,13	0,34
Забайкальский край	9	4	0,83	0,37	9	5	0,83	0,46
Красноярский край	12	10	0,42	0,35	4	4	0,14	0,14
Иркутская область	3	8	0,12	0,33	6	8	0,25	0,33
Кемеровская область	7	4	0,26	0,15	3	7	0,11	0,26
Новосибирская область	5	2	0,18	0,07	6	11	0,22	0,40
Омская область	5	4	0,25	0,20	5	4	0,25	0,20
Томская область	10	6	0,93	0,56	8	6	0,74	0,56
Дальневосточный федеральный округ	52	30	0,84	0,49	15	14	0,24	0,23
Республика Саха (Якутия)	3	-	0,31	-	-	-	-	-
Камчатский край	4	-	1,27	-	3	-	0,95	-
Приморский край	10	11	0,52	0,57	1	5	0,05	0,26
Хабаровский край	17	8	1,27	0,60	4	2	0,30	0,15
Амурская область	15	1	1,87	0,12	2	2	0,25	0,25
Магаданская область	1	8	0,69	5,50	2	3	1,37	2,06
Сахалинская область	-	1	-	0,21	1	-	0,21	-
Еврейская авт.область	-	-	-	-	1	2	0,61	1,22
Чукотский автономный округ	2	1	4,00	2,01	1	-	2,00	-
Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ	2	-	-	-	-	-	-	-

Таблица 1.10.

Субъекты Федерации	Зарегистрировано больных: всего (с диагнозом, установленным впервые в жизни)
	Нарушения обмена галактозы (галактоземия)				Болезнь Гоше
	абсолютные числа		на 100 000 всего населения		абсолютные числа		на 100 000 всего населения
	2016	2017	2016	2017	2016	2017	2016	2017
Российская Федерация	635	231	0,43	0,16	80	37	0,05	0,03
Центральный федеральный округ	20	45	0,05	0,11	7	8	0,02	0,02
Белгородская область	1	-	0,06	-	1	-	0,06	-
Брянская область	-	-	-	-	1	1	0,08	0,08
Владимирская область	-	-	-	-	-	-	-	-
Воронежская область	-	1	-	0,04	-	-	-	-
Ивановская область	3	3	0,29	0,29	-	-	-	-
Калужская область	1	2	0,10	0,20	-	-	-	-
Костромская область	-	-	-	-	-	-	-	-
Курская область	-	-	-	-	-	-	-	-
Липецкая область	-	1	-	0,09	-	2	-	0,17
Московская область	6	32	0,08	0,43	1	1	0,01	0,01
Орловская область	-	2	-	0,26	1	-	0,13	-
Рязанская область	-	-	-	-	-	-	-	-
Смоленская область	-	-	-	-	-	-	-	-
Тамбовская область	1	-	0,10	-	1	-	0,10	-
Тверская область	-	2	-	0,15	-	2	-	0,15
Тульская область	1	1	0,07	0,07	-	2	-	0,13
Ярославская область	2	1	0,16	0,08	-	-	-	-
Город Москва	5	-	0,04	-	2	-	0,02	-
Северо-Западный федеральный округ	156	78	1,12	0,56	5	6	0,04	0,04
Республика Карелия	1	1	0,16	0,16	-	-	-	-
Республика Коми	120	73	14,06	8,58	-	-	-	-
Архангельская обл. без АО	27	1	2,40	0,09	1	1	0,09	0,09
Ненецкий автономный округ	-	-	-	-	-	-	-	-
Вологодская область	4	2	0,34	0,17	1	-	0,08	-
Калининградская область	1	-	0,10	-	-	-	-	-
Ленинградская область	2	-	0,11	-	1	1	0,06	0,06
Мурманская область	-	1	-	0,13	1	2	0,13	0,26
Новгородская область	1	-	0,16	-	-	-	-	-
Псковская область	-	-	-	-	-	-	-	-
Город Санкт - Петербург	-	-	-	-	1	2	0,02	0,04
Южный федеральный округ	178	30	1,09	0,18	52	9	0,32	0,05
Республика Адыгея	-	-	-	-	-	-	-	-
Республика Калмыкия	-	-	-	-	-	-	-	-
Республика Крым	-	-	-	-	-	-	-	-
Краснодарский край	7	3	0,13	0,05	16	7	0,29	0,13
Астраханская область	-	-	-	-	1	1	0,10	0,10
Волгоградская область	-	2	-	0,08	1	1	0,04	0,04
Ростовская область	171	25	4,04	0,59	34	-	0,80	-
Город Севастополь	-	-	-	-	-	-	-	-
Северо-Кавказский федеральный округ	16	11	0,16	0,11	2	2	0,02	0,02
Республика Дагестан	-	-	-	-	1	1	0,03	0,03
Республика Ингушетия	-	1	-	0,21	-	-	-	-
Кабардино-Балкарская Респ.	-	-	-	-	-	-	-	-
Карачаево-Черкесская Респ.	-	2	-	0,43	-	1	-	0,21
Республика Северная Осетия - Алания	2	-	0,28	-	-	-	-	-
Чеченская Республика	-	-	-	-	1	-	0,07	-
Ставропольский край	14	8	0,50	0,29	-	-	-	-