2020-06-12
56Заболевания надпочечников.
Недостаточность надпочечниковая острая (синдром Уотерхауса — Фридериксена, аддисонический криз). Это синдром, вызванный резким снижением или полным прекращением продукции гормонов надпочечников.
Всегда смертельно опасен!
Этиология: инфекционные заболевания (менингококковая инфекция, стрептококковая инфекция, дифтерия, туберкулёз, сепсис), кровоизлияния в кору надпочечников различной этиологии, врождённая недостаточность коры надпочечников, острый тромбоз сосудов надпочечников, травмы живота и поясницы, резкое прекращение длительной терапии гормонами надпочечников, оперативное удаление надпочечников, пр..
Клиника: внезапная слабость, разбитость, адинамия, головная боль, потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в животе; бледность кожи с мраморным рисунком, конечности холодные, цианоз, судороги. Резко нарастает гипотония, сосудистый коллапс, потеря сознания, летальный исход.
Диагностика:
- по клинике с учётом основного заболевания;
- БХАК (снижение Na, Cl, повышение K; возможны также гипогликемия, гипопротеинемия, гиперкетонемия, гиперазотемия);
- кортизол и /или альдостерон в сыворотке крови снижается (берут в утренние часы!);
- 17-оксипрогестерон в сыворотке крови снижается;
- 17-КС (17-кетостероиды, метаболиты андрогенов) и 17 -ОКС (17-оксикортикостероиды, метаболиты глюко- и минералкортикоидов) в моче снижаются;
- АКТГ в сыворотке крови снижается при первичном гипокортицизме и повышается при вторичном гипокортицизме;
- на ЭКГ — замедление проводимости, удлинение интервалов SТ и QRST, высокий заострённый зубец Т, желудочковая экстарсистолия;
- УЗИ надпочечников (кровоизлияния, истощение коры, гипоплазия надпочечников и пр.);- - ПАК (может быть лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови, повышение гематокрита);
- ОАМ: ацетонурия, протеинурия;
- КТ надпочечников (по показаниям);
- КТ головного мозга;
- консультации кардиолога, нефролога, хирурга, эндокринолога.
Лечение: только в отделении реанимации!
- в/в инфузия (физраствор 0,9% и глюкоза 5-10% в соотношении 1:1, плазма, альбумин 10%, реополиглюкин) в дозе от 10 до 20-30 мл/кг/час. Нельзя препараты, содержащие калий!
- гормоны (преднизолон 3% 2,5-7 -10 мг/кг, гидрокортизона сукцинат 10-15 мг/кг, кортинефф (флудкортизон), ДОКСА 5-10 мг/кг, дексаметазон 0,4%); предпочтение отдаётся гидрокортизону.
- для повышения АД — адреналин 0,1% в/в 0,1-1 мкг/кг/мин, допамин 0,5% или 4% в\в в дозе 5-8 мкг/кг/мин до 15 мкг/кг/мин, мезатон 1% 10-40 мкг/кг/мин.
Далее пожизненно препараты флудрокортизон (кортинеф) 50-100 мг/сут, преднизолон 5-7.5 мг /сут. Дозы могут меняться по показаниям.
Недостаточность надпочечников хроническая (гипокортицизм, болезнь Аддисона- Бирмера).
Чаще всего аутоиммунное наследственное заболевание . А также: врождённая гипоплазия надпочечников, опухоли, сосудистые нарушения, травмы, инфекции, длительное применение кортикостероидов и пр.
Разновидности:
- первичная - когда разрушается ткань самих надпочечников (аутоиммунный адреналит). Клиника появляется при разрушении надпочечников более 95%.
- вторичная — возникает при нарушении функции гипофиза. При этом уровень альдостерона, водно-солевой обмен страдают меньше, течение более благоприятное.
- третичная — возникает прри дефиците гормона гипоталамуса, а именно к ортикотропин-рилизинг гормона (кортиколиберина).
Итого, возникает хроническая недостаточная секреция кортикостероидов и альдостерона.
Клиника. У маленьких детей — вялость, дети плохо прибавляют в весе, срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, с удовольствием пьют подсоленную воду. Отмечается потемнение кожи, реже — слизистых.
В более старшем возрасте — слабость, утомляемость, адинамия, особенно во второй половине дня, затем — и с утра. Отмечается усиление пигментации кожи, от светло-коричневой до темно-бронзовой, прежде всего на открытых участках тела; «симптом тёмных локтей», потемнение слизистых, кайма на дёснах, на языке тёмные пятна. Пигментация усилена в области половых органов, сосков молочных желёз. Рвота, боли в животе, ещё большая потеря натрия с рвотными массами. Извращение вкуса, едят соль горстями. Поносы, запоры, жажда. Полиурия вследствие пониженной выработки альдостерона. Снижается ОЦК. Низкое АД, пульс мягкий, слабый. Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце вплоть до остановки сердца. Гипогликемия (слабость, чувство голода, тремор пальцев рук, потливость). Со стороны ЦНС — утомляемость, нарушение сна, безразличие к окружающим, менингизм.
Осложения: аддисонический криз (повышается слабость, повторная рвота, понос, боли в животе, токсикоз с эксикозом, коллапс, судороги, гипогликемия, потеря сознания).
Диагностика.
- анамнез;
- клиника;
- БХАК (снижение Na, Cl, повышение K; возможны также повышение Са, креатинина, мочевины; гипогликемия, гипопротеинемия);
- кортизол и /или альдостерон в сыворотке крови снижается (берут в утренние часы!);
- 17-оксипрогестерон в сыворотке крови снижается;
- 17-КС (17-кетостероиды, метаболиты андрогенов) и 17 -ОКС (17-оксикортикостероиды, метаболиты глюко- и минералкортикоидов) в моче снижаются;
- АКТГ в сыворотке крови снижается при первичном гипокортицизме и повышается при вторичном гипокортицизме;
- уровень катехоламинов в плазме (адреналина, нор-адреналина, дофамина);
- на ЭКГ — замедление проводимости, удлинение интервалов SТ и QRST, высокий заострённый зубец Т, желудочковая экстарсистолия;
- УЗИ надпочечников (кровоизлияния, истощение коры, гипоплазия надпочечников и пр.);- - ПАК (умеренная эозинофилия, лимфоцитоз, анемия);
- КТ надпочечников (по показаниям);
- консультации кардиолога, нефролога, хирурга, эндокринолога.
Лечение.
- диета (ограничить продукты, богатые калием, добавить соль, дотация белка (творог, кисло-молочные продукты, мясо).
- заместительная гормональная терапия пожизненно: препараты гидрокортизона или преднизолона (кортеф, кортинефф). Предпочтение — препаратам гидрокортизона, обладает и глюкокортикоидным, и минералкортикоидным действием. Даём в утренние часы! В стрессовых ситуациях (ОРВИ, психические нагрузки, физическая нагрузка, травмы) дозу повышают в 2-3 раза.
Иммунитет, иимунодефицитные состояния.
Иммунная система (ИС)— это система реакция организма для защиты от чужеродных агентов.
Иммунитет условно делится на неспецифический и специфический.
Неспецифический иммунитет — более древний, однотипный на любой раздражитель. Это:
- кожа и слизистые,
- желчные кислоты,
- соляная кислота желудочного сока,
- нормальная микрофлора организма,
- лизоцим (в слюне, слёзной жидкости, секретах ЖКТ, крови),
- лактопероксидаза грудного молока,
- комплемент (22 белка, действующих по принципу взаимной активации, с выработкой антител или без выработки антител);
- гуморальные факторы:
1). интерфероны: альфа — лейкоцитарный, бета — фибробластный и гамма — иммунный;
2). СРБ;
- клеточные факторы:
1). нейтрофилы, которые по сути своей являются фагоцитами;
2). базофилы, которые в тканях превращаются в тучные клетки и выделяют БАВ;
3). эозинофилы, которые способствуют затуханию экссудации («противохимическая защита»);
4). моноциты, которые в тканях превращаются в макрофаги разного вида. В кости - остеокласты, в печени — купферовские клетки, в лёгких — в альвеолярные макрофаги. Макрофаги участвуют в фагоцитозе, поглощают микробов («мусорщики организма»), выделяют БАВ (интерлейкины и лейкотриены), осуществляют процессинг, т. е. расщепляют микроорганизм до частиц, которые могуб быть узнаны лимфоцитом.
5). ЕК -клетки (естественные киллеры) — участвуют в противоопухолевой защите.
Специфический иммунитет — собственно иммунные реакции. Вырабатываются на конкретный возбудитель.
Это:
- бурса (костный мозг, лимфоидные элементы (лимфатические узлы, лимфоидные элементы кишечника). Здесь созревают В-лимфоциты.
- тимус (вилочковая железа). Здесь созревают Т-лимфоциты.
Т-лимфоциты бывают следующих разновидностей_
- Т-хелперы (помощники);
- Т-киллеры (выделяют цитотоксические вещества);
- Т-супрессоры (сдерживают образование антител).
Функции Т-лимфоцитов:
- противовирусная;
- противогрибковая;
- противопаразитарная;
- противоопухолевая;
- реакция гиперчувствительности замедленного типа.
В-лимфоциты созревают в бурсе, превращаются в плазматические клетки, которые, в свою очередь, выделяют иммуноглобулины (антитела на конктерный возбудитель).
Разновидности имммуноглобулинов.
- IgG. Их 70-80% всех иммуноглобулинов. Самые маленькие (мономеры). Проходят через плаценту от матери к плоду и обеспечивают ему пассивный иммунитет. Распад их — через 46 дней; поэтому к 2-3 месяцам материнских антител в организме ребёнка уже нет («период иммунологического провала»). Поэтому в этом возрасте начинают вакцинацию. Достигают нормального количества к 4-5 годам жизни.
-IgM. Их примерно 10%. Самые крупные (пентамеры). Через плаценту не проходят. Распад полностью за 10 дней. Достигают нормального количества к 4-5 годам жизни.
Соотношение IgG: IgM = 10:1.
- IgA. Их 15-20%. Размеры самые разные — моно-, ди-, пентамеры. Бывают сывороточные (в крови) и секреторные (на слизистых ВДП, ЖКТ, МВС).
- Ig E. Реагины. Появляются при аллергиях.
-IgD. Их функции не изучены.
Примерная схема иммунного ответа:
в организм попадает возбудитель (антиген). К нему подходит Т-хелпер, сканирует объект, выводит информацию об АГ на поверхность. Информацию считывает В-лимфоцит, превращается в плазматическую клетку, которая и выделяет АТ на данный конкретный вид возбудителя. Происходит уничтожение объекта.
Иммунодефицитное состояние (ИДС). Это врождённое или приобретённое нарушение иммунного ответа, проявляющееся потерей способности к защите от различных инфекций и опухолевых заболеваний.
Проявления:
- высокая восприимчивость к различным инфекциям;
- склонность к подострому и хроническому течению заболеваний;
- развитие аутоиммунных и аллергических заболеваний;
- возникновение онкологии.
Классификация ИДС:
1 ). Первичные (иммунная система страдает первично). Например:
Синдром Вискотта -Олдрича. Комбинированные поражения клеточного (Т и В) и гуморального иммунитета. Наследственное заболевание. Дефицит Т и В-лимфоцитов, IgM и IgA, очень высокие IgE; IgG в норме. Поражает мальчиков. В клинике: экзема, тромбоцитопения, стул с кровью. Высокая восприимчивость к заболеваниям вирусной, бактериальной, грибковой природы, у 1/3 — онкозаболевания (лимфомы, лейкозы).
Синдром Ди-Джорджи. Дефицит Т-клеточного иммунитета. В клинике: врождённая аплазия тимуса и паращитовидных желёз + аномалии крупных сосудов (дефекты аорты, тетрада Фалло) + разнообразные инфекционные болезни + гипокальцемические судороги, кандидамикоз. Внешне больные похожи на синдром Дауна.
2). Вторичные (иммунная система страдает вследствие других состояний и заболеваний). Например: ионизирующая радиация, белково-энергетическая недостаточность, дефицит микроэлементов (Zn, Se, Fe), инфекционно-паразитарные заболевания, бытовые вредности (курение, алкоголь), пр., пр.
Диагностика.
-анамнез жизни и заболевания;
- клиника;
- иммунограмма (содержание различных видов иммуноглобулинов);
- ИРИ (иммуно-регуляторный индекс) = Th/Ts = в среднем 2-2.5 (1.5-3.5). Если Th<Ts = СПИД. Если Th>Ts = аутоиммунное или аллергическое заболевание.
- Фагоцитарный индекс (сколько клеток из 100 фагоцитируют объект). Норма -60%.
-Фагоцитарный индекс (сколько объектов может фагоцитировать 1 клетка). Норма - 2-4.
- Коэффициент Киринга или НСТ- тест (завершённость фагоцитоза до субмолекулярного уровня). Норма — 40%.
- консультация иммунолога, генетика;
- прочее.
Воздействие на иммунитет:
1). Иммуносупрессия (подавление иммунитета ): антибиотики, цитостатики, противогрибковые препараты, антигистаминные и пр.
2). Иммуноактивация.
- иммунокоррекция (добавляем то, чего не хватает в организме): иммуноглобулин нормальный человеческий, комплексный иммунный препарат (КИП), состоящий из IgG, IgA, IgM и бактериальных лизатов; октагам 10%, пентаглобин, интерфероны (виферон, реаферон, зовиракс), пр.
- иммуностимуляция (стимуляция собственного иммунитета):
- вакцинация,
- бронхомунал,
-рибомунил,
- ИРС -19,
- пирогенал,
- продигиозан,
- полиоксидоний,
- ликопид,
- натрия нуклеинат,
- тимоген,
- тималин, пр.;
- интерфероногены (виферон, реаферон, дибазол, пр.;
- фитотерапия: адаптогены, т. е. экстракт элеутрококка, настойки жень-шеня, лимонника, родиолы розовой; лист черники, отвар череды, чистотел, календула, эхинацеа, корень солодки, створки фасоли, корень лопуха, корень одуванчика, лук, чеснок, свежие огурцы, капуста, все крестоцветные (редис, брюква, редька), кресс-салат и др.;
- витамины А, Д, Е, С;
- физиопроцедуры: электрофорез с Cu, Zn на область живота; электрофорез с Fe на грудину, на область живота; КВЧ — терапия на область живота; инфракрасный лазер на область живота и по биологически - активным точкам; пр.
