Метаболизм отдельных аминокислот

Вопросы для внеаудиторной работы

1.    Строение протеиногенных аминокислот.

2.    Нарушения обмена аминокислот лейцина, изолейцина и валина. Понятие о болезни «кленового сиропа».

Вопросы для аудиторной работы.

1.    Источники и общие пути превращений аминокислот в тканях. Этапы окисления аминокислот до СО2 и Н2О. Использование аминокислот для синтеза глюкозы (на примере аланина, аспарагиновой и глутаминовой кислот)

2.    Схема путей использования дикарбоновых аминокислот (глутаминовой и аспарагиновой) и их амидов в реакциях метаболизма. Связь обмена аминокислот с циклом трикарбоновых кислот.

3.    Схема путей использования триптофана. Реакции синтеза серотонина из триптофана. Синдром Хартнупа, молекулярные причины, биохимические основы патогенеза, характерные проявления, основы лечения.

4.    Схема путей использования глицина и серина.

5.    Взаимосвязь обмена глицина, серина, метионина и цистеина, витаминов B6, B9 и B12:

o реакция взаимопревращения серина и глицина,

o реакции образования метилен-ТГФК и метил-ТГФК,

o реакции синтеза S аденозилметионина из гомоцистеина, отметьте роль витамина В12,

o участие S аденозилметионина в процессах трансметилирования при синтезе биологически важных веществ,

o реакции получения гомоцистеина и путь его превращения в цистеин, отметьте роль витамина В6.

6.    Причины гомоцистеинемии и гомоцистинурии. Каковы сопутствующие заболевания и основы лечения?

7.    Схема путей использования цистеина и его серы. Дайте характеристику заболеванию "цистиноз", укажите его причину, клинические проявления. Что такое цистинурия и каковы ее причины?

8.    Характеристика витаминов В9 (фолиевая кислота), В6 (пиридоксин) и В12 (цианкобаламин): потребность, источники, биохимические функции, характерные признаки гиповитаминоза.

9.    Пути использования в клетке фенилаланина и тирозина. В чем состоят анаболические и катаболические пути превращений тирозина? Реакция превращения фенилаланина в тирозин.

10.  Характеристика заболеваний фенилкетонурия 1 типа (классическая) и фенилкетонурия 2 типа (вариантная). Назовите дефектные ферменты, биохимические основы патогенеза, характерные клинические проявления, основы лечения.

11.  Реакции превращения тирозина в диоксифенилаланин, дофамин, норадреналин и адреналин.

12.  Схема синтеза эу- и феомеланинов из диоксифенилаланина. Роль цистеина.

13.  Нарушение анаболической функции тирозина – альбинизм и паркинсонизм. Молекулярные причины, биохимические основы патогенеза, характерные особенности заболеваний, основы лечения.

14.  Схема реакций катаболизма тирозина, промежуточные метаболиты. Отметьте ферменты, дефект которых приводит к тирозинемии 1 типа (гепаторенальная), 2 типа (глазокожная), 3 типа (новорожденных), к алкаптонурии. Укажите характерные особенности заболеваний и основы лечения.

15.  Пути использования аргинина. Реакции участия аргинина в синтезе мочевины, креатина, оксида азота (NO). Реакции образования полиаминов (спермина и спермидина). Белки, содержащие большое количество аргинина, их роль.

16.  Анаболическая роль аминокислот на примере креатина. Строение креатина и креатинфосфата, реакции их синтеза, локализация процесса. Биологическая роль креатинфосфата. В чем причина физиологической креатинурии у детей и у стариков?

17.  Реакция образования креатинина. Нормальные величины концентрации креатинина в крови и моче и его клинико-диагностическое значение.

Литература

Материалы лекций

Биохимия / под ред. Е. С. Северина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Березов Т.Т. Биологическая химия. Москва: Медицина, 2008

24 - 28.02.2020

КОЛЛОКВИУМ «Обмен белков и нуклеиновых кислот»