Врожденная колобома радужки

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур.

Причины и формы

Различают врождённый и приобретённый дефекты. Врождённая колобома радужки появляется у эмбриона из-за действия негативных причин на зачатки глаз. Именно поэтому зародышевая щель, расположенная в глазном бокале, неправильно закрывается, это становится причиной нарушений формы структурных элементов глаз.

Врождённая колобома радужки диагностируется зачастую вместе с такими дефектами развития, как нёбное расщепление, расщепление верхней губы. Это наследственная патология, передаётся она по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному типу. Причиной аномалии также является употребление алкоголя, приём наркотиков во время беременности, инфицирование матери и плода цитомегаловирусом.

Симптомы

Колобому радужки нетрудно определить по характерному симптому – косметическому дефекту, схожему с замочной скважиной, грушей (узкая часть направлена вниз, широкая – вверх). Это смущает больного, особенно детей. Косметические недостатки часто приводят к травмам психики. Зрение при колобоме радужки остаётся нормальным либо ухудшается. Степень нарушений зависит от объёма поражения.

При изолированной колобоме радужки зрение не падает. Если одновременно возникает микрофтальм (глазное яблоко уменьшается), либо расщепляются прочие структуры, наступает слепота. При поражении сетчатки появляются разрывы, она отслаивается.

Колобома радужки становится причиной неспособности глаз к регулированию объёма света, поступающего к сетчатке. У больного нарушается световосприятие. Если аномалия затрагивает все слои сосудистой оболочки, перед глазами образуются затемнения (скотома). Двусторонняя колобома радужки вызывает непроизвольные колебания глазных яблок (нистагм).

Профилактика и лечение

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Поликория

Поликория – это врожденное нарушение развития радужки, при которой глаз может иметь не один, а несколько зрачков. В большинстве случаев их бывает два, но иногда наблюдается и большее количество.

Причины

Происхождение патологии до сих пор не изучено. Существует генетическая теория появления заболевания, которая основана на обнаружении мутации гена РАХ6.

  К провоцирующим причинам поликории относят следующее:

· Влияние тератогенных факторов. Патология радужки могут быть обусловлены действием ионизирующего излучения. Также к ней приводит употребление беременной женщиной алкоголя или наркотиков.

· Инфекционные патологии во время внутриутробного развития. Поражение радужки может быть следствием заражения опоясывающим герпесом,краснухой, токсоплазмой. Эти вирусы могут провоцировать нарушение дифференциации структур органа зрения и различные аномалии развития плода.

· Колобома радужки. Появление лишних отверстий вызывает частичное закрытие колобомы. В этом процессе принимает участие ткань экто- или мезодермы. Нарушение появляется в период внутриутробного развития.

· Ятрогенные факторы. Ложная поликория вторичного характера может развиваться после проведения операции. Ей подвержены люди, которым выполнялись хирургические вмешательства на радужке. Нарушение обусловлено слишком высокой мощностью лазерного воздействия при проведении иридопластики.

· Патология Аксенфельда-Ригера. В этом случае развитие аномалии обусловлено гипоплазией радужки и эктопией зрачка. Нарушения носят врожденный характер.

· Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Основой болезни является эссенциально-мезодермальная дистрофия. Также к ней приводит частичная атрофия оболочки. В местах, где наблюдается сильное истончение оболочки, которое сменяется атрофическими процессами, появляется псевдополикория.

· Травмы. Появление лишних зрачков часто связано с травмами или ожогами зрительного органа. В такой ситуации возникает ложная форма патологии.

Симптомы поликории.

 Симптомы у людей с поликорией проявляются в виде серьезных дискомфортных ощущений в районе глазницы, которые происходят вследствие выполнения зрительной работы. В раннем возрасте могут появляться астенопические жалобы, которые спровоцированы формированием дырчатых нарушений в структуре радужки. Если на сетчатку попадает много света, возникает фотофобия. Также есть риск появления проблем при работе за компьютером. Они обусловлены ярким свечением монитора. Аналогичные сложности возникают при просмотре телевизора.

Профилактика поликории. Специфические методы профилактики поликории отсутствуют. Неспецифические мероприятия подразумевают исключение влияния вредных факторов в период беременности и предотвращение инфицирования плода патогенными агентами, которые могут преодолевать гематоплацентарный барьер. Поликория – серьезная патология, которая преимущественно носит врожденный характер. Справиться с заболеванием можно только оперативным путем. Если хирургическое вмешательство невозможно, проводится симптоматическая терапия.

Корэктопия

Корэктопия – нарушение естественного положения зрачка, его смещение в сторону или изменение формы. Патология может быть врождённой, а может возникать вследствие воздействия экзогенных факторов. На остроту зрения влияет в зависимости от степени выраженности.

Причины

Наиболее часто корэктопия возникает вследствие врождённых аномалий, дегенеративных заболеваний радужной оболочки, которые становятся причиной формирования синехий (спаек в области передней камеры глазного яблока). Среди врождённых причин чаще всего встречается атрофия радужной оболочки. Секториальная гипоплазия радужной оболочки или колобома радужки, проявляющаяся в различных формах, также может стать причиной смещения зрачка.

Заболевание может быть как изолированной патологией, так и сопутствующим нарушением. Нередко встречается комбинация смещения зрачка и подвывиха хрусталика. Данная патология получила название эктопии зрачка и хрусталика. Такая комбинация патологий практически всегда поражает оба глаза, при этом, смещения сдвинуты в разные стороны.

Достаточно часто нарушение сопутствует синдрому Аксенфельд – Ригера или иридо-корнеальному синдрому. В таком случае патология характеризуется значительным прогрессированием. Смещение может со временем усиливаться, образуются новые спайки, возможна деформация формы зрачка.