Диагностика и симптомы корэктопии

Диагноз «корэктопия» ставится при осмотре пациента. В норме зрачок имеем правильную округлую форму и расположен практически по центру радужки (нормальное положение зрачка не совсем по центру – они смещен в нижне-носовую сторону от центра радужки приблизительно на 0,5 мм). При незначительном отклонении зрачка (до 1 мм) корэктопия заметна лишь при биомикроскопии и не создает косметического дефекта. Корэктопия обычно наблюдается на обоих глазах, смещение зрачка, как правило симметричное. В некоторых случаях зрачок сохраняет свою форму и размеры, но при более выраженных патологических процессах он приобретает щелевидную форму, уменьшается в размерах и даже может быть уменьшен до размера булавочной головки. Поскольку одной из частых причин корэктопии является атрофия радужки, то при осмотре может наблюдаться просвечивание радужки в местах ее утончения, а также отверстия в местах полной атрофии (у пациентов наблюдается псевдополикория).

Лечение корэктопии

Если корэктопия встречается изолированно, то, как правило она не прогрессирует. При сильном смещении зрачка и появлении косметического дефекта возможно ношение цветных контактных линз. Даже при смещении зрачков зрение часто остается хорошим. Однако при выраженной корэктопии и при других нарушениях зрение может снижаться значительно, появляется риск развития амблиопии и косоглазия. В таких случаях показано хирургическое лечение заболевания. Кроме того, поскольку корэктопия встречается при довольно серьезных генетических аномалиях (и в рамках этих аномалий носит прогрессирующий характер), то пациентам с корэктопией показана генетическая консультация.

Остатки эмбриональной зрачковой мембраны

Зрачковая мембрана – это врожденное заболевание. Является наиболее часто встречающейся аномалией радужки. Зрачковую мембрану можно найти приблизительно у 95 % новорожденных. К концу первого года жизни зрачковая мембрана исчезает и у взрослых часто можно обнаружить остаточные элементы.

Хотя выглядит зрачковая мембрана как патология радужки, фактически это заболевание не является истинным нарушением развития радужной оболочки. Зрачковая мембрана представляет собой остаточную часть переднего отдела хрусталиковой сосудистой сумки. Сосудистая сумка хрусталика во время эмбрионального развития человека осуществляет питание хрусталика (в течение первых шести месяцев внутриутробного развития), а потом исчезает. Если в этот момент происходит воздействие каких-либо неблагоприятных фактором, то полного исчезновения не происходит и остаются небольшие участки мезодермальной ткани с облитерированными кровеносными сосудами, идущие и прикрепленные к радужке. Позже происходит пигментация.

Симптомы и диагностика зрачковой мембраны

Как правило, зрачковая мембрана не влияет на зрение и обнаруживается лишь при биомикроскопии глаз. При осмотре видны тонкие нити или достаточно грубые тяжи в области зрачка. Зрачковая мембрана может быть как односторонней, так и двусторонней и встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин. Зрачковая мембрана может быть разной длины и варьировать по количеству: бывает одна, две, три и более зрачковых мембран. Эти нити или тяжи расположены свободно и не ограничивают сужение или расширение зрачка. Иногда зрачковая мембрана прикрепелена лишь одним концом к радужке, а другой конец – свободный. В некоторых случаях одним концом зрачковая мембрана прикреплена к радужке, а другим концом – к передней капсуле хрусталика, вызывая развитие у пациентов небольшой передней полярной катаракты. У некоторых пациентов тяжи могут быть одним концом прикреплены к задней поверхности роговицы, что вызывает локальное ее помутнение.

Лечение

Как правило, зрачковая мембрана не влияет на зрение и не требует никакого лечения. Однако, в некоторых случаях зрачковая мембрана может закрывать оптическую зону и тогда требуется хирургическая операция. Также операция может потребоваться при развитии передней полярной катаракты и помутнении роговицы, вызванными зрачковыми мембранами.

Врожденная аниридия

Аниридия – это редкое, в большинстве случае генетически детерминированное заболевание глаз, для которого характерно полное или частичное отсутствие радужной оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения, горизонтальным нистагмом и светобоязнью.

Причины аниридии. Главной причиной аниридии глаз считается мутация гена РАХ6, который расположен на 11 хромосоме. Этот ген отвечает за кодирование особых факторов транскрипции. На стадии формирования эмбриона они отвечают за образование глазного яблока. Также факторы принимают участие в коррекции дифференциации элементов нервной системы. Они отвечают за изменения в поджелудочной железе, носу. При аномальном синтезе гена РАХ6 возникают проблемы с развитием глазного яблока. Это наблюдается на 12-14 неделе беременности. К развитию аниридии приводит травматическое повреждение глаза, при котором радужка отрывается в районе корня.

Симптомы аниридии. В зависимости от происхождения аниридия бывает врожденная и приобретенная. Вторую разновидность также называют травматической. Симптомы приобретенной патологии зависят от степени поражения радужки. Заболевание бывает полным или частичным. Также выделяют сочетанную форму, которая дополнена WARG-синдромом или Гиллеспи. При недуге роговица, как правило, не содержит сосудов. Это обусловлено прозрачными выделениями в передней части глаза. Пациенты с таким диагнозом становятся васкуляризированными. Нередко на роговице нарастает большое количество кровянистых сосудов. Эти образования называются паннусом. Анатомические дефекты и функциональные нарушения провоцируют ухудшение зрения, развитие нистагма и косоглазия. Конкретные симптомы зависят от формы патологии.

Лечение аниридии. Лечение аниридии базируется на вживлении искусственной радужки. В состав протеза входит особый гидрогель с отверстием, соответствующим зрачку. По цвету искусственная радужка должна совпадать с естественным оттенком глаз человека. Для проведения операции осуществляется транссклеральный доступ. Имплантация радужки выполняется людям с травматической формой аниридии. Если человек страдает врожденной формой заболевания, хирургическое вмешательство показано не всегда. Его выполняют лишь в том случае, если угроза поражения роговицы является минимальной. Если аниридию дополняет катаракта, схема лечения включает имплантацию протеза. При этом он должен замещать радужку и хрусталик. Также пациенту может быть назначена симптоматическая терапия. Она направлена на применение косметических контактных линз, которые помогают скрыть недостатки радужной оболочки.