1. Т-лимфоцитопенический синдром.
Паракортикальные зоны лимфоузлов запустевают, лимфоидная ткань атрофируется. Снижено количество Т-лимфоцитов на 15% и более. Диагноз устанавливается при повторном подтверждении на фоне ремиссии основного заболевания.
Варианты: аутоиммунный (с наличием анти-Т-клеточных антител), стрессовый, токсический (лекарственный), вирусный, дисметаболический, при саркоидозе, лимфограгулематозе, Т-лейкозе и др.
Клиническая картина: рецидивирующие вирусные инфекции с длительным течением в сочетании с бактериальными инфекциями.
2. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса.
Иммунный статус: Отношение Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Диагноз устанавливается при выявлении и подтверждении этих нарушений в период ремиссии основного заболевания.
Клиническая картина: полиморфные рецидивирующие инфекции различной локализации.
3. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса с повышенной цитотоксической реактивностью.
|
|
Иммунный статус: Относительный лимфоцитоз. Иммуно-регуляторный индекс Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Резко повышены уровни NK-клеток (CD16), IgM, IgG, увеличен НСТ-тест. Имеются признаки развития цитотоксической реакции на фоне внутриклеточной инфекции, например герпес-вирусная, цито-мегаловирусная инфекции.
Клиническая картина: полиморфные рецидивирующие инфекции различной локализации.
4. Синдром дефицита лимфокинов и их рецепторов.
Устанавливается при неоднократном подтверждении.
Преимущественно В-клеточные дефициты
5. Пангипогаммаглобулинемия.
Гипоплазия лимфоидных фолликулов, атрофичные лимфоузлы.
Иммунный статус: уменьшение концентрации гаммаглобулинов в сыворотке крови, снижение уровня естественных антител, уменьшение в крови и других биологических жидкостях (слюна, секреты) IgA, М, G при нормальном или умеренно сниженном уровне и функциональной активности Т-лимфоцитов.
Клиническая картина: преобладают рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей, лёгких, сепсис.
6. Дисиммуноглобулинемия.
Иммунный статус: Изменение соотношения между иммуноглобулинами при обязательном снижении концентрации одного из них на фоне нормального и повышенного уровня других.
7. Синдром дефицита антител.
Иммунный статус: Отсутствие антител против выявленных возбудителей инфекций (например, к стафилококку, стрептококку). Клиническая картина: Рецидивирующие инфекции.
8. Дефицит секреторного IgA.
Иммунный статус: Вслюне, трахеобронхиальном, кишечном и других секретах отсутствует (снижен) уровень секреторного IgA.
|
|
Клиническая картина: хронические бронхиты, воспаление слизистой оболочки ротовой полости (парадонтозы) хронические тонзиллиты, отиты и др.
9. Вторичный иммунодефицит при В-клеточных опухолях (плазмоцитома Вальденстрема, лимфомы, В-клеточные лейкозы).
Вторичный иммунодефицит с явлениями дисиммуноглобулинемии и аутоиммунным компонентом.
Иммунный статус: Характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение уровня плазмацитов, B-лимфоцитов, увеличение Th2 (CD4+), CD8+, уровня IgM, ЦИК, комплемента, СОЭ, СРБ и повышение (реже снижение) активности фагоцитов.
Дефициты макрофагов и гранулоцитов
11. Синдром гиперактивации макрофагов-моноцитов.
Иммунный статус: моноцитоз, увеличение ИЛ-1 в биологических жидкостях.
Клиническая картина: лихорадочный синдром, артриты и воспаления различной локализации.
12. Пангранулоцитопения, дефицит гранулоцитов.
Иммунный статус: Агранулоцитоз и нейтрофилопения.
Варианты — аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания, изъязвление слизистых оболочек.
13. Синдром гиперэозинофилии.
Иммунный статус: количества эозинофилов в крови, секретах, тканях.
Клиническая картина: аутоиммунные, аллергические, паразитарные заболевания.
14. Дефицит рецепторов нейтрофилов и молекул адгезии.
Иммунный статус: отсутствие или снижение количества нейтрофилов с соответствующими рецепторами и молекулами. Снижение их адгезии к поверхности клеток.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания.
15. Дефицит хемотаксической активности нейтрофилов.
Иммунный статус: снижение спонтанной и индуцированной подвижности нейтрофилов.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания. –
16. Дефицит метаболической активности нейтрофилов.
Иммунный статус: снижение показателей стимулированного НСТ-теста, активности миелопероксидазы, других ферментов.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания.
17. Дефицит поглотительной функции нейтрофилов.
Иммунный статус: снижение фагоцитарного числа и фагоцитарного индекса.
Клиническая картина: гнойно-септические заболевания.
18. Дефицит переваривающей активности нейтрофилов.
Иммунный статус: Отсутствует или снижено переваривание микроорганизмов.
Клиническая картина: рецидивирующие воспалительные процессы, чаще — кожных покровов.