Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Телеангиэктазии начинают формироваться к 6-10 годам жизни.

Кровоточивость появляется с 10-15-летнего возраста и обусловливается очаговым истончением сосудистой стенки и нарушением в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

Различают три типа ангиэктазий: ранний — в виде небольших пятнышек, про­межуточный — в виде сосудистых "паучков", узловатый — в виде округлых узел­ков диаметром 5-7 мм, выступающих над поверхностью кожи или слизистой обо­лочки на 1-3 мм.

Телеангиэктазии раньше и чаще всего обнаруживаются на губах, крыльях носа, щеках, слизистой оболочке полости рта и носа.

Впоследствии они могут по­явиться и на" других участках кожи.

Однако телеангиэктазии могут быть и еди­ничными, располагаться в недоступных объективному исследованию местах -во внутренних органах.

Кровотечение при болезни Рандю-Ослера бывает нередко обильным; кровопотеря может достигать или более.

Спонтанная остановка кровотечения наблю­дается при снижении систолического артериального давления до 70 мм рт. ст. и ниже.

Из-за частых массивных кровотечений нередко больные выглядят крайне анемичными; развивается отечность кожи и подкожной клетчатки.

Неотложная помощь

Местная остановка кровотечения с помощью повязок и тампонад.

Тампоны лучше пропитать раствором адроксона, вызывающего ло­кальное уменьшение кровотока.

При остановке носового кровотечения тампоны иногда рекомендуют пропитывать 3 % раствором перекиси водорода, однако это менее эффективно.

Иногда помогает одновременно с местным воздействием внутривенное использование дицинона (250-500 мг), гемофобина (до 5 мл, вводить медленно!).

При сопутствующей гипертонической болезни необходимо вво­дить гипотензивные средства, но при большой кровопотере делать это нужно ос­торожно.

Плазмозамещающие растворы при массивной кровопотере также нужно вливать осторожно (по темпу и объему), стараясь не превысить безопасный уровень систолического артериального давления (70-90 мм рт. ст.).

Приобретенные формы

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) в клинической практике встречается довольно часто.

Поражение стенок артериол, венул, капилляров может быть вызвано инфекционными заболеваниями, аллергией, паразитарными инвазиями, холодом и т. д.

Причиной поражения сосудистой стенки в настоящее время считается реакция "антиген-антитело" с участием комплемента, в результате чего развивается очаговый микротромбоваскулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими нарушениями, геморрагиями.

Это заболевание сходно с ДВС-синдромом, но отличается от него развитием геморрагии на фоне гиперкоагуляции при отсутствии коагулопатии по­требления.

Различают кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы.

Кожный синдром при болезни Шенлейна-Геноха характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на конечностях, ягодицах, реже — на туловище.

Сыпь, как правило, располагается симметрично, не исчезает при надавливании.

Элемен­ты сыпи в тяжелых случаях осложняются некрозами кожи, затем покрываются корочками.

Суставной синдром характеризуется появлением летучих болей в крупных су­ставах одновременно с возникновением кожного синдрома или после него.

При абдоминальном синдроме основным признаком заболевания являются боли в животе, нередко очень интенсивные, постоянные или схваткообразные.

Боли обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки, в брыжейку и могут соче­таться с кишечным кровотечением.

Дифференциальная диагностика с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости затруднена при отсут­ствии кожных высыпаний.

Подспорьем в диагностике может служить выявление безболевых периодов длительностью 1-3 ч, наблюдающихся у части больных, а также сочетание болевого синдрома с кишечным кровотечением.

Важным об­стоятельством является наличие в анамнезе перенесенного однажды геморраги­ческого васкулита.

При затруднении следует отдать предпочтение диагнозу ост­рого хирургического заболевания органов брюшной полости.

Почечный синдром бывает приблизительно у 1/3-¹/₂ страдающих болезнью Шен­лейна-Геноха и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

При этом часто повышается температура тела до 38-39 °С, наблюдается гематурия.

Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями.

Неотложная помощь

Введение лекарственных средств на догоспитальном этапе не рекомендуется во избежание дополнительной сенсибилизации больного и производится только по жизненным показаниям.

Исключение составляют глюкокортикоидные гормоны (преднизолон — 1-2 мг/кг массы тела).

При большой кровопотере с нарушением гемодинамики проводится частичное ее возмещение солевыми растворами, так как коллоидные растворы, особенно растворы декстранов, также могут усилить сенсибилизацию.

Обязательна госпитализация.

Транс­портировка — на носилках.