2020-08-05
74
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.
У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.
Диагностические критерии
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике.
Их четыре, каждому даётся чёткое определение.
1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев.
Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:
1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как азатиоприн или циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес. больной посещает врача ежемесячно, затем - 1 раз в 3 месяца, затем - 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.
Контрольные вопросы
1. основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития геморрагического васкулита;
2.основные клинические синдромы при геморрагическом васкулите;
3.жалобы и данные физикального обследования при геморрагическом васкулите;
4.методы физикального обследования больных геморрагическим васкулитом;
5.диагностическую ценность клинического анализа крови и исследования системы гемостаза при геморрагическом васкулите;
6.осложнения при геморрагическом васкулите;
7.особенности ведения больных геморрагическим васкулитом;
8.особенности лечения геморрагического васкулита;
9.реабилитационные мероприятия у пациентов с геморрагическим васкулитом;
Тестовые вопросы.
| 1. Свертывающая способность крови при геморрагическом васкулите меняется в сторону: а) гипокоагуляции, б) гиперкоагуляции, в) не меняется Правильный ответ: б) гиперкоагуляции. Для периферической крови характерно: гипертромбоцитоз, в плазме преобладает снижение антикоагулянтных свойств, сокращение тромбированного времени, ускорение нейтрамуации гепарина, угнетение фибринолитической системы. 2. Повреждение сосудистой стенки при геморрагическом васкулите обусловлено: а) бактериальными токсинами, б) иммунными комплексами, в) вирусами, г) простейшими Правильный ответ: б) иммунными комплексами. В острый период в крови высокий уровень Ig A, M, G, C3- комплемента, фибриногена. 3. Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите характеризуется: а) экхиматозами, б) носовыми кровотечениями, в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью, г) гемартрозами Правильный ответ: в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью. Пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на коже симметричная и группируется вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Волнообразность подсыпаний – типичный признак. 4. Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите характеризуется: а) схваткообразными, резкими болями, б) голодными болями, в) тенезмами, г) опоясывающими болями Правильный ответ: а) схваткообразными, резкими болями. Внезапные схваткообразные, очень резкие боли, чаще локализуются около пупка, могут сопровождаться выделением стула черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой. Боли могут повторяться в течение дня, недели. 5. Для лечения геморрагического васкулита не используют препараты: а) антигистаминные, б) сердечные гликозиды, в) β-адреноблокаторы, г) антиагреганты, д) гепарин, е) преднизолон Правильный ответ: в) β-адреноблокаторы. Так как поражение сердца при геморрагическом васкулите не характерно. |
Ситуационные задачи
Задача 1.
Девочка 12 лет.
Данные анамнеза: от 2-й беременности, срочных родов. Период новорожденности протекал нормально. С 4-х лет отмечались проявления экссудативного диатеза, что связывали с искусственным вскармливанием. После 1 года у ребенка периодически появлялась сыпь и отек Квинке после приема яйца, шоколада, апельсинов. Часто болеет ОРВИ.
За 15 дней до госпитализации заболела фолликулярной ангиной. Получала лечение антибиотиками, много пила, в том числе апельсиновый сок. На 14 день болезни у ребенка появилась боль в голеностопном суставе и сыпь на ногах.
Данные объективного осмотра при поступлении: на голенях, бедрах, ягодицах, симметричная, больше на разгибательных поверхностях и вокруг суставов отмечается обильная экссудативно-геморрагическая сыпь. Голеностопные суставы отечны. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 20 в минуту. Тоны сердца звучные. Пульс 80 в минуту. АД 110/60 мм рт. столба. Живот мягкий, болезненный при пальпации вокруг пупка, в точке желчного пузыря. Аппетит снижен. Язык влажный, густо обложен белым налетом. Стул был после клизмы, оформленный, с небольшим количеством слизи.
Формула полового развития: Ма2, Р2, А2, Ме0.
Данные проведенного обследования:
Анализ крови: гем.-126 г/л, эр.-4.0х1012/л, цв.п..-0.95, тромб.-322х109/л, лейк.-7.4х109/л, п.я.-6%,с.я.-64%.эоз.-8%, л.-18%.м-4%, СОЭ-24 мм/час.
Время кровотечения по Дуке 3 мин, время свертывания крови по Бюргеру: начало-1 мин, конец-3 мин.
Задание.
1.Поставьте диагноз.
2.Какие клинические синдромы характерны для этого заболевания?
3.План обследования.
4.План лечения.
5.Какие факторы могли способствовать развитию заболевания?
Ответы к задаче 1.
1.Геморрагический васкулит с кожным, суставным и абдоминальным синдромом. Диагноз ставится на основании анамнеза (экссудативный диатез на 1-м году жизни, пищевая аллергия на яйца, шоколад, цитрусовые). Данное заболевание развилось через 2 недели после перенесенной ангины. В клинике болезни данного ребенка типичные проявления на коже – экссудативно-геморрагическая сыпь на бедрах, голенных ягодицах, болезненность и отечность голеностопных суставов, схваткообразные боли в животе типичны для абдоминального синдрома.
2.а) кожный, б) суставной, в) абдоминальный, г) почечный
3.а) анализ крови + время кровотечения и время свертывания,
б) коагулограмма, в) кал на копрологию, г) анализ мочи д) биохимический анализ крови (белок и его фракции, мочевина, креатинин, калий, натрий.
4. а) стол язвенный б) дезинтоксикационная терапия, в) гепаринотерапия, г) десенсибилизирующая терапия д) санация очагов инфекции.
5. а) аллергическая настроенность организма (экссудативный диатез, пищевая аллергия,
б) частые ОРЗ,
в) перенесенная за 2 недели фолликулярная ангина.
Литература
а) Основная литература
1.Внутренние болезни: Учебник для ВУЗов. В 2-х т. + CD /под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
2. Внутренние болезни / В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко. – 3-е изд. –М.: Медицина,2011.
б) Дополнительная литература
1. Лечение болезней внутренних органов / А.Н. Окороков. – Т. 1,2,3. – Минск: Высшая школа, 2006.
2. Внутренние болезни: Пер. с англ. / Под ред. Е. Браунвальда. – Т. 1–10. – М.: Медицина, 2005.
3. Энциклопедия лекарств. – 2001..
4. Паул Л. Марино. Интенсивная терапия, перевод с англ. Гэотар Медицина, Москва, 2010
Программное обеспечение и Интернет-ресурсы:
1. ЦМБ «Консультант врача» - www.rosmedlib.ru
2. ЭБС «Консультант студента» - www.studmedlib.ru
3. Журнал Сonsilium-medicum - www.consilium-medicum.ru
4. http://www.nlm.nih.gov/
5. ГЦНБ (государственная центральная научная библиотека). www.scsmi.rssi.ru
Учебно-методические комплексы, электронные обучающие программы:
1. Медицинские стандарты, клинические протоколы и порядки оказания мед. помощи на СD диске
2. Внутренние болезни [Электронный ресурс] / под ред. Н.А.Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM): цв. - Систем. требования: Pentium 2, или выше; Windows 95-2003; CD-ROMдисковод. - Приложение к учебнику на компакт-диске. Диск содержит: тестовый экзамен; лабораторные показатели; словарь терминов; справочник лекарственных средств; международная классификация болезней Х-пересмотра; АТХ-классификация; система СИ.
3. Терапия Интенсивная терапия: национальное руководство [Электронный ресурс]. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM): цв. - Приложение на компакт-диске. Диск содержит: * списки литературы к отдельным главам; * стандарты медицинской помощи; * фармакологический справочник; * медицинские калькуляторы; клинические рекомендации; * нормы лабораторно-инструментальных показателей; * Интернет-ресурсы; * МКБ-10.
4. Чучалин, А.Г. Основы клинической диагностики [Электронный ресурс] / А.Г. Чучалин, В.Е. Бобков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM):цв. - Электронное приложение на компакт-диске. Диск содержит: * атлас цветных иллюстраций; * медицинские манипуляции; * справочник лекарственных средств; * медицинские калькуляторы; * лабораторные и инструментальные показатели; * ссылки на ведущие медицинские ресурсы в сети Интернет.
Составила: асс. Абдуллаева. Б.С.
