Декомпенсированный метаболический ацидоз. Повреждение почек со значительным снижением СКФ

Начиная с первых недель заболевания, состояние прогрессивно ухудшается в течение 3мес, несмотря на иммуносупрессивную терапию. Присоединились и нарастают экстраренальные симптомы. Разрешения ОПН острого периода не наступает, снижение СКФ до 20 мл/мин/1,73 м² и высокий уровень мочевины указывают на быструю потерю фильтрационной функции почек. Об этом же свидетельствует быстро развившаяся анемия и АГ. В анализах мочи патологические формы цилиндров, включая, восковые; гипоизостенурия, несмотря на олигурию (недостаточная концентрационная функция почек). Типичная морфологическая картина: при количестве «полулуний» более 50% диагноз достоверен.

2. Острый гломерулонефрит (острый нефритический синдром) давностью не более нескольких недель. Возможно выздоровление или хронизация.

Подострый гломерулонефрит (нефритичесий синдром)= злокачественный – от нескольких недель до нескольких месяцев (часто при БПГН) быстрое прогрессирование обычно т. ПН в сроки от 6 мес до 1 года.

Хронический - давность нефрита приближается к году (формы по клинический, винницкой, классификации: нефротическая, гематурическая, смешанная).ХБП – более 3 месяцев(шире, чем ХПН). Неуклонное прогрессирование ХБП, т.(5ст)ХБП в разные сроки. Большинство гломерулопатий с воспалением -первично-хронические

3. После установления диагноза следует разграничить БПНС первичный идиопатический и при системных заболеваниях (до 40% больных), опухолях, вирусных и бактериальных инфекциях.

4. При быстром прогрессировании почечной недостаточности (недели, месяцы),

острое повреждение почек(ОПН) неясного генеза,

олигоанурия более 2 недель,

неэффективность терапии, включающей ГКС, цитостатики;

На основании выраженности нефросклероза можно судить о прогнозе заболевания.

5. Характерно сочетание нормальных размеров почки с быстрым прогрессированием почечной недостаточности, быстрое уменьшение размеров начинается при прогрессировании склероза.

При остром нефритическом синдроме размеры почек не увеличены, при длительном ком- или субкомпенсированном течении ХБП – увеличены в размерах. Терминальная стадия – уменьшаются (первично сморщенная почка).

6. диета: бессолевая, алкалитическая, при СКФ менее 50 мл/минх1,73 м² требуется соблюдать гипофосфатную диету (не более 800-1000 мг Р в сутки).

Уровень калия в крови более 6, 5 ммоль/л (у ребенка – 7,2 ммоль /л) требует неотложной терапии (поляризующая смесь, β_2-агонисты через небулайзер, фуросемид, 10% глюконат кальция, при уровне > 7 ммоль/л – гемодиализ,   

 4х компонентная схема (гепарин, курантил, преднизолон + обязательное назначение цитостатиков).

Иммуносупрессивная терапия показана:

- при высокой активности ГН, прежде всего с нефротическим синдромом без гипертонии и признаков почечной недостаточности,

   - при прогрессирующих формах нефрита (с быстро нарастанием уровня              креатинина, обусловленного активностью гломерулонефрита) обязательно назначение иммунодепрессантов – больших доз ГКС и цитостатиков внутрь или в виде пульсов

Обычная доза циклофосфамида составляет 2 - 2,5 мг\кг в день. Цель терапии – снижение числа лейкоцитов в периферической крови приблизительно до 3500 кл\мкл. Содержание нейтрофилов должно составлять 1000-1500 кл\мкл. Число лейкоцитов снижается в течение нескольких дней или недель.

    Заместительная терапия

   (показания к началу: значительное снижение СКФ, менее <29 мл/минх1,73 м²)

-Плазмаферез с целью удаления циркулирующих антител, прежде всего, к базальной мембране клубочков почки: интенсивный, ежедневный, 10-14 сеансов в течение 2 недель. Гемодиализ – в терминальной стадии ХБП и при обострении процесса. АГ: ограничение поваренной соли до 3-5 г/с, ингибиторы АПФ (нельзя при выраженной почечной недостаточности), петлевые диуретики.

-Диализ

- в дальнейшем возможна трансплантация почки (у 30 % начинается процесс и в пересаженной почке)

7. Серьезный. Смерть в течение 6 мес. Ремиссия 4 лет – у 43%. При иммуносупрессивной терапии 30-40% не нуждаются в диализе через год. Низкая выживаемость: «полулуния» более 60-80%, уровень креатинина до лечения более 600 мкмоль/л. Редко возможно выздоровление при элиминации причинного фактора.

В данном случае: при сохранении уровня клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин/1,73 м²., терминальная стадия возникает неизбежно, независимо от характера заболевания.

Ответы к задаче 8 (заболевания мочевой системы)