Вторичный хронический пиелонефрит на фоне оксалатнокальциевой кристаллурии (вероятно, первичной), период обострения, ХБП 2

Задача 2

Девочка 2 лет, поступила в отделение по поводу болей в поясничной области, мочеиспускания до 15 раз в сутки. Масса при рождении 3400 г, длина 51 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Из детских инфекций перенесла ветряную оспу. ОРВИ - часто. Заболеванию предшествовало ОРВИ. На второй день появилась головная боль, адинамия, боль в животе и поясничной области слева, температура повысилась до 38,5°С. Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 4 дней продолжала лихорадить (Т 38,5^о), наблюдалась поллакиурия, моча была мутная.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Обращают на себя внимание стигмы дизэмбриогенеза. Кожные покровы бледные, отеков не наблюдалось, температура тела 38°С. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон, больше слева. Пальпация левой почки и левого мочеточника болезненна.

Общий анализ крови: НЬ - 140 г/л, Эр - 4-,5х1012/л, Лейк – 11х109/л, п/я - 10%, с - 60%, л - 22%, м - 8%, СОЭ - 23 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 72,0 г/л, СРБ - ++, серомукоид - 0,3 мочевина - 4,3 ммоль/л, креатинин 50 мкмоль/л, увеличение γ- и α₂-глобулинов.

Общий анализ мочи: реакция - нейтральная, 1008; белок - 0,09%о, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - 2 в п/з, соли - оксалаты, бактерии - много.

Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты – 14 000, эритроциты – 150 в 1 мл³.

Анализ мочи по Амбурже: более 10 000 лейк./мин, 70 эритр./мин;

За сутки выделила 750 мл жидкости. Суточная потеря белка- 250 мг/л

Анализ мочи по Зимницкому: ДД=2/3 НД, отн. пл.мочи 1015 в утренней порции,1005-1012 в остальных.

Посев мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 500 000 микробных тел/мл³.

УЗИ почек: почки расположены правильно, левая почка увеличена в размерах. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обеих сторон, больше слева, расширен. Нельзя исключить удвоение левой почки.

Микционная цистография: устье мочеточника не расширено.

Нормы: креатинин в крови. До 10 лет: 40-60 мкмоль/л, >10 лет: 70-100 мкмоль/л. Мочевина в крови: 7 ≤ммоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м². 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Общ. Белок в крови 65-82 г/л, альбумин 37-55 г/л. Серомукоид (до 0,2 Ед). Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%_о;оксалаты в моче-до 17 мг/сутки._..Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025.

Вопросы:

1. Ваш диагноз? Обоснование диагноза?

2. Оцените фильтрационную и концентрационную функцию почек у ребенка.

3. Опишите патогенез данного заболевания. Укажите вероятный путь проникновения кишечной палочки в мочевую систему? Что будет способствовать проникновению?

4. Какие возрастные различия в картине данного заболевания у детей?

5. Укажите план обследования ребенка.

Лечение.
Классификация в зависимости от сроков заболевания.

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 3.

Мальчик 10 лет, поступил в нефрологическое отделение с жалобами на нарушение аппетита, боли в животе. Период новорожденности протекал без особенностей. После 1 года жизни часто болел ОРВИ. Семейный анамнез: у дедушки по линии отца мочекаменная болезнь, у дяди по линии отца – рецидивирующая гематурия, артериальная гипертензия.

Из анамнеза известно, что 3 года назад на фоне ОРВИ, сопровождающейся длительным субфебрилитетом, у ребенка была обнаружена оксалатно-кальциевая кристаллурия. Лечение по этому поводу не проводилось, диета не соблюдалась, наблюдения врача не было. За 1 неделю до поступления в нефрологическую клинику внезапно появилась боль в правой поясничной области, повышение температуры тела до 38,5°С, рвота. Состояние ребенка при поступлении в стационар средней тяжести. Кожные покровы чистые, отеков нет, "синева под глазами". В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД - 24 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС – 82. уд/мин, АД 105/65. Живот мягкий, пальпация мочеточников болезненна. Стул не нарушен, дизурических явлений нет. Рост 137 см. За последние сутки выделил 1000 мл мочи.

Общий анализ крови: Hb - 110 г/л, Эр - 4,5х10¹²/л, Лейк - 13х10⁹/л, п/я - 6%, с - 70%, э - 1%, л - 18%, м - 5%, СОЭ - 21 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 0,2%о, лейкоциты - 25-30 в п/з, эритроциты 6 в п/зр, относительная плотность - 1029, слизь.

Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты - 13000, эритроциты – 1000.

Бактериологический анализ мочи: получен рост E.Coli в количестве 250000 микробных тел/мл³.

Анализ мочи по Зимницкому: ДД=550 мл, НД=450 мл, гиперстенурия;

Биохимический анализ крови: общий белок - 71 г/л, альбумины - 57%, α₁ -глобулины - 3%, α₂ -глобулины - 1%, β₂-глобулины - 10%, γ -глобулины - 18%; мочевина - 5,3 ммоль/л; креатинин -65 мкмоль/л., калий - 3,8 ммоль/л, натрий - 137 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: снижена антикристаллобразующая способность мочи, фосфор 30 ммоль/сут (норма - 19-32), оксалаты - 265 мкмоль/сут (норма - 90- 135), мочевая кислота - 6,1 ммоль/сут (норма - 0,48-6,0), кальций - 11 ммоль/сут (норма - 1,5-4).

УЗИ почек: центральный эхокомплекс почек уплотнен, контур почек ровный

Нормы. Креатинин в крови. До 10 лет: 40-60 ммоль/л, >10 лет: 70-100 ммоль/л.Мочевина в крови: 7 ≤ммоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Общ. Белок в крови 65-82 г/л, альбумин 37-55 г/л. Белковые фракции: альбумины 40-60 %; глобулины: α₁ – 2-5 %; α₂ -7-13 %, β -8-15%, γ – 12-22(17) %.Кальций общ. 2,3-2,87 ммоль/л. Калий 3,5 – 5,5 ммоль/л. Натрий 132-156 ммоль/л. Хлор – 95-105 ммоль/л. Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%_о;.Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025. Формула Шварца (2-15 лет). СКФ = Р,см х 40 / креатинин ммоль/л.

Вопросы:

1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.

2. Оцените изменения в анализах мочи и функциональное состояние почек.

3. С какими факторами можно связать этиологию данной патологии?

4. Опишите патогенез заболевания.

5. Назначьте этиотропное, патогенетическое и симптоматическое лечение.

6. Какие ранние проявления у данного заболевания?

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 4

Девочка 9 лет поступила с жалобами на боли в поясничной области, слабость.

Анамнез: масса при рождении 2400 г, длина 48 см. Часто болеет ОРВИ. В 2 года выявлены высокие титры IgG CMV, далее не обследовалась.

Впервые заболела в возрасте двух месяцев, когда отмечалось повышение температуры тела до 38-39°С, в анализе мочи - лейкоцитурия (сплошь все поле зрения). Получала а/б терапию в связи с пиелонефритом. Впервые обследована в стационаре в возрасте 1 года, был диагностирован и затем прооперирован двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс IV степени. В дальнейшем неоднократно выявлялась лейкоцитурия, бактериурия, подъемы температуры тела, периодически появлялись боли в животе в сочетании с редкими мочеиспусканиями. С 8,5 лет стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи - протеинурия до 1,5 г/сут.

При осмотре: небольшое отставание в физическом развитии, стигмы дизэмбриогенеза. Кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, систолический шум на верхушке. АД 140/90 мм рт. ст. Симптом поколачивания положительный слева.

Клинический анализ крови: НЬ - 98 г/л, эр - 3,4х10¹²/л, лейк-9х10⁹/л, п/я -5%, с/я - 54%, эозин -1%, л - 35%, м - 5%, СОЭ – 38 мм/ч.

Общий анализ мочи: цвет-желтый, прозрачность - полная, pH -6,0;глюкоза отсутсвует белок-0,6%_о, лейкоциты – сплошь поле зрения, эритроциты - 0-1 в п. зр.

Бактериурия: 900000микр. тел в 1 мл³

Посев мочи: рост Proteus spp., Enterococcus faecalis, Саndida

Биохимический анализ крови: общий белок - 68 г/л, холестерин - 5,0, мочевина - 12 ммоль/л, креатинин - 170 ммоль/л, калий - 3,8 мэкв/л, СКФ 50 (умеренное снижение)

Проба Зимницкого: ДД = 420 мл, НД = 1300 мл, колебания относительной плотности -1001-1011.

УЗИ почек. Контур левой почки неровный, размеры увеличены, паренхима толщиной 9-10 мм, уплотнена, диффренцировка слоев нарушена. Контур правой почки неровный, размеры увеличены, паренхима толщиной 12 мм, уплотнена, диффренцировка слоев нарушена. Лоханки умеренно расширены. Мочеточники прослеживаются в верхней трети, утолщены.

Микционная цистография: выявлен заброс рентгеноконтрастного вещества.

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Оцените изменения в анализах мочи и состояние концентрационной и фильтрационной функций почек.

3. Каков патогенез заболевания у этого больного?

4. Какова тактика дальнейшего обследования?

5. Назначьте лечение.

6. Какие исходы могут быть у основного заболевания? Возможно ли его спонтанное исчезновение в данном случае?

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 5

В отделение поступил мальчик 7 лет с жалобами на головную боль, отсутствие аппетита, появление отеков на лице и уменьшение диуреза. Вес при рождении 3100 г, длина 51 см. Развитие по возрасту. Прививки согласно календарю. Заболевания: ветряная оспа, ОРВИ редко. Две недели назад перенес ангину. Лечился амбулаторно, принимал амоксициллин в течение 5 дней, симптоматическая терапия включала в себя орошение горла растворами соды. На фоне проведенного лечения отмечалось улучшение. Накануне госпитализации у ребенка появились боли в поясничной области, мама заметила, что он реже стал мочиться, а к вечеру появилось потемнение мочи, цвет «мясных помоев». Утром появились отеки век. В ан. мочи выявлено: белок - 1,32г/л, лейк. - 10-12 в п/ зр., Эр. - сплошь все поля зрения. При поступлении:состояние мальчика средней тяжести. Отмечается слабость, мальчик жалуется на головную боль. Выявлены отеки век, пастозность голеней и, в меньшей степени, бедер. Кожные покровы чистые, повышенной влажности. АД - 125/95 мм рт. ст. При аускультации сердца отмечается приглушенность тонов, пульс 110 уд. в мин. Живот при пальпации мягкий. За сутки выделил 500 мл мочи.

При обследовании: Клинический анализ крови: НЬ -115 г/л, Эр -ЗДх1012/л, Тр. - 495х109/л, Лейк. - 10,1х109/л: п - 3%; с - 75%; Э - 2%; б - 3%; л,- 21%; м - 7%, СОЭ - 27 мм/ч. Ht - 23.

Общий анализ мочи: б - 1,2 г/л; глюк. - нет; лейк. - 7-10 в п/зр; Эр. - сплошь в п/зр.

Анализ мочи по Зимницкому: ДД=1/3НД, отн.пл. 1010-1030

Биохимический анализ крови: общ. белок - 65 г/л, альбумины -53%, глобулины: α₁ - 3%, α₂ - 17%, β -12%, γ – 20%; холестерин - 4,1 ммоль/л; креатинин - 78 мкмоль/л, мочевина - 8,3 ммоль/л, натрий - 141 ммоль/л, калий - 3,7 ммоль/л. Титр АСЛО-1: 1000(норма 1:250.), снижен уровень С_3;4-комплемента

Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%_о;оксалаты в моче-до 17 мг/сутки_..Формула Шварца (2-15 лет). СКФ = Р,см х 40 / креатинин мкмоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120.Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025.

Вопросы:

Ваш клинический диагноз? Сформулируйте диагноз в соответствии с современными требованиями.
Какие исследования могут подтвердить этиологию заболевания у ребенка?
Каков патогенез у заболевания?
Диагностические критерии олигурии и анурии у детей. Объясните механизм олигурии.
Объясните механизм появления протеинурии.
Следует ли у данного ребенка изучать состояние свертывающей
системы крови? Если да, то объясните почему, каким методом, и какие изменения Вы ожидаете получить?
Нуждается ли ребенок в антибактериальной терапии?
Прогноз заболевания?
Как можно было предупредить заболевание?

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 6.

Больной 6 лет, поступил в клинику на 3-й день болезни с жалобами на
головную боль, отечность лица, голеней, появление мочи в виде "мясных
помоев" Раннее развитие без особенностей, наследственность не отягощена.
С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

Настоящее заболевание началось через 2 недели после перенесенной
ОРВИ. При поступлении состояние средней тяжести. Кожа и видимые
слизистые обычной окраски, чистые, отмечается отечность лица, пастоз-
ность голеней и стоп. Сердечно-легочная деятельность удовлет
ворительная. АД 130/85 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, досту-
пен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края ре-
берной дуги. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого слабоположительный с обеих сторон. Моча красного цвета. Выделил 500 мл мочи за сутки.

Общий анализ крови: НЬ - 125 г/л, Эр - 4,3х1012/л, Лейк - 12,3х109/л,
п/я - 5%, с - 60%, э - 5%, л - 24%, м - 6%, СОЭ - 20 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - красный, прозрачность - неполная, реакция - щелочная, относительная плотность - 1023, эпителий - 1-2 в п/з, эритроциты - измененные, покрывают все поля зрения, лейкоциты - 2-3 в п/з, цилиндры - зернистые 3-4 в п/з, белок - 0,99%о. Суточная потеря белка 1,6 г/л/сут.

Анализ мочи по Нечипоренко: эритроциты 4 тыс, лейкоциты 250, цилиндры 2 тыс. в 1 мл. Анализ мочи по Аддис-Каковскому- эритр.-3 млн.

Биохимический анализ крови: белок – 69 г/л, мочевина - 17,2 ммоль/л, креатинин 187 мкмоль/л, калий - 5,21 ммоль/л, натрий - 141,1 ммоль/л, холестерин - 6,0 ммоль/л.

УЗИ: печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка без патологии.Почки распложены обычно, размеры не увеличены, паренхима не изменена. ЧЛС имеет обычное строение.

Нормы биохимического анализа крови. Общ. белок в крови 65-82 г/л, альбумин 37-55 г/л.Креатинин в крови. До 10 лет: 40-60 мкмоль/л, >10 лет: 70-100 мкмоль/л.Мочевина в крови: 7 ≤ммоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Серомукоид (до 0,2 Ед). Холестерин – 3,7-6,5 ммоль/л. Калий 3,5 – 5,5 ммоль/л. Натрий 132-156 ммоль/л.

Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%_о;оксалаты в моче-до 17 мг/сутки_..Формула Шварца (2-15 лет). СКФ = Р,см х 40 / креатинин мкмоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025.

Вопросы:

Сформулируйте развернутый клинический диагноз и обоснуйте его.
Этиологические факторы ОНС?
Объясните появление цилиндрурии в анализах мочи. Наличие каких видов цилиндров в моче является патологическим?
Объясните появление эритроцитурии в анализах мочи. Какие виды гематурии Вы знаете?
С чем связано появление АГ именно при данной форме заболевания?
Дифференциальный диагноз артериальной гипертензии в детском возрасте?
Какие осложнения возможны при данной форме заболевания? Их клинические проявления.
Какой режим и какую диету следует назначить ребенку?
Почему нельзя надолго ограничивать белки и соль в диете ребенка?
Назначьте лечение.

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 7.

Мальчик 9 лет страдает пищевой и лекарственной аллергией, частыми ОРВИ. Перенес грипп А, после чего на 20-й день появились бледность, отеки век по утрам, усталость, снижение аппетита, головная боль. В анализах мочи были выявлены эритроциты до 10 в п/зр., белок до 1,0%_о. и ребенок был госпитализирован с диагнозом «острый нефритический синдром». В течение недели, несмотря на проводимую терапию, состояние не улучшалось, слабость нарастала, появилась моча цвета «мясных помоев», плотные отеки на голенях, АД 100/67мм, рт.ст., нарастала азотемия. В дальнейшем была проведена биопсия почки, морфологическая картина биоптата соответствовала экстракапиллярному нефриту с 55% «полулуний». Ребенку была назначена иммуносупрессивная терапия (преднизолон, циклофосфан), на фоне которой состояние стабилизировалось. Состояние вновь ухудшилось спустя 1 месяц, когда ребенок вновь перенес ОРВИ. Отеки появились на лице и ногах. При обследовании в стационаре (3-й месяц от начала гломерулонефрита): рост 130 см., АД 150/100 мм.рт.ст; за сутки выделил 750 мл мочи, белка 180 мг (норма - до 200 мг/л)

Общий анализ крови: Нв - 90 г/л, СОЭ – 37 мм/час.

Общий анализ мочи: отн. пл.- 1007, белок - 0,43%о, лейкоциты- 10-15 в п/з, эритроциты - 50-60 в п/з, цилиндры эпителиальные, эритроцитарные, восковидные 3-8 в п/зр, жир.

Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 2750, эритроциты 92000, цилиндры 700 в мл².

Проба по Зимницкому: 1004-1008, никтурия.

Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, альбумины -35 г/л; диспротеинемия; мочевина - 14,5 ммоль/л, креатинин 258 мкмоль/л; К-7,2 ммоль/л, натрий 144 ммоль/л., фосфор 2,2 ммоль/л. Титр АСЛО не повышен.

Коагулограмма: высокий уровень фибрина в крови.

КЩС :рН 7,24; ВЕ – 13 мк.экв/л

Нормы биохимического анализа крови. Общ. белок в крови 65-82 г/л, альбумин 37-55 г/л.Креатинин в крови. До 10 лет: 40-60 мкмоль/л, >10 лет: 70-100 мкмоль/л.Мочевина в крови: 7 ≤ммоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Серомукоид (до 0,2 Ед). Калий 3,5 – 5,5 ммоль/л. Фосфор 1,2- 1,8 ммоль/л. Натрий 132-156 ммоль/л.

Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%_о;оксалаты в моче-до 17 мг/сутки_..Формула Шварца (2-15 лет). СКФ = Р,см х 40 / креатинин мкмоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025.

Вопросы

Поставьте и обоснуйте диагноз.
При каких заболеваниях может развиваться быстропрогрессирующий нефритический синдром?
В каких случаях при остром нефритическом синдроме требуется обязательное проведение биопсии?
Какие размеры почек покажет УЗИ в данном случае? Можно ли по размерам почки судить о стадии ХБП?
Лечение, особенности диеты.
Прогноз при данном заболевании?

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 8

Мальчик 4 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.

Анамнез: физическое и нервно-психическое развитие по возрасту. Наследственность отягощена. Ребенок заболел через 17 дней после перенесенной ОРВИ. Появился отечный синдром, вялость, бледность. В течение месяца отеки нарастали, за предшествующие сутки выделил 500 мл. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. АД=95/45 мм рт.ст. ЧСС - 82 удара в мин. Вес 23 кг кг, рост 107 см. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - +1 по левой среднеключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи.

Клинический анализ крови: НЬ -160 г/л, эр. - 5,2х1012/л, тромб. - 41бхЮ9/л, лейк. - 9,8х109/л; п/я - 3%, с/я - 36%, эоз. - 7%, лимф. - 52%, мон. - 2, СОЭ - 37 мм/ч.

Общий анализ мочи: цвет - сол.-ж., относительная плотность - 1028, реакция - нейтр., белок - 6,0 г/л, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - 0-1 в п/з, бактерии - мало.

Анализ мочи по Зимницкому: ДД=НД, отн.пл. 1013- 1028.

Биохимический анализ крови: общий белок - 41 г/л, холестерин - 13 ммоль/л, калий - 3,81 ммоль/л, натрий - 137,5 ммоль/л, мочевина - 5,1 ммоль/л, креатинин - 59 мкмоль/л, триглицериды, β-липопротеиды повышены.

Коагулограмма: фибриноген - 4,5 г/л, протромбин -130%.

Биохимический анализ мочи: белок - 3,5 г/сут

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, увеличены в размерах, эхо- генность коркового слоя умеренно диффузно снижена.

Нормы биохимического анализа крови. Общ. белок в крови 65-82 г/л, альбумин 37-55 г/л..Креатинин в крови. До 10 лет: 40-60 мкмоль/л, >10 лет: 70-100 мкмоль/л.Мочевина в крови: 7 ≤ммоль/л. Холестерин – 3,7-6,5 ммоль/л. Калий 3,5 – 5,5 ммоль/л. Натрий 132-156 ммоль/л.

Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%_о;Формула Шварца (2-15 лет). СКФ = Р,см х 40 / креатинин мкмоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025.

Вопросы:

1.Поставьте и обоснуйте диагноз, оцените сохранность функции почек.
Генез отечного синдрома при данном заболевании?
Перечислите варианты нефротического синдрома.
Что будет выявлено при осмотре глазного дна у ребенка?
Диета и водный режим при данном заболевании?
Могут ли диуретики быть единственным препаратом в схеме лечения данного больного?
Составьте план лечения.
Какие осложнения возможны при нефротическом синдроме?
В каких случаях можно предположить неблагоприятный прогноз нефротического синдрома?

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 9.

На приеме мальчик 12 лет. Из анамнеза известно, что в 9 лет после острой респираторной инфекции в течение 5 дней моча была красного цвета, в анализах мочи определялся до 0,2%о, эритроциты до 30-40 в поле зрения, эритроцитарные цилиндры, соли-оксалаты. Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 1 тыс в 1 мл, эритроциты 4 тыс. в 1 мл. Наследственность не отягощена.

В течение последующих 3 лет наблюдались рецидивы гематурии, как правило, на фоне ОРВИ, УФ-облучения, тяжелой физической нагрузки. Заметных на глаз отеков не было, протеинурия не превышала 500 мг/л/сутки. Артериальное давление до 120/85, однократно отмечалось повышение до 130/90 мм.рт.ст, после чего наблюдался очередной эпизод макрогематурии. В 12 лет была проведена биопсия, выявившая увеличение клеток, внеклеточного матрикса и накопление IgA в мезангиуме. Уровень IgA в сыворотке крови 3,8 г/л (норма 0,4-3,5 г/л).

Биохимический анализ крови: креатинин 65 мкмоль/л, электролиты в норме, общий белок 70 г/л, небольшое снижение альбуминов и увеличение α₂- и γ-глобулинов, холестерин, липопротеиды в норме_.

Нормы биохимического анализа крови. Общ. белок в крови 65-82 г/л, Креатинин в крови. До 10 лет: 40-60 мкмоль/л, >10 лет: 70-100 мкмоль/л.

Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%_о;оксалаты в моче-до 17 мг/сутки_..Формула Шварца (2-15 лет). СКФ = Р,см х 40 / креатинин мкмоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025.

Вопросы

Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.
Дополните план обследования ребенка необходимыми исследованиями
Следует ли в данном случае ожидать нарушения почечных функций?
Присоединение каких симптомов будет свидетельствовать о неблагоприятном течении процесса?
Можно ли считать обнаруженное у ребенка повышение АД свидетельством неблагоприятного течения заболевания?
Проведите дифференциальный диагноз заболеваний по синдрому «рецидивирующая гематурия»:
Назначьте необходимую диету и лечение.

Тема: Заболевания мочевыводящей системы у детей

Задача 10

Мальчик 9 лет поступил в больницу с жалобами на головную боль,
отеки, изменение цвета мочи (цвет "мясных помоев").

Анамнез: до 6 лет развитие по возрасту, перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ - 3-4 раза в год; наблюдалась реакция на АКДС, лекарственная аллергия на а/б пенициллинового ряда (крапивница), в последние 6 месяцев беспокоит нарушение зрения. Наследственность отягощена: у матери бронхиальная астма, у деда по линии отца – гипертония, нейродермит.

Болен с 6 лет. Заболевание возникло через 2 недели после ОРВИ: появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД 150/90. После проведенной терапии, включающей преднизолон, состояние улучшилось, наступила клинико-лабораторная ремиссия, затем иногда в анализах выявлялись эритроциты 3-4 в п.зр, белок до 0,5 %_о. В последнее время выделял до 2л светлой мочи, жаловался на жажду.

Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии. При осмотре: рост 120 см, лунообразное лицо, отеки в области поясницы и передней брюшной стенки, голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧД - 28 в 1 минуту. Тоны сердца приглушены, границы расширены, систолический шум на верхушке. ЧСС - 92 уд/мин. АД - 150/100 мм рт.ст. Диурез 350 мл/с. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +3 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Общий анализ крови: НЬ - 96 г/л, Эр - 3,2х1012/л, Ц.п. - 0,9, Лейк - 6,5х109/л, п/я - 8%, с - 66%, э - 1%, б - 1%, л - 19%, м - 5%, СОЭ - 56 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - бурый, реакция - щелочная, отн. Пл. - 1003, белок - 1,6%о, лейкоциты - 3-5 в п/з, эритроциты - все поле зрения, зернистые цилиндры.

Анализ мочи по Зимницкому: ДД=1/3 НД, колебания отн. Пл. 1001-1014.

Биохимический анализ крови: общий белок - 50 г/л, альбумины - 50%, глобулины: α₁- 3,7%, α₂- 12%, β - 9,9%, γ - 24,3%; холестерин - 12,37 ммоль/л; калий - 6,0 ммоль/л; натрий - 144 ммоль/л; фосфор 1,8 ммоль/л, мочевина - 8,4 ммоль/л; креатинин 90 мкмоль/л; СКФ – 53 мл/мин х1,73 м²

Биохимический анализ мочи: белок – 4,2/л/сут (норма - до 0,2 г), фосфор - 21 ммоль/сут (норма - 19-21), оксалаты - 204 мг/сут (норма – до 17 ).

Нормы биохимического анализа крови. Общ. белок в крови 65-82 г/л, альбумин 37-55 г/л. Белковые фракции: альбумины 40-60 %; глобулины: α1 – 2-5 %; α2 -7-13 %, β -8-15%, γ – 12-22(17) %.Креатинин в крови. До 10 лет: 40-60 мкмоль/л, >10 лет: 70-100 мкмоль/л.Мочевина в крови: 7 ≤ммоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Серомукоид (до 0,2 Ед). Холестерин – 3,7-6,5 ммоль/л. Триглицериды- 0,1,86 ммоль/л. Кальций общ. 2,3-2,87 ммоль/л. Калий 3,5 – 5,5 ммоль/л. Фосфор 1,2- 1,8 ммоль/л. Натрий 132-156 ммоль/л. Хлор – 95-105 ммоль/л.

Экскреция белка в сутки в среднем до 0,2 г, общий ан.мочи- 0,033%о; оксалаты в моче-до 17 мг/сутки.. Формула Шварца (2-15 лет). СКФ = Р,см х 40 / креатинин мкмоль/л. СКФ, мл/мин/1,73 м2. 1 неделя жизни- 15-30; > 1 года: 90-120. Относительная плотность мочи. Грудной возраст: 1002-1005; 2-3 г.; 1010-1017; >5 лет: 1012-1025

Вопросы:

1. Ваш клинический диагноз и его обоснование?

Какие данные инструментальных исследований позволили бы подтвердить диагноз в данном случае?

3. Что могло способствовать развитию заболевания в данном случае?

Какие синдромы появляются при прогрессировании ХБП у детей и есть ли они в рассматриваемом случае?
Какие электролитные изменения характерны для разных стадий ХБП?
Появление каких симптомов будет свидетельствовать о начале 5 (терминальной) стадии ХБП?

7. Назначьте режим, диету и лечение.

8. Каков прогноз данного заболевания?

Ответы к задаче 1 (заболевания мочевой системы)

1. Лейкоцитурия, бактериурия.

2. Диагноз: инфекция мочевой системы (острый цистит). Клинические данные- дизурические явления без нарушения общего состояния. Мочевой синдром: лейкоцитурия, бактериурия при отсутствии воспалительных изменений в крови. Выявление E.Coli. Инструментальные исследования (УЗИ): почки, мочеточники б/о, характерные изменения слизистой МП- утолщение стенки МП, выявление осадка.

3. Болезненные мочеиспускания; поллакиурия (учащенное мочеиспускание без увеличения объема мочи)- в норме у ребенка 4 лет 7 мочеисп./сутки; энурез; недержание мочи (непроизвольное мочеиспускание без позывов); неудержание мочи (позыв есть); странгурия (затруднение мочеисп. из-за нарушения проходимости уретры и шейки мочевого пузыря)- характерно для циститов у детей раннего возраста; никтурия; ишурия (отсутствие мочеисп. при наличии позывов и переполненном МП).

4. При воспалительных процессах в МП в детском возрасте быстро развивается недержание мочи. «Зрелый тип мочеиспускания» формируется к 3-5 годам. Возрастной критерий установления диагноза «энурез» - 5 лет. Причины энуреза: ИМВП, нейрогенный МП, психогенные. При ИМВП чаще наблюдается недержание мочи и днем, и ночью.

5. ИМВП другой локализации: пиелонефрит(интоксикация, боли в пояснице или в животе, Т, СОЭ>20 мм/ч, нейтрофильный лейкоцитоз, белки острой фазы воспаления), урерит(боль в начале мочеиспускания), вульвовагинит, баланопостит, бессимптомная бактериурия. Синдром дизурических явлений: дисметаболическая нефропатия с выраженной кристаллурией. Тубулоинтерстициальный нефрит. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (двухфазное выделение мочи, урежение к-ва мочеиспускания при обострении), нейрогенный мочевой пузырь.

6. В случае цистита требуется исключить дисфункции мочевого пузыря и сфинктера.

Урофлоуметрия (иссл. уродинамики нижних мочевых путей) в сочетании с электромиографией (оценивает напряжение мышц дна таза и живота), фармакологическими пробами; ретроградную цистометрию (регистрацию давления внутри пузыря в течение периода его заполнения) для выявления чувствительности и рефлекторной возбудимости; мочепузырно-сфинтерная дисфункция: урофлоуметрия.

Экскреторная урография, цистоскопия, микционная цистоуреторография (иск.ПМР, аномалии МП и уретры). Необходимость в их применении возникнет при рецидивировании инфекции, отсутствии санации мочи на фоне аб.т.

7. Медикаментозная терапия: аб (препараты выбора для детей- амоксиклав, пероральные цефалоспропины II-III поколения, Ко-тримоксазол, налидиксовая к-та, нитрофуратонин, фосфомицина трометамол-монурал (с 5 лет). Микст-инфекция- макролиды. Одно-двухдневные циклы малоэффективны (межд. иссл.) Курс- 5-7 дней. При хронических циститах- уросептики (фурамаг) ¼-1/2 от возрастной суточной дозы на 2-4 недели 1р н/н + вит В₆, (ф. повышает потребность), местная терапия: инстилляции с а/б, антисептиками и в-ми, способствующими регенерации тканей., прижигающие р-ы при буллезном и гранулярном цистите. Подбор препарата определяется результатами посева. Физиотерапия (обострение -УВЧ, СВЧ, стихание - фонофорез), ванночки. Фитотерапия, бальнеотерапия (уровень доказательности Д).

Ответы к задаче 2 (заболевания мочевой системы)

1. Вторичный пиелонефрит на фоне аномалии развития почек, острое течение, активность 2-3 ст. Уретерит. Диагноз поставлен на основании: м очевой синдром: бактериурия, лейкоцитурия. Основные критерии: острое начало, симптомы интоксикации, болевой синдром, бактериурия (более 100 тыс. микробных тел в 1 мл мочи), протеинурия (менее 1 г/л протеина). Асимметрия поражения почек и ЧЛС, огрубление и деформация сводов чашечек. Увеличение размеров почек. Дополнительные критерии: увеличение СОЭ (более 15 мм/ч). Лейкоцитоз (более 9х10⁹/л) со сдвигом влево. Повышение уровня белков острой фазы воспаления (СРБ, серомукоида), диспротеинемия: гипер-γ- и гипер-α₂-глобулинемия. Активность 2 ст: Т 38,5^о; Л-до 14;, СОЭ до 24; СРБ ++;

2. Фильтрационная и концентрационная функции почек не нарушены. Низкая относительная плотность мочи обусловлена обильным питьем. Патологическое снижение отн. пл. мочи (в пробе на разведение) - ниже 1005.

3. Нарушение пассажа мочи из-за аномалии почек облегчает адгезию бактерий; нарушение местной защиты. Лимфогенный (ретроградный) путь у детей чаще, реже- гематогенный и восходящий. Способствуют: АФО кишечника и л.с. кишечника, сопутствующие заболевания ЖКТ- метеоризм, запоры, дисбактериоз и др.

4. У детей раннего возраста проявления варьируют от слабовыраженных до септических. До мес: боли в животе, пояснице нет, рвота, диарея, судороги, плохая прибавка в весе, отказ от еды, лихорадка не выражена; 1 мес-2 года: симптомы общеинфекционного токсикоза вплоть до нейротоксикоза: лихорадка, боли в животе, частые м.и., плохая прибавка в весе, отказ от еды, рвота, диарея, судороги, менингизм, возбуждение, возможно развитие полиорганной недостаточность; 2-5 лет: лихорадка выражена, боли в животе, энурез, иногда – рвота, судороги; 5-12 лет: появляются специфические симптомы: фебрильная лихорадка, выражен болевой синдром, энурез, м.б. рвота.

5. а) Исследования для выявления активности микробно-воспалительного процесса на 1,3,7, 14 дни и далее: о., ан.кр., количественные анализы мочи (по Нечипоренко, Амбурже, Аддис-Каковскому) дополнительные методы исследования для уточнения диагноза: б) анализ мочи на соли (см задачу №3) в) изменения мочевого осадка: лейкоцитурия нейтрофильного типа (более 50% нейтрофилов)Исследование мочи на хламидии, микоплазмы, уреаплазмы (полимеразная цепная реакция, культуральный, цитологический, серологический методы), грибы, вирусы, микобактерии туберкулеза (посев мочи, экспресс-диагностика). г) исследование иммунологического статуса (секреторный иммуноглобулин А (sIgA), состояние фагоцитоза).д) дополнительно - исследование мочи на хламидии, микоплазмы, уреаплазмы (полимеразная цепная реакция, культуральный, цитологический, серологический методы), грибы, вирусы, микобактерии туберкулеза (посев мочи, экспресс-диагностика)д) эксреторная урография (подозрение на удвоение почки, ИМВП, исключение функциональной природы уростаза) Дополнительные: Ультразвуковая допплерография почечного кровотока. Экскреторная урография с фуросемидовым тестом. Цистоуретроскопия. Компьютерная томография. Ядерно-магнитный резонанс. Динамическая реносцинтиграфия. Статическая реносцинтиграфия (не ранее, чем через 6 месяцев после купирования воспаления)

6. В активной стадии заболевания при наличии лихорадки и болевого синдрома назначается постельный режим на 5–7 сут. В активной стадии используется стол № 5 по Певзнеру без ограничения соли, но с повышенным питьевым режимом. Количество соли и жидкости ограничивается только при нарушении функции почек. Антибактериальная терапия- в условиях стационара непрерывно, не менее 3 недель со сменой каждые 7-10-14 дней. При применении современных высокоэффективных атибиотиков возможно сокращение а/б тер. до 14 дней. Стартовая терапия: при отсутствии Кл.-лаб. эффекта- смена аб через 3 дня. Показания к комбинированной а/б терапии: тяжелое септическое течение (синергизм), тяжелое течение Пн, обусловленное микробными ассоциациями, полирезистентность проблемных микроорганизмов(протей, синегнойная палочка, клебсиелла и др.). Введение в/м, затем переход на «ступенчатое введение». Пенициллин, ампициллин, фторхинолоны (у детей) не используются.Неоправданно назначение цефалоспоринов I поколения (цефалексин, цефрадин, цефазолин). Производные нитрофуранового ряда (Фурагин) не создают терапевтических концентраций в почечной паренхиме, поэтому их назначают только при цистите. Выраженная эндогенная интоксикация- инфузионная терапия Препараты налидиксовой кислоты (невиграмон, неграм) назначают детям старше 2 лет. Курс лечения составляет 7–10 дней. Иммуномодулирующая терапия при стихании процесса: дети раннего возраста, тяжелый процесс на фоне полиорагнной недостаточности и пороков развития, Пн, вызванный госпитальными полирезистентными штаммами, микст-инфекцией, длительное или рецидивирующее течение ПН. Обструктивный ПН- хирургическое лечение.

Острый ПН- манифестный, хронический- признаки активности более 6 мес или 2 эпизода за 6 месяцев (является не самостоятельным патологическим процессом, а следствием постоянной ретенции мочи в МВС = хронический интерстициальный нефрит). Рецидивирующий ПН – два обострения в течение года или 4 обострения в год (обусловлен реинфекией, персистированием возбудителя)

Ответы к задаче 3. (заболевания мочевой системы)

Вторичный хронический пиелонефрит на фоне оксалатнокальциевой кристаллурии (вероятно, первичной), период обострения, ХБП 2

2. Выявляется лейкоцитурия, бактериурия, к-во эритроцитов – на верхней границе нормы. Повышена экскреция солей с мочой. Диурез не нарушен, фильтрационная способность почек умеренно снижена(СКФ 84), имеются некоторые нарушения концентрационной функции (тенденция к никтурии, но нет полиурии, гипостенурии, выражена гиперстенурия за счет повышенной экскреции солей)

3. Причиной пиелонефрита является обменное нарушение -оксалатно-кальциевая нефропатия, вероятно, наследственно-обусловленная.

4. Обменная нефропатия составляет от 27% до 64% в структуре заболеваемости мочевыделительной системы у детей. Различают наследственно обусловленные обменные нефропатии (первичная гипероксаллурия, ксантинурия, цистинурия, нефропатический цистиноз и др.); вторичную дисметаболическую нефропатию (оксал-кальциевая кристаллурия, уратная нефропатия, фосфатурия, нефропатии при нарушении обмена витаминов, на фоне электролитных нарушений; на фоне заболеваний-ГП, ИН. Повреждение интерстициальной ткани почек при кристаллурии создает условия для развития пиелонефрита. При первичной гипероксалурии (в данном случае) кристаллы оксалата кальция откладываются в проксимальных извитых канальцах нефронов и интерстиции почек, что сопровождается дегенерацией эпителия канальцев, утолщением интимы почечных артериол и сужением их просвета. Гипероксалурия связана с отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кистлоты, часто наследственного (до 70%). Вторичная ГОУ связана с гиперабсорбцией щавелевой кислоты в ЖКТ, отравлением этиленгликолем, дефицитом витаминов В₁, В_6,являющимися кофакторами ферментов, осуществляющих метаболизм глиоксилата. В результате возникают деструктивные процессы в канальцах нефрона, повреждение мембран вплоть до полного их разрушения, лимф.гистиоц. инфильтрация в интерстиции почек. При прогрессировании заболевания отмечаются явления склероза, вовлечение гломерул, что ведет к прогрессированию ХБП. ХБП2-требует оценки степени прогрессирования ХБП.

5. Требуется соблюдение обедненной оксалатами диеты: ограничивают мясные блюда, щавель, шпинат, свеклу, морковь, какао, шоколад. Кальций ограничивать не следует, так как при его недостатке в кишечнике легко абсорбируется свободный оксалат. Важно обильное питье до 2 л в сутки, с обязательным ночным употреблением для снижения концентрации мочи и уменьшения склонности к кристаллообразованию.

Мембранотропные и антиоксиданты: пиридоксин 1-3 мг/кг/сут в течение 1 мес, витамин А, Е, мембраностабилизаторы димесфон и ксидифон(предупреждает отложение нерастворимых солей кальция), цистон, препараты магния курсами.

Лечение пиелонефрита: а/б терапия и т.д.

6. Возрастные периоды, начиная с новорожденности.

Симптомы у детей длительное время бывают стертыми. В моче может наблюдаться гематурия до 5-8 эр в п/зр. Первыми признаками может быть также дизурические явления, задержка мочи. Важен семейный анамнез. Гипердиагностика: появление солей мб транзиторным – нр, на фоне лихорадки или после перенесенных инфекций. Чем меньше возраст ребенка, тем выше проницаемость его почечного эпителия, что ведет к кристаллурии при погрешностях в диете. Переходное состояние новорожденных- мочекислый инфаркт.

7. При первичной гипероксалурии заболевание неуклонно прогрессирует.

Мочекаменная болезнь. Часто сочетается с желчекаменной болезнью

Ответы к задаче 4. (заболевания мочевой системы)

1. Диагноз: Вторичный пиелонефрит, хроническое течение, активная стадия. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс справа. Рефлюкс-нефропатия. Анемия (гипоэритропоэтическая). Симптоматическая артериальная гипертензия. ХБП 2-3 ст.

Рефлюкс-нефропатия – тяжелое состояние, возникающее на фоне ПМ рефлюкса, характеризующееся образованием фокального нефросклероза в результате отрицательной уродинамики и внутрипочечного рефлюкса. Данные УЗИ позволяют предположить деформацию полостной системы лоханки, расширение мочеточника, рубцовые изменения в почках. Сопутствующий хронический пиелонефрит: появление более года лейкоцитурии, бактериурии, подъемов температуры тела, болей в животе в сочетании с редкими мочеиспусканиями, результаты обследования.

2. Лейкоцитурия, бактериурия, умеренная протеинурия, никтурия, гипостенурия.

Фильтрационная функция почек умеренно снижена (СКФ 50мл/мин/1,73 м².), концентрационная функция нарушена, полиурия.

3. Рефлюкс-нефропатия – одна из частых причин формирования хронического пиелонфрита у детей. Вследствии нарушения пассажа мочи, создающего условия для адгезии бактерий, происходят инфицирование на ранних сроках заболевания, значительные повреждения интерстиция почек, в дальнейшем приводящие к склеротическим изменениям как нефрона, так и канальцев, в связи с чем наблюдается прогрессирование хронической болезни почек. Как правило, стерильный рефлюкс не вызывает нефросклероза! Успешное консервативное и хирургическое лечение рефлюксов у детей не всегда приводит к остановке прогрессирования нефросклероза.

4. Более 10% детей с РН имеют АГ, явлющуюся одним из факторов прогрессирования нефросклероза, появляющуюся на поздних стадиях РН. Причина повышения АД у больных с сосудистыми и паренхиматозными заболеваниями почек: нарушение натрийуретической функции почек и/ или изменение почечной секреции вазоактивных веществ, приводящее к локальной или системной вазоконстрикции. СКФ 50мл/мин/1,73 м². (3 ст) требует выявления и лечения осложнений ХБП (есть анемия, отставание в росте, АД).

5. В/в урография: выявление очагов нефросклероза, состояние почечной паренхимы, дилатации полостей. Уменьшение почки- сморщивание с полным или частичным нарушением функции.

Радионуклидная реносцинтиграфия: кол-во очагов нефросклероза, сотояние паренхимы, конечная стадия- сморщивание почки с сохранением функции менее 10% паренхимы.

Цифровое УЗИ высокого разрешения с доплеровской оценкой ренальной гемодинамики достаточно информативно для раннего выявления и наблюдения в динамике ПМР и РН.

Бактериурия с посевом и определением чувствительности.

Решение о возможности повторной хирургической коррекции рефлюкс-нефропатии.

Выявление осложнений ПН: анемии, АГ, нефрогенной остеопатии,

6. Симптоматическое позоволяющее остановить прогрессирование ХБП: купирование ИМС, коррекция АГ (эналаприл. каптоприл длительно).

Антиоксидантная терапия. Противосклеротические препараты: вит В15, солкосерил, стугерон, цитохром С.

Лечение ИМВП с учетом результатов посева и чувствительности: цефриаксон, амоксиклав, флуконазол (этиологическим фактором ИМВП является микробно-грибковая ассоциация).

Начиная со 2 степени рефлюкса при рецидивирующей инфекции следует назначать антибиотики и с профилактической целью.

Действия при выявлении ХБП2-3: оценка погрессирования ХБП, выявление и лечение осложнений.

7. Частота склеротических изменений в почках при ПМР зависит от возраста больного (10% у новорожденных, 26% у детей до 8 лет, 47% -старше 8 лет), от степени рефлюкса (1ст, п- 5%, при 5 ст-у 50%), от наличия и частоты рецидивирования инфекции(30% детей с ПМР и ИМП имеют признаки нефросклероза к моменту первого обследования), наследственной предрасположенности (риск фиброза: полиморфизм гена АПФ, DD-фенотип, делеция 13q хромосомы в зоне 13q33q34 и др.). У 5-10% детей с РН развивается терминальная стадия ХПН, требующая проведения диализа с последующей трансплантацией почки. Неблагоприятные прогностические признаки РН: АГ, протеинурия более 1г/л, нарушение концентрационной функции почек (есть в данном случае).

В раннем возрасте частота выше как следствие незрелости сосочкового аппарата и высокого уровня внутрилоханочного давления. Рефлюкс может спонтанно исчезнуь у до 80% при отсутствии дилатации), 20-30% (дилат. I-III ст.), 40%.(I-V ст)

Ответы к задаче 5 (заболевания мочевой системы)

1. Острый нефритический синдром (Острый постстрептококковый гломерулонефрит с остронефритическим синдромом). ОПН острого периода.

Остро, на фоне здоровья и неотягощенной наследственности; после ангины, вероятно, стрептококкового генеза, через 2 недели (латентный период) появились небольшие отеки в периорбитальной области, заметное снижение диуреза, моча «цвета мясных помоев».

Нефритический синдром - клинический синдром, характеризующийся гематурией, умеренной протеинурией (до 1 г,м² /сут), артериальной гипертензией, небольшими отеками, часто, нарушением, экскреторной функции почек. Может быть проявлением как гломерулярных, так и канальцевых повреждений.

Мочевой синдром: Олигурия, макрогематурия, протеинурия умер, цилиндрурия ум.

Биохим.ан крови: увеличение СОЭ, снижение белка за счет потери альбуминов (диспротеинемия)-селективная протеинемия, азотемии нет, но креатинин и мочевина имеет тенденцию к повышению (ОПН острого периода).

Нарушение функции почек- ОПН острого периода: транзиторные (до 3 мес), тк. повышена отн.пл.мочи, олигурия. СКФ снижена до 64 (рост 120).

2. Титр АСЛО повышен (в условии задачи). Дополнительно можно определить уровень стрептокиназы, стрептококковой гиалуронидазе, анти-ДНКазе В, увеличение циркулирующих иммунных комплексов,содержащих стрептококковые антигены, присутствие белка ТФЗдк (нефритогенный плаз-минсвязывающий белок), NSAP – белок, ассоциированный с нефритогенным штаммом. Нефритогенные штаммы стрептококка по М-антигену: 1,2,4,12,18, 25,49, 55,57 и 60.

3. Наиболее часто иммунные комплексы откладываются под эпителием на базальной мембране.

Существуют три основных механизма образование этих отложений:

1) циркулирующие аутоантитела связываются с антигенами, представляющими собой нормальные компоненты клубочка,

2)циркулирующие антигены осаждаются в клубочке, где с ними связываются циркулирующие антитела (местное образование иммунных комплексов);

3) циркулирующие иммунные комплексы осаждаются в клубочке.

Причиной образования нефритогенных аутоантител нередко становится антиген, попадающий в организм при инфекции или другим путем.

Клинические и морфологические проявления болезни в наибольшей степени определяются локализацией отложения иммунных комплексов. Эта локализация, в свою очередь зависит от следующих факторов: размер, заряд, валентность и концентрация антигена, скорость и прочность его связывания с антителом, скорость их удаления и состояние местной гемодинамики. Отрицательно заряженные антигены отталкиваются от базальной мембраны, которая заряжена отрицательно, и откладываются на её внутренней стороне(субэндотелиально) и в мезангии. Положительно заряженные антигены легко проникают в базальную мембрану, откладываясь на её наружной стороне(субэпителиально) или внутри её. Субэндотелиальные иммунные комплексы вызывают острую воспалительную реакцию. Это обусловлено тем, что отсюда компоненты комплемента и другие медиаторы воспаления легко проникают в кровоток, привлекая лейкоциты и тромбоциты. Клиническим проявления этой реакции служит нефрититический синдром. Патогенез нефритического(осмотического) отека: снижение клубочковой фильтрации, усиление канальцевой реабсорции натрия и воды, развитие гипоальбуминемии и снижения онкотического давления крови, усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона, повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани.

При мезангиальном отложении комплексов воспалительная реакция выражена слабее. Субэпителиальные иммунные комплексы резко увеличивают проницаемость клубочкового фильтра для белков, что проявляется нефротическим синдромом.

4. Олигурия- снижение суточного диуреза на 1/3 -1/4 относительно суточной или менее 300 мл/м² в сутки. В данном случае- норма 1200 мл, Х= 100х(n+5), где n годы, олигурия будет при 800 мл /с или 15мл/кг/сутки.

Олигурия: менее 1 мл/кг/ч у детей до года, менее 0,5 мл/кг/ч у детей старше года.

Механизм олигурии: уменьшение массы мункционирующих нефронов, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума проводит к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствие – гипреволемия, гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Повышение обратной дистальной реабсобции воды (антидиурез).

5. Повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочке, снижение реабсорбции белка.

6. Под влиянием иммунных комплексов и других медиаторов воспаления присходит активация тромбоцитов, выделение тромбоксана, который повышает агрегацию тромбоцитов. Активируются процессы свертывания в микроциркуляторной системе почек. Высвобождается тканевой фактор свертывания, активизируется фактор YII, 12 фактор что способствует отложению фибрина. Результатом является гиперкоагуляция микротромбозы, что приводит к микронекрозам. Нормальный эндотелий обеспечивает эукоагуляционную ситуацию. Это поддерживается продукцией антитромбина III, простациклина, эндотелийзависимого релаксирующего фактора итд. При любом повреждении эндотелия, в том числе и иммунном, поверхность эндотелия приобретает прокоагуляционные свойства. Что в свою очередь поддерживает процесс локальной активации свертывающей системы крови с внутрисосудистой коагуляцией

Требуется исследование гемостаза (фибриноген), в связи с развивающейся гиперкоагуляцией.

7. Антибактериальная терапия на 10-14 дней, предпочтение АБ пенициллинового ряда. При наличии хронического тонзиллита и/или аденоидита - опреративное лечение к концу 2 месяца.

Гепарин 150-200 Ед/кг ПК на 2-4 недели для предотвращения внутрисосудистого свертывания(Фраксипарин). Дезагреганты – дипиридамол по 5 мг/кг дительно. При выраженной гипертензии- ингибиторы АПФ. ГКС не показаны.

8. Прогноз считается благоприятным. Раньше говорили о 80-90% выздоровлений, но сейчас есть данные, что только в 13-30 %. Остаточные явления при благоприятном течении: в анализах мочи могут появляться эритроциты, небольшое кол-во белка в сроки до 2 лет. Наблюдение - минимум 5 лет.

9. Для профилактики необходима своевременная диагностика и адекватная АБтерапия (10 дней, азитромицин можно меньше дней, так как есть пролонгация действия), санация очагов хронической инфекции, рациональное проведение профилактических прививок.

Ответы к задаче 6. (заболевания мочевой системы)

Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями: