Первичные злокачественные опухоли печени

Первичные злокачественные опухоли печени могут иметь эпителиальное происхождение (рак) или, реже, соединитель-нотканное (саркома). К редким первичным опухолям печени относятся также первичная меланома и эктопическая хорион-эпителиома. Частота первичного рака печени в разных стра­нах неодинакова. В Европе, по данным Вегтап (1951), в среднем у 1,2% умерших от рака обнаруживается рак пече­ни; в некоторых странах Азии эта цифра достигает 33,9%, а в Африке—50,9%. Явная географическая зависимость заболе­ваемости первичным раком печени отмечается и в СССР: она гораздо выше на юго-востоке страны, чем в европейской ча­сти.

Первичный рак печени чаще всего развивается на фоне цирроза или хронических заболеваний, способствующих цир­розу печени. Большое значение в возникновении рака печени придается паразитарным заболеваниям: амебиазу, бильгарци-озу, описторхозу.

Поражает первичный рак печени преимущественно мужчин в возрасте старше 50 лет, однако нередко он встречается и у детей (Г. А. Баиров и др., 1970). У новорожденных и детей первых лет жизни находят смешанные опухоли (тератомы),, возникновение которых связывают с пороками развития.

Патологическая анатомия. Первичный рак печени,, как правило, представляет собой отдельный узел или конгло­мерат крупных узлов. При возникновении рака на фоне цир­роза множественные узлы бывают рассеяны в паренхиме цир-ротически измененной печени. Гистологически различают гепатоцеллюлярный рак (исходящий из паренхимы печени) и холангиоцеллюлярный рак (из эпителия желчных протоков). Чаще встречается гепатоцеллюлярный рак (Lin, 1970). Мета-стазирование при первичном раке печени чаще происходит по кровеносным сосудам. Распространяясь по ветвям воротной вены, внутрипеченочные метастазы обычно поражают те от­делы печени, в которых разветвляются сосуды, имеющие от­ношение к первичной опухоли.

Клиника. Клиническая картина складывается из общих симптомов, вызванных опухолевой интоксикацией (слабость, потеря аппетита, похудание, анемия и т. д.), и локальных проявлений заболевания, к которым в первую очередь следует отнести чувство тяжести и давления в правом подреберье. К этим симптомам вскоре присоединяется боль. Увеличение печени и пальпируемая опухоль— наиболее частые диагно­стические признаки рака печени. Однако при диффузном раке, развивающемся на фоне цирроза, эти симптомы могут отсут­ствовать. Ряд клинических признаков обусловлен явлениями портального застоя (спленомегалия, асцит, кровотечение из вен пищевода и т. д.). Нередко местные проявления опухоли маскируются метастазами рака или осложнениями. По данным Б. В. Петровского с соавт. (1972), обобщивших ряд отечест­венных и зарубежных статистик, среди 419 больных первич­ным раком печени разрыв опухоли с внутрибрюшинным кро­вотечением наблюдался у 50 (11,9%) больных; почти у всех больных незадолго до смерти развивалась желтуха. К поздним симптомам относятся также выраженная гепатомегалия, асцит, расширение поверхностных вен живота, отеки, одышка. В то же время высокая температура не служит препятствием к радикальному лечению: по этой же сборной статистике из 289 больных, оперированных радикально, лихорадка выявля­лась у 13,8%. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов В. С. Шапкин (1967) выделяет следующие клини­ческие формы рака: 1) типичный рак; 2) рак-цирроз; 3) ос­ложненный рак; 4) маскировочный или метастатический рак; 5) бессимптомный, скрыто протекающий рак.

Первичный рак печени — крайне тяжелое, быстротекущее заболевание. По данным Вегшап (1951), у 75% больных про­должительность анамнеза до госпитализации не превышает 1 мес. Средняя продолжительность жизни больных при неле­ченном раке составляет 4V2 мес.

Диагностика. Прижизненная диагностика первичного рака печени сложна. Заболевание приходится дифференциро­вать с метастазами рака других органов в печень, циррозом, эхинококковыми кистами, холециститом, доброкачественными опухолями. В ранних стадиях болезни результаты клиниче­ских анализов и функциональных проб не дают отклонений от нормы. Исключение составляет предложенная Г. И. Абе-левым (1963) реакция на АФП, выявление которого в крови считается специфичным для гепатоцеллюлярного рака. Уточ­нению размеров и формы печени способствует обзорная рент­генография на фоне пневмоперитонеума. Особую диагностиче­скую ценность имеет трансумбиликальная портогепатография. Место расположения опухоли выявляется бессосудистыми зо­нами в паренхиме печени (рис. 107). На сканограммах печени с применением радиоактивных изотопов (I-бенгальский розовый и Аu) опухоль отмечается немыми зонами (рис. 108). Однако небольшие дефекты радиоактивности, расположенные в глубине печени, не всегда выявляются, так как прикрыты слоем нормальной паренхимы. Важным диагностическим ме тодом является чрескожная пункция опухоли печени для ци­тологического исследования. Уточнению диагноза в значитель­ной степени может способствовать лапароскопия.

Лечение. Радикальная операция при раке печени вклю­чает не только удаление опухоли, но и резекцию печени в пределах автономного сосудистого бассейна, в котором лока­лизуется первичная опухоль; наиболее отвечает этим требова­ниям гемигепатэктомия. Радикальные операции при раке пе­чени осуществляются редко. Longmire и соавт. (1948) из 144 (8,3%) больных резекцию печени выполнили только у 12. В ОНЦ АМН СССР, по данным И. В. Ассекритовой (1968), из 90 больных первичным раком печени у 49 произведена лапаротомия и лишь у 3— радикальная операция. Отдаленные результаты неудовлетворительные: большинство оперирован­ных погибает в ближайшие годы от метастазов и рецидивов.

Лучевое лечение неэффективно. Получает распространение инфузионная химиотерапия рака печени через печеночную артерию и ее ветви (Sullivan et al., 1965; Brennan, 1963). Обычно применяют метотрексат, 5-фторурацил. Можно про­водить инфузионную терапию путем катетеризации пупочной вены. Этот доступ к портальной системе печени, разработан­ный Г. Е. Островерховым и А. Д. Никольским (1964), прост и безопасен.

Вторичный рак печени

Метастатические опухоли печени встречаются в 50—60 раз чаще первичных. По данным Heller (1925), рак поджелудоч­ной железы метастазирует в печень в 50%, рак желчного пу­зыря—в 39,5%, рак желудка—в 33%, рак кишечника—в 33%, рак молочной железы—в 32%, рак пищевода—в 23% случаев.

Патологическая анатомия. Макроскопически мета­стазы представляют собой различной величины узлы, располо­женные чаще в правой доле печени. Микроскопическое стро­ение метастазов повторяет строение первичного очага.

Клиника. Клиническая картина опухоли сходна с тако­вой при первичном раке печени. Дифференциальная диагно­стика при выявленном первичном очаге не вызывает затруд­нений и, наоборот, чрезвычайно сложна, если симптоматоло­гия обусловлена главным образом поражением печени.

Лечение. Множественность метастатических узлов, как правило, исключает возможность их удаления. При одиночных метастазах изредка выполняются расширенные операции:

удаление первичного очага с резекцией печени или иссечение метастатического узла после излечения первоисточника опу­холи (А. В. Мельников, 1956; Poujet, 1968, и др.). Предпри­нимаются попытки инфузионной химиотерапии метастатиче­ского рака печени через воротную вену и печеночную арте­рию, но эффект непродолжителен.

РАК ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

Рак желчного пузыря обнаруживается у 1,3%—2% умерших от злокачественных опухолей (Н. Н. Аничков, С. С. Вайль, 1935; В. В. Попов,'1952). У женщин рак этой локализации встречается в 4—5 раз чаще, чем у мужчин (Litwin, 1967;

Loth, Ehlhert, 1971). Около ³/4 больных старше 60 лет.

Частое сочетание рака желчного пузыря и желчнокаменной болезни указывает на тесную связь этих заболеваний. По дан­ным морфологических исследований В. В. Виноградова и С. И. Левиной (1970), хронический воспалительный процесс в желчном пузыре закономерно сопровождается полипозом слизистой оболочки, являющимся облигантным предопухолевым состоянием для возникновения рака. Авторы выявили прогрессирующее увеличение частоты развития рака желчного пузыря в зависимости от стадии хронического холецистита;

в начальной (гипертрофической) стадии рак желчного пузыря не был обнаружен ни разу, в переходной стадии—в 1,5%, а в финальной (атрофической) стадии—в 12% случаев.

На этиологическую связь между хроническим холециститом и раком указывают также работы Н. Н. Петрова и Н. А. Крот-киной (1933), получивших в эксперименте аденокарциному пузыря после введения в него инородных тел.

Хотя ряд исследователей не считает доказанной прямую зависимость между камнями и раком желчного пузыря (Маг-koff. Kaiser, 1962; Sherlock, 1966), все клиницисты признают весьма важной своевременную холецистэктомию при желчно-каменной болезни как меру профилактики возникновения злокачественной опухоли.

Патологическая анатомия. Опухоль может локали­зоваться в любом отделе желчного пузыря. Нередко наблюда­ется тотальное поражение. Из 53 больных раком желчного пузыря, лечившихся в МНИОИ им, П. А. Герцена \ пораже­ние всех отделов желчного пузыря выявлено в 26 случаях. Обусловлено это поздней госпитализацией больных и у 3— мультицентрическим ростом опухоли (рис. 109).

Макроскопически в желчном пузыре различают экзофитную и эндофитную форму рака. Последняя встречается значитель­но чаще (Hanneman, 1963; Proscia, Sorisio, 1967) и отличается наиболее злокачественным течением. Гистологически рак желчного пузыря относится в большинстве случаев к аденокар-

циномам, которые обычно имеют характер скирра, реже кол­лоидного рака. Изредка встречается плоскоклеточный рак, воз­никающий вследствие метаплазии цилиндрического эпителия.

Течение рака желчного пузыря характеризуется высокой:

злокачественностью, тенденцией к быстрому росту и метаста-зированию. Особенно часто находят опухолевую инфильтрацию' ложа желчного пузыря, метастазы в перипортальные лимфа­тические узлы и паренхиму печени.

Клиника. Рак желчного пузыря обычно развивается на фоне желчнокаменной болезни, поэтому характерен исчисля­ющийся годами анамнез (Pagliuca, Finistauri, 1967; Tanga, Ewing, 1970; Salzer, 1970). Клинически трудно различить, когда фоновое заболевание переходит в рак; чаще всего это' совпадает с изменением обычного течения болезни, появлени­ем общих симптомов опухолевого роста.

Боль в правом подреберье — самый частый симптом рака желчного пузыря (75—95% наблюдений). Потеря аппетита, диспепсические расстройства, слабость, похудание выявляют­ся у 50—65% больных. Однако похудание редко достигает степени кахексии, так как заболеванию преимущественно под­вержены лица с избыточной массой, страдающие нарушением жирового обмена. Важным симптомом является пальпируемая в зоне желчного пузыря плотная бугристая опухоль (40— 64% наблюдений). Механическая желтуха при раке желчного-пузыря встречается в 32—90% и редко бывает первым симп­томом заболевания. В наших наблюдениях продолжительность безжелтушного анамнеза в среднем составила 7 мес. Появление-желтухи обычно свидетельствует о распространенности про­цесса, однако описаны случаи возникновения желтухи при раке желчного пузыря на почве гемобилии (Tomzyk, 1969;

Dabski, Panecka, 1969). Довольно часто наблюдаются лихо­радка, лейкоцитоз, анемия. Fridman и соавт. (1969) описали 3 случая рака желчного пузыря, протекавшего с клинико-рентгенологической картиной стенозирующей язвы двенадца­типерстной кишки.

Диагностика. Диагностика рака желчного пузыря слож­на. Чаще всего заболевание выявляется случайно во время операций на желчных путях и печени. По данным В. X. Ва­силенко и И. А. Кикодзе (1965), из 132 больных раком желчного пузыря прижизненный диагноз был установлен у 35, в том числе у 27 во время операции. Дооперациопнои;

диагностике могут способствовать такие методы исследования, как рентгенография на фоне пневмоперитонеума, внутривен­ная и чрескожная холангиография, лапароскопия и селектив­ная ангиография.

Лечение. Тесная связь лимфатических сосудов желчного' пузыря и печени делает малоперспективной простую холе­цистэктомию при раке желчного пузыря. Поэтому болыпинст-

во хирургов под радикальной операцией подразумевают уда­ление желчного пуыря с резекцией квадратной доли или «передней печени» по Куино. Хотя существует мнение, что подобные операции, увеличивая послеоперационную леталь­ность, не улучшают отдаленных результатов (Dony, Deschrey-w, 1969; Loth, Enlhert, 1971), описаны обнадеживающие на­блюдения, когда после радикальной операции стойкое выздо­ровление исчислялось 15—16 годами (С. А. Холдин, 1949;Mitmaker et al., 1964). Такие операции показаны только в ранней стадии развития опухоли, поэтому они редки. По дан­ным Vaittinen (1970), на 300 вмешательств по поводу рака желчного пузыря, проведенных им в больницах Финляндии, радикальной операции подвергся 31 больной (10%), причем 10 живы более 5 лет. Вполне оправдана рекомендация А. Д. Никольского (1968) дополнять холецистэктомию внут-рипортальным введением противоопухолевых препаратов.

Паллиативные операции при раке желчного пузыря направ­лены на декомпрессию печени в случае обтурации желчных путей и ликвидацию гнойного очага при эмпиеме желчного пузыря.