Анатомічна будова та функції базальних гангліїв

Базальні ганглії являють собою сукупність підкіркових ядер, розташованих у білій речовині півкуль головного мозку і розділених її смугами, чому їх називають ще смугастим тілом (corpus striatum), У смугастому тілі розрізняють бліду кулю, хвостате ядро, шкаралупу та огорожу. Шкаралупу і бліду кулю іноді об'єднують під назвою сочевичного ядра, а хвостате ядро і шкаралупа, як еволюційно молодші і схожі за своїм по­ходженням, нейронною будовою та нейрохімічним складом структури смугастого тіла, утворюють так званий неостріатум. Більша частина нервових волокон, що починаються у неостріатумі, прохо­дить крізь внутрішню капсулу і закінчується на нейронах блідої кулі (pис.11.28).

Неостріатум пов'язаний з регуляцією рухової функції. Таке уявлення склалося історично на підставі клінічних спостережень і патолого-анатомічного аналізу після смерті хворих з руховими розладами, які виникали внаслідок локальних уражень шкаралупи і хвостато­го ядра. Ці рухові розлади найчастіше виявляються у вигляді надмірних рухів ¾ гіперкінезів.

Проте пряма стимуляція неостріатума електричним струмом не викликає помітних змін рухової діяльності. Це свідчить про те, що функції неостріатума не можна звести лише до регуляції рухів. Таке твердження грунтується і на клінічних даних. Так, у випадку ураження обох хвостатих ядер астроцитомою, яка викликає їх тимчасове виключення, виникають досить незнач­ні рухові розлади, але погіршується орієнтація в просторі.

При стимуляції хвостатого ядра у людини спостерігається явище так званої " каудатної зупинки " — тимчасового знепритом­нення. У хворих з гіперкінезами можна помітити розлади сенсор­ного сприйняття (перш за все зорового), а також порушення ін­терпретації складних зорових образів. Як свідчать спеціальні досліди, передня частина неостріатума разом з лобною корою бе­ре участь у процесах пам'яті і виявленні біологічно значущих зорових стимулів. Ось чому В.О.Черкес (1978) на підставі численних аферентних і еферентних зв'язків неост­ріатума pозглядає його як "підкірковий рівень сенсомоторної інтеграції".

Бліда куля — більш давнє (ніж неостріатум) утворення, що являє собою анатомічну ланку, за допомогою якої здійснюється фізіологічний зв'язок неостріатума з таламусом і корою, з од­ного боку, і з нижчерозташованими стуктурами мозку, з іншого.

огорожа. Між шкаралупою і острівцевою корою розташована огорожа, яка філогенетично є наймолодшим утвором серед базальних ганг­ліїв. Огорожа іннервує всі поля кори і багато підкіркових структур мозку. вона бере участь у регуляції і організа­ції рухових та вегетативних функцій, емоцій і сну. Огорожа та­кож вважається важливим асоціативним центром, який має відно­шення до виникнення орієнтовного рефлексу на різні подразники, сексуальної поведінки і входить у загальну гальмівну систему мозку.

Слід зазначити, що нейронні реакції у базальних гангліях залежать від рівня уваги людини. Тому ті дії, які з різних причин здійснюються без цілеспрямованої уваги, практично не відбиваються на активності нейронів смугастого тіла. Проте ці нейрони активуються при підготовці дій і при вмиканні коротко­часної пам'яті, тобто мають безпосереднє відношення до прогно­зування і планування діяльності, враховуючи реальну картину світу (Ю.Д.Кропотов та ін.,1991).

Та все ж таки базальні ганглії, перш за все, пов'язані з регуляцією рухової функції організму, особливо початку і при­пинення повільних рухів. Різниця між швидкими і повільними рухами полягає в тому, що повільні рухи можуть регулюватися під час свого виконання за допомогою сенсорного зворотного зв'язку. В той же час швид­кі ("балістичні") рухи повинні спочатку бути запрограмованими у ЦНС, оскільки для їх поточної корекції за рахунок сенсорного зворотного зв'язку просто не вистачає часу. В дослідах на мав­пах було показано, що до початку і підчас повільних рухів спостерігається досить значна активність нейронів шкаралупи. У хворих людей з пошкодженнями базальних гангліїв виникають труднощі у здійсненні повільних рухів, а швидкі рухові реакції практично не страждають.

Ураження базальних гангліїв призводить до різноманітних порушень контролю рухових реакцій та патологічних змін:

1. Зміни м'язового тонусу полягають у підсиленні тонічно­го напруження м'язів, у виникненні ригідності, яка може іноді захоплювати всі групи м'язів. У цьому випадку м'язи так сильно напружені, що виконання довільних рухів практично стає неможливим.

2. Акінезія, або дефіцит рухів. Це захворювання виявля­ється по різному залежно від локалізації уражень і ступеня де­генеративних змін у базальних гангліях. Суть акінезії полягає в тому, що хворим дуже важко почати або завершити рух. Цей симптом виявляється у скованості рухів, нерухомій позі та мас­коподібному обличчі з немигаючим виразом очей. Втрачаються та­кож дії, які звичайно пов'язані з певними видами рухової ак­тивності. Так, при ходінні бракує співдружних рухів рук, хво­рий сідає і підводиться, не виконуючи при цьому цілого ряду природних співдружних рухів тулуба і кінцівок (як робот).

3. паркінсонізм, або дрижальний па­раліч є найбільш поширеним захворюванням, пов'язаним з порушенням функцій базальних гангліїв. Хворих з цією патологією легко впізнати по маскоподіб­ному обличчю, різкому зменшенні або взагалі браку жестикуля­ції, обережній ході дрібними крочками і дрижанню рук. При ней­рологічному дослідженні у таких хворих можуть виявлятися симп­томи акінезії, ригідності, тремору спокою.

Треба тільки зазначити, що ригідність при паркінсонізмі має характер постійного тонусу, який не залежить від положення суглобів чи рухів, вона має дещо пластичний характер і тому називається восковою ригідністю. При пасивних рухах м'язи розслаблюються не поступово, а ступінчасто (" синдром зубчатого колеса "). Тремор спокою має частоту порядка 4-7 Гц, він більше виявлений у дистальних відділах кінцівок, зникає після цілесп­рямованих рухів і поновлюється через деякий час після їх завершення.

Вважається, що синдром паркінсонізму пов'язаний з руйну­ванням шляху (мабуть, гальмівного), який йде від чорної субс­танції середнього мозку до смугастого тіла. Нервові закінчення цього шляху виділяють медіатор дофамін. Тому прояви паркінсо­нізму, зокрема акінезія, успішно виліковуються введенням попе­редника дофаміну L-дофа (сам дофамін не проникає крізь гемато-енцефалічний бар'єр).

4. гіперкінези є ще одним симптомом рухових розладів при ураженнях базальних гангліїв. Розрізняють два основних види гіперкі­незів — хорею і атетоз, які часто об'єднують під спільною наз­вою " танець святого Віта ". Хорея являє собою швидкі, іноді чудернацькі м'язові кор­чі, до яких залучаються різні групи м'язів. Це може бути, нап­риклад, згинання пальця, відведення рук, підйом плеча, скоро­чення мімічних м'язів обличчя тощо. Іноді ці рухи видаються доцільними, проте частіше виникає враження безсенсовних дій. Вони можуть не тільки з'являтися в стані спокою, але й супро­воджують довільні рухові акти. Вважається, що хорея виникає внаслідок масованого ураження смугастого тіла. Атетоз виявляється у вигляді повільних м'язових корчів, які захоплюють дистальні частини руки. У тяжких випадках до корчів кінцівок приєднуються скорочення м'язів обличчя, І тоді спотворений вираз обличчя ви­никає одночасно з рухом кінцівки.

У функціонуванні базальних гангліїв велике значення мають ацетилхолін і дофамін. Останній вико­нує функцію гальмівного медіатора. При паркінсонізмі пересадка дофамінергічних нейронів ембріона чи клітин мозкової частини наднирників самих хворих в уражені структури мозку виявляє позитивний терапевтичний ефект, хоча конкретні механізми такого впливу ще не з'ясовані.

Базальні ганглії, як і мозочок, передають відповідну ін­формацію у кору великих півкуль, де формується програма рухових реакцій. Слід зазначити, що обидві структури надсилають свої ім­пульси в кору через таламус. Вони являють собою рівнозначні центри, які беруть участь у програмуванні рухів, що запускаються корою. Проте відмінний характер симптомів, які виникають після уражень мозочка і базальних гангліїв, свідчить про те, що ці структури виконують різні, хоча й схожі функції.

ЛЕКЦІЯ №11