Недостаточность митрального клапана

Недостаточностью митрального клапана называют такой порок сердца, при котором во время систолы желудочков часть крови попадает из левого желудочка в левое предсердие в результате неполного закрытия двухстворчатого клапана. Митральная регургитация возникает в двух ситуациях. Во-первых, в результате неполного смыкания митрального клапана вследствие сморщивания и укорочения его створок. Такое поражение называют органической митральной недостаточностью или собственно клапанным митральным пороком. Во-вторых, в результате расширения клапанного кольца, нарушения функции папиллярных мышц и укорочения хорд при неизмененных створках клапана. Такое нарушение называется относительной или функциональной митральной недостаточностью.

Изменения гемодинамики. Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Величина обратного тока крови определяет тяжесть митральной недостаточности

При митральной недостаточности кровенаполнение левого предсердия увеличивается, поскольку к обычной порции крови, поступающей из легочных вен, присоединяется часть крови, возвратившейся из левого желудочка. Избыточное количество крови, поступающее в левое предсердие, вызывает его перерастяжение и гипертрофию. Однако расширение полости левого предсердия обычно бывает небольшим, а его гипертрофия слабо выражена.

В левый желудочек также поступает большее, чем в норме количество крови из переполненного левого предсердия. Увеличенный приток крови в левый желудочек в свою очередь вызывает его дилятацию и гипертрофию. Гипертрофия левого желудочка, также как и предсердия, никогда не бывает значительной, поскольку сопротивление изгнанию крови не повышено.

При митральной недостаточности развивается перегрузка левых отделов сердца за счет поступления избыточного объема крови. Такая перегрузка называется перегрузкой объемом.

Митральная недостаточность в течение длительного времени компенсируется избыточной функцией левого предсердия, а также мощного левого желудочка, который благодаря усиленным сокращениям изгоняет нормальное количество крови в аорту, несмотря на возврат части крови в левое предсердие.

В дальнейшем, под влиянием мощных толчков регургитации миокард левого предсердия теряет свой тонус. Давление в левом предсердии повышается и ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная венозная легочная гипертензия. Повышение давления в левом предсердии рефлекторно (рефлекс Китаева) вызывает спазм артериол малого круга, что усугубляет легочную гипертензию и приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. Следует отметить, что гипертрофия правого желудочка при митральной недостаточности никогда не бывает значительной.

Прогрессирование заболевания приводит к ослаблению сократительной способности левого желудочка, что усугубляет застой крови в сосудах малого круга кровообращения и вызывает перегрузку правого желудочка. По мере прогрессирования заболевания может развиваться недостаточность правого желудочка с застоем крови и в большом круге кровообращения.

Клиника. Митральная недостаточность в своем течении проходит ряд стадий, каждая из которых имеет определенную клиническую картину.

В стадии компенсации порока субъективные ощущения отсутствуют и больные могут выполнять значительную физическую нагрузку. При снижении сократительной способности левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку инспираторного характера, составляющую приоритетную проблему и сердцебиения. При нарастании застойных яв-лений в малом круге появляется одышка в покое. В последующем могут развиваться приступы сердечной астмы. У части больных при хронических застойных явлениях в малом круге кровообращения появляется непродуктивный или малопродуктивный кашель, иногда с примесью крови (кровохарканье). При развитии правожелудочковой недостаточности появляются отеки, боли в правом подреберье вследствие растяжения глиссоновой капсулы печени. Часто развивается болевой синдром - кардиалгии. Характер боли может быть различным - ноющие, колющие, давящие, причем боли обычно не связаны с физической нагрузкой.

Внешний вид больных обычно не представляет каких-либо особенностей. При развитии недостаточности кровообращения появляется акроцианоз. При развитии порока в детском возрасте вследствие гипертрофии левого желудочка может формироваться сердечный горб, локализующийся слева от грудины.

Другим визуальным признаком гипертрофии и дилятации левого желудочка является появление усиленного разлитого верхушечного толчка, который локализуется в 5 межреберье слева от срединноключичной линии. При дилятации правого желудочка в 3-4 межреберьях справа от грудины, а также в эпигастрии появляется пульсация, особенно заметная на высоте вдоха.

Пальпация позволяет подтвердить или выявить признаки гипертрофии левого, а в поздних случаях - и правого желудочков. При перкуссии наблюдается увеличение относительной тупости сердца влево. При выраженной регургитации смещается вверх и верхняя граница относительной сердечной тупости. Смещение границ сердца вправо наблюдается только в далеко зашедших случаях при выраженной гипертрофии правого желудочка. Таким образом, степень и характер изменений границ сердечной тупости четко связаны с выраженностью клапанного дефекта и стадией порока.

Аускультация сердца дает наиболее информативные признаки, которые обусловлены митральной регургитацией.

Над верхушкой I тон ослаблен или даже совсем отсутствует в результате нарушения смыкания митрального клапана (отсутствует период замкнутых клапанов). Над легочной артерией II тон усилен при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Наиболее характерным аускультативным признаком митральной недостаточности является систолический шум над верхушкой сердца, который возникает в результате прохождения обратной волны крови из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность шума варьирует в широких пределах и свя-зана с выраженностью клапанного дефекта. Шум усиливается на выдохе, при положении больного на левом боку и после физической нагрузки. Тембр шума может быть различным - мягкий дующий или грубый. Шум начинается с 1 тоном или сразу после него и постепенно ослабевает, напоминая в конце шум "струи пара". Пульс обычно нормальный.

Рентгенологически выявляется увеличение левого предсердия и левого желудочка. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия (уширенный увеличенный двугорбый зубец Р в 1 и 2 стандартных отведениях) и гипертрофии левого желудочка - высокий R1, глубокий S3, высокие зубцы R в правых грудных (5-6) отведениях и глубокий S в левых грудных отведениях (1-2).

На фонокардиограмме регистрируется уменьшение амплитуды 1 тона и систолический шум над верхушкой сердца.

Эхокардиография (УЗИ сердца) - весьма ценный метод диагностики митральной недостаточности, позволяющий выявить деформацию створок митрального клапана, гипертрофию левого предсердия и левого желудочка, а также косвенно определить степень митральной регургитации (рис. 11.1).

Потенциальные проблемы. Острая и хроническая сердечная недостаточность.

Течение и прогноз. Изолированная недостаточность митрального клапана протекает вполне благоприятно, легочная гипертензия не бывает значительной и декомпенсация наступает довольно редко. Однако в результате повторных атак ревматизма может присоединяться митральный стеноз, который протекает значительно тяжелее и имеет весьма серьезный прогноз.

Эхокардиограмма. Метод позволяет оценить состояние клапанов и полостей сердца, стенок желудочков и предсердий, выявить изменения крупных сосудов, наличие жидкости в полости перикарда; оценить сократительную функцию миокарда и др.

Митральный стеноз

Митральный стеноз - это сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (в 84% случаев). Митральный стеноз может наблюдаться в чистом виде и сочетаться с митральной недостаточностью.

Изменения гемодинамики. В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см2. Критической площадью, при которой возникают заметные гемодинамические расстройства является 1-1,5 см2.

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек. При этом усиливается сократительная активность левого предсердия и включается ряд компенсаторных механизмов: повышается давление в левом предсердии и удлиняется систола левого предсердия. Эти два механизма на первых порах компенсируют внутрисердечную гемодинамику и достигаются за счет гиперфункции и гипертрофии левого предсердия.

Однако левое предсердие обладает очень малыми компенсаторными возможностями и вскоре перестает справляться с повышенной нагрузкой. В результате происходит его переполнение кровью, перерастяжение и повышение диастолического давления. При этом одновременно возрастает давление в легочных венах и капиллярах. Развивается застой крови в малом круге кровообращения. Следует отметить, что левое предсердие может значительно увеличиваться, вплоть до размеров головы ребенка. В то же время левый желудочек наоборот, атрофируется, поскольку в него поступает меньшее количество крови.

В ответ на повышение давления в сосудах малого круга усиливается работа правого желудочка. Он начинает с большей силой нагнетать кровь в легочную артерию и тем самым способствует переходу крови из левого предсердия в левый желудочек через суженное митральное отверстие. Развивается гипертрофия правого желудочка. Рано или поздно сократительная способность правого желудочка снижается и развивается застой крови и в большом круге кровообращения.

Клиника. Основной и наиболее характерной жалобой и, соответственно, приоритетной проблемой больных митральным стенозом является инспираторная одышка, нередко переходящая в приступы сердечной астмы. Многие больные с детства не принимают участия в играх и физических упражнениях. Часто наблюдается кашель и кровохарканье. Эти явления обусловлены выраженным застоем в малом круге кровообращения и нарушениями газообмена.

Кроме того, больные часто жалуются на сердцебиения и боли в области сердца. Боли носят ноющий или колющий характер без четкой связи с физической нагрузкой. В их происхождении ведущее значение имеет растяжение левого предсердия и легочной артерии.

При осмотре больных обращает на себя внимание лиловый цианотический румянец на щеках при общей бледности кожных покровов, акроцианоз. В ходе осмотра области сердца часто выявляется сердечный горб, охватывающий нижнюю часть грудины. Может наблюдаться сердечный толчок, а также эпигастральная пульсация - признаки гипертрофии правого желудочка. При пальпации в области верхушки ощущается диастолическое дрожание грудной клетки - кошачье мурлыканье. Оно становится более выраженным при положении на левом боку. Пальпаторно определяется также сердечный толчок. При пальпации пульса нередко определяется его асимметрия из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.

При перкуссии относительная тупость сердца смещена вверх за счет увеличения левого предсердия и вправо за счет гипертрофии правого желудочка. Увеличения сердца влево не бывает.

Аускультация сердца дает наиболее значимые признаки, поскольку они непосредственно связаны с нарушением тока крови через атриовентрикулярное отверстие. I тон над верхушкой усилен (хлопающий) вследствие недостаточного кровенаполнения и быстрого сокращения левого желудочка. На верхушке также нередко выслушивается щелчок открытия митрального клапана, следующий сразу за 2 тоном. Этот феномен связан с резким движением створок митрального клапана в начале диастолы. 2 тон над легочной артерией акцентирован, нередко раздвоен. Хлопающий 1 тон в сочетании со 2-м тоном и щелчком открытия митрального клапана создает над верхушкой своеобразную мелодию - ритм перепела.

Характерным аускультативным симптомом митрального стеноза является диастолический шум над верхушкой. В его основе лежит прохождение крови в диастолу через суженное митральное отверстие. Шум может возникать в разные периоды диастолы.

Рентгенологическое исследование выявляет выраженное увеличение левого предсердия и правого желудочка.

На ЭКГ наблюдается гипертрофия левого предсердия (высокий, уширенный, двухфазный зубец Р в I -II отведениях и V1), а также гипертрофию правого желудочка - смещение электрической оси сердца вправо, появления высокого зубца R в III стандартном и правых грудных (V1-2) отведениях, а также появление глубокого S в I стандартном и левых грудных (V5-6) отведениях.

Фонокардиография обнаруживает увеличение интенсивности 1 тона над верхушкой с большой амплитудой колебаний. Там же регистрируются различные диастолические шумы. Увеличивается также амплитуда 2 тона над легочной артерией.

УЗИ сердца с высокой надежностью позволяет выявлять сужение клапанного отверстия и дилятацию полостей сердца.

Потенциальные проблемы. При митральном стенозе может развиваться ряд осложнений, обусловленных застоем в малом круге кровообращения и дилятацией отделов сердца. Наиболее частым осложнением является хроническая или острая недостаточность кровообращения по левопредсердному и правожелудочковому типам.

Другим грозным осложнением является мерцательная аритмия - нарушение ритма и проводимости, при котором отсутствует систола предсердий. Мерцание предсердий способствует образованию тромбов, которые могут отрываться и вызывать эмболии в системе большого круга кровообращения.

Течение и прогноз зависят от появления повторных атак ревматизма и развития осложнений. Обычно заболевание медленно и непрерывно прогрессирует и имеет неблагоприятный прогноз. Внезапная декомпенсации порока может наступить в родах и при большой физической нагрузке.