Тема 19. дослідження шляхів використання амінокислот в біосинтетичних процесах (біосинтез глутатіону, креатину та порфіринів)

Актуальність теми.

Креатинін – це кінцевий продукт обміну креатинфосфату тканин. Підвищена екскреція із сечею креатиніну спостерігається у хворих з лихоманкою, гострими інфекціями, при цукровому діабеті. Креатинін – азотистий шлак, але завдяки азотвидільній функції нирок кров від нього очищається. При патології нирок, що супроводжується порушенням азотвидільної функції, а також при гострій серцевій недостатності, креатинін накопичується в крові, а виділення його із сечею знижується. Тому кількісне визначення креатиніну в крові та сечі є одним із обов’язкових аналізів при хворобах нирок. Креатинфосфат застосовують в клініці для лікування хворих з серцево-судинною недостатністю.

В результаті обміну в організмі гемоглобіна, міоглобіна, цитохромів та інших гемопротеїдів, до складу яких входять тетрапірольні простетичні групи, відбувається утворення пігментів – порфіринів. Існують спадкові порушення синтезу порфіринів – порфірії. Залежно від місця прояву специфічного ферментного дефекту, розрізняють еритропоетичні та печінкові порфірії. Основними клінічними проявами порфірій є підвищення чутливості до світла, неврологічні порушення.

 

Мета та вихідний рівень знань

Загальна мета.

Засвоїти метод кількісного визначення креатиніну в сечі, вміти оцінити результати аналізу. Знати кольорову реакцію на креатин з пікриновою кислотою, вміти розраховувати результат аналізу.

Вивчити процес синтезу порфіринів. Вміти використовувати знання про спадкові порушення обміну порфіринів.

Конкретні цілі:

1. Пояснювати біохімічні механізми утворення креатину та креатиніну.

2. Аналізувати клінічне значення порушень обміну креатину та креатиніну.

3. Трактувати роль глутатіону в обміні органічних пероксидів.

4. пояснювати біохімічні принципи регуляції обміну порфіринів, виникнення та розвитку спадкових порушень синтезу порфіринів – порфірій.

 

Вихідний рівень знань-вмінь: вміти писати будову амінокислот – попередників синтезу креатину та глутатіону; вміти писати будову попередників пірольних кілець порфіринів (гліцину, сукциніл-КоА). Знати будову порфіринів.

Оpiєнтувальна каpтка для самостiйного вивчення студентами

Навчальної лiтеpатуpи пpи пiдготовцi до заняття.

Зміст і послідовність дій Вказівки до навчальних дій
1. Практичне значення визначення креатиніну в сечі. 1.1. Визначення креатиніну в сечі.
2. Обмін креатину. 2.1. Біологічна роль креатин-фосфату. 2.2. Біосинтез креатину. 2.2.1. Попередники біосинтезу креатину. 2.2.2. Особливості другого етапу біосинтезу креатину – трансметилювання глікоціаміну (гуанидинацетату). Джерела СН3–груп. 2.3. Реакція фосфорилювання креатину.
3. Клініко-біохімічне значення порушень обміну креатину. 3.1. Клінічне значення визначення вмісту креатину та креатиніну в крові та сечі. 3.2. Клінічне значення визначення креатинфосфокінази. Ізоформи креатинфосфокінази.
4. Глутатіон. 4.1. Попередники біосинтезу глутатіону. 4.2. Роль глутатіону в обміні органічних пероксидів.
5. Метаболізм порфіринів 5.1. Порфірини: структура, біологічна роль. 5.2. Реакції біосинтезу протопорфіри­­­ну IX; утворення гему. 5.3. Регуляція синтезу порфіринів. 5.4. Спадкові порушення обміну порфіринів (ензимопатії): еритропоетична порфірия, печенкові порфірії, неврологічні порушення, фотодерматити.

Індивідуальна самостійна робота студентів.

Підготувати реферат на тему:

1. Сучасні біохімічні методи дослідження функції нирок.

2. Біологічна роль системи глутатіона в антиоксидантному захисті.

3.  Скласти схему синтезу гема та вказати на ній ферменти, порушення синтезу яких призводить до розвитку порфірій.

4.  Скласти порівняльну схему еритропоетичних та печінкових порфірій (вид порфірії, дефект ферменту, плазма крові, сеча, кал, домінуючий синдром).

 

Алгоритм лабораторної роботи.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



double arrow
Сейчас читают про: