Нарушение тканевого обмена углеводов

Нарушение переваривания и всасывания углеводов.

Патология углеводного обмена.

Проявляется снижением переваривания дисахаридов (лактозы, сахарозы) в результате снижения активности соответствующих ферментов тонкого кишечника – лактазы и сахаразы. В детском возрасте они наблюдаются при использовании в пищу соответствующих дисахаридов. Проявляется данные аферментозы диареей, метеоризмом, так как нерасщепившиеся дисахариды создают высокое осмотическое давление и способствуют потере воды и служат субстратом для бродильной микрофлоры. Возможны дефекты всасывания моносахаридов в результате отсутствия белков переносчиков этих моносахаридов. Нарушение переваривания и всасывания углеводов обозначают термином мальабсорбция.

Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.

У здорового человека величина уровня глюкозы в крови относится к биохимическим константам = 3,3 – 5,5 (до 6,0) ммоль/л. Повышение уровня глюкозы – гипергликеми я. Причинами этого симптома миогут являться:

· алиментарная пищевая гипергликемия

· травмы ЦНС

· после наркоза и операции

· при стрессе

· различные эндокринные заболевания (сахарный диабет, гиперфункция щитовидной железы, надпочечников, гипофиза)

Снижение уровня глюкозы в крови – гипогликемия. Гипогликемия мо может наблюдаться:

· при голодании

· при заболеваниях печени

· при заболевании почек (почечный порог для глюкозы составляет 8-11 ммоль/л)

· при эндокринных заболеваниях (гиперинсулинизм, гипофункция контринсулярных эндокринных желез)

В детском возрасте в первые дни жизни наблюдается преходящая гипогликемия новорожденных, при которой уровень глюкозы колеблется на уровне 1,7 – 4,2 ммоль/л. Её причины:

• отсутствие поступления глюкозы из организма матери
• усиление расхода гликогена и глюкозы в процессе рождения
• слабость процесса глюконеогенеза

В тяжелых случаях могут развиваться судороги, нарушение функции центральной нервной системы.

Фруктоземия, галактоземия (см. раньше )

К тканевым дефектам относят различные гликогеновые болезни. Гликогенозы - врожденные заболевания, при которых наблюдается снижение активности ферментов распада гликогена. Агликогенозы характеризуются снижением активности ферментов синтеза гликогена. Для многих гликогенозов характерны гипогликемия, мышечная слабость, увеличение печени. Различают более десяти разновидностей гликогеновых болезней:

• болезнь Гирке – отсутствие фермента глюкозо-6-фосфатазы
• болезнь Помпе – отсутствие фермента 1,4-α-гликозидазы
• болезнь Андерсена – отсутствие фермента 1,6-α-гликозидазы

Снижение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогиназы пентозофосфатного пути ведёт к снижению образования НАДФН₂, снижению восстановления глютатиона- SН. В результате снижается устойчивость эритроцитов, развивается анемия.

Мукополисахаридозы - нарушение обмена мукополисахаридов х арактеризуется врожденным отсутствием некоторых ферментов распада ГАГ. Они проявляются нарушением костно-хрящевой ткани, ЦНС. Выделяется около 12 видов мукополисахаридозов. Примерымукополисахаридозов:

болезнь Гурлера – дефект фермента идуронизазы,

болезнь Слая – дефект фермента β - гликозидазы.