Плазменные факторы свёртывающей системы крови

Свёртывающая система крови.

Транспорт СО2.

Перенос углекислого газа от тканей к лёгким осуществляется кровью в 3-х формах:

• в растворённом состоянии (5%)
• в виде карбгемоглобина Нв-NН-СООН (15%)
• в виде бикарбонатов (80%)

Основной транспортной формой углекислого газа являются бикарбонаты.

В тканях в процессах тканевого дыхания накапливается угольная кислота: СО₂ +Н₂О→Н₂СО_3.. Затем она связывается с калиевой солью гемоглобина с образованием в эритроцитах бикарбоната калия: Н₂СО₃+КНв→ КНСО₃ +Нв. Образовавшийся КНСО₃ транспортируется в лёгкие

В лёгких происходит образование оксигемоглобина: ННв+О₂→ННвО_2... Затем происходит взаимодействие оксигемоглобина с бикарбонатами с образованием угольной кислоты: ННвО₂ + КНСО₃ →Н₂СО_3. Образовавшаяся угольная кислота распадается с выделением углекислого газа, удаляемого при дыхании: Н₂СО₃→Н₂О+ СО₂

Регуляция агрегатного состояния крови (РАСК)

Свёртывающая система крови - это биологическая система, поддерживающая жидкое состояние крови и препятствующая кровопотере путём образования кровяного сгустка или тромба.

В свёртывании крови выделяют 2 стадии:

· сосудисто-тромбоцитарный гемостаз – суживание сосудов, выделение эндотелиальных факторов, адгезия и агрегация тромбоцитов в участке повреждения эндотелия, в результате чего формируется тромбоцитарный тромб (или белый тромб)

· гемокоагуляция – образование фибринового сгустка, при участии тромбоцитарных, эритроцитарных и плазменных факторов.

Плазменнные факторы гемокоагуляции классифицированы в 1954 Колером (ХIII факторов). Плазменные факторы чаще всего обозначают римскими цифрами.

Общая характеристика плазменных факторов свёртывающей системы крови.

· Все плазменные факторы свёртывающей системы, кроме IV, являются белками, чаще всего гликопротеидами глобулиновой фракции крови.

· Плазменные факторы синтезируются в неактивном состоянии.

· Активация этих факторов происходит различными механизмами:

а) путём их частичного протеолиза

б) путём их взаимодействия с кофакторами

в) путём их взаимодействия с фосфолипидами мембран клеток и ионами кальция, что сопровождается конформационными перестройками.

• Большинство белковых факторов являются в активной форме протеолитическими ферментами (протеазами), содержащими в активном центре аминокислоту серин (например, II, VII, IX, X факторы).
• Все факторы свёртывания крови синтезируются в печени, для синтеза некоторых факторов (II, VII, IX, X) необходим витамин К.

Все плазменные факторы свёртывающей системы крови помимо римской цифры имеет тривиальное название чаще всего по фамилиям больных, у которых был обнаружен дефицит этих факторов.

I. Фибриноген – водорастворимый белок

II. Протромбин – в активной форме является активным протеолитическим ферментом. Для его синтеза необходим витамин К

III. Тканевой тромбопластин представляет собой фрагменты плазматических мембран, имеет большую молекулярную массу, богат липопротеидами, содержит нуклеиновые кислоты

IV. Ионы кальция (Са²⁺)

V. Проакцелерин – кофактор белковой природы

VI. Акцелерин (V активный)

VII. Проконвертин – в активной форме является ферментом, синтезируется при участии витамина К

VIII. Антигемофилийный глобулин А (АГГА, фактор Вилленбранда) – является кофактором

IX. Антигемофилийный глобулин В (фактор Кристмаса) – в активной является ферментом, синтезируется при участии витамина К

X. Фактор Проуэра-Стюарта – в активной форме является сериновой протеазой, в синтезе которой участвует витамин К Фактор Стюарта - в активной форме является протеолитическим ферментом

XI. Фактор Розенталя – в активной форме протеолитический фермент

XII. Фактор Хагемана – в активной форме фермент, гликопротеид

XIII. Фибринстабилизирующий фактор - фермент трансамидиназа

XIV. Прекалликреин (ф. Флеттчера)

XV. Кининоген (ф. Фитцджеральда)