Узелковый периартериит (узелковый полиартериит)

СКЛЕРОДЕРМИЯ (СИСТЕМНЫЙ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СКЛЕРОЗ)

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий сиондилоартрит, ревматоидный спондилит) -- выделенный как самосто­ятельная нозологическая форма вариант ревматоидно­го артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника.

• Болеют преимущественно мужчины.

Склеродермия хроническое заболевание, характе­ризующееся системной дезорганизацией соединитель­ной ткани и развитием распространенного фиброза.

• Наиболее часто встречается у молодых женщин.

• Характерны поражения кожи, легких, желудочно-ки­шечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также син­дром Рейно.

В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотне­нию и малоподвижности: появляется маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и дефор­мацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии.

В легких возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны васкулиты.

В сердце развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговый кардиосклероз -- «склеродермическое серд­це».

В желудочно-кишечном тракте и пищеводе выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, ат­рофия слизистой оболочки — к развитию синдрома недоста­точного всасывания.

В почках деструктивные артериолиты часто обусловлива­ют развитие кортикальных некрозов и острой почечной недо­статочности.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в кото­рых наиболее выражены склеротические процессы.

• У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепа­тита В.

• Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра.

• Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза.

• Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков) и тромбов.

• Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетно-мышечная система, желудочно-кишечный тракт и ЦНС.

• В почках возникают иммунокомплексный артериолит и гломерулонефрит, инфаркты. Поражения почек и арте­риальная гипертензия чаще всего служат причиной смерти при узелковом периартериите.

• Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда.

• Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами.

• Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальны­ми болями. Возможно развитие гангрены.