Красный плоский лишай

Красный плоский лишай (lichen ruber planus - LRP) - хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся распространенной зудящей папулезной сыпью; поражает кожу, слизистые оболочки и ногти.

Эпидемиология (распространенность):

Число больных этим дерматозом неуклонно растет. Болеют им чаще женщины 30-60 летнего возраста. Красный плоский лишай - один из распространенных хронических дерматозов. В общей структуре дерматологической заболеваемости он составляет до 1,5%, среди болезней слизистой оболочки рта – 35%.

Этиология (причины):

v Точная причина возникновения красного плоского лишая окончательно не установлена. Существуют неврогенная, вирусная и инфекционно-аллергическая теории происхождения заболевания, придающая большое значение очагам хронической инфекции. Возможны также случаи развития красного плоского лишая как аллергической реакции на некоторые лекарственные препараты (антибиотики, антималярийные средства и др.). У части больных отмечено снижение функциональной активности печени.
В настоящее время в развитии красного плоского лишая доказана роль изменений в иммунной системе, характерных для аутоиммунных процессов. Представляют интерес факты сочетания красного плоского лишая с диффузными аутоиммунными болезнями соединительной ткани (дискоидная красная волчанка и склеродермия), причем всегда высыпания красного плоского лишая предшествуют проявлениям аутоиммунных заболеваний.
Известно, что иммунные нарушения контролируются генетическими механизмами. В настоящее время накоплены данные о наследственной предрасположенности к красному плоскому лишаю. Описаны 70 случаев семейного заболевания этим дерматозом, болели чаще родственники во втором и третьем поколении. Кроме того, имеются положительные корреляции между красным плоским лишаем и частотой определенных антигенов гистосовместимости – системы HLA (гены В8, DR3), которые обусловливают гипофункцию Т-супрессоров, ослабление элиминации иммунных комплексов в связи с дефектами макрофагального системы печени и селезенки.

Факторами риска развития заболевания являются:
• возраст 40-60 лет (чаще женщины)

v
• наследственная предрасположенность

v
• перенесенные стрессы

v
• заболевания желудочно-кишечного тракта

v
• сахарный диабет,

v
• травмы слизистой оболочки рта

v

Диагностика
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи.
Несмотря на свою загадочность красный плоский лишай буквально «кричит» своими проявлениями на теле человека. Специфические высыпания невозможно не заметить. У человека поражается кожа, слизистые оболочки (полость рта, половые органы, прямая кишка), реже поражаются ногтевые пластинки.

Клиническая картина:

Чаще всего высыпания появляются на коже рук, тыла кистей, груди, животе, передней поверхности голеней.
Это маленькие узелки с блестящей поверхностью, резко отграниченные от окружающей кожи. Цвет высыпаний густо-красный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных узелков имеется пупкообразное вдавление.
Узелки могут сливаться, образуя бляшки диаметром до 1 см., на которых можно заметить своеобразный сетчатый рисунок (сетка Уикхема), отчетливо заметный после смазывания растительным маслом. Больных беспокоит выраженный зуд. При прогрессировании заболевания на месте мелких травм кожи возникают свежие высыпания (положительная изоморфная реакция Кебнера)

Различают кроме описанной выше типичной формы несколько клинических разновидностей красного плоского лишая:
1. Кольцевидный LRP, при котором папулы группируются в кольца диаметром 1—3 см, незамкнутые дуги;
2. Атрофический LRP, характеризующийся развитием на месте папулезных высыпаний атрофических изменений кожи;
3. Пигментный LRP, при котором наряду с типичными папулезными высыпаниями отмечаются мелкие (с маковое зерно) темно-коричневые узелки и пятна интенсивно-коричневого цвета;
4. Буллезный LRP, проявляющийся образованием пузырей на поверхности папул (реже на неизмененной коже); буллезный Л.к.п. нередко возникает как параонкологический дерматоз, может развиться и как аллергическая реакция на лекарственный препарат.
5. Выделяют также бородавчатый красный плоский лишай, при бородавчатом LRP образуются плотные крупные папулы красновато-синюшного цвета, резко возвышающиеся над поверхностью кожи и покрытые толстыми асбестовидными чешуйками, бородавчатыми разрастаниями. Наиболее часто они локализуются на разгибательной поверхности голеней, тыле стоп. Обычно больных беспокоит мучительный зуд. Развитию бородавчатого Л.к.п. способствуют нарушения периферического кровообращения при варикозном расширении вен, тромбофлебите, лимфостазе. На длительно существующих (в течение многих лет) участках бородавчатого Л.к.п. возможно развитие плоскоклеточного ороговевающего рака.
6. Эрозивно-язвенный LRP чаще наблюдается на слизистых оболочках; поражение такого характера на коже представляет собой редкую атипичную разновидность (отличается выраженной тенденцией к малигнизации).
Поражение слизистых оболочек при LRP отмечается почти у половины больных. Оно может быть изолированным, локализующимся только на слизистой оболочке полости рта чаще в области щек, на спинке языка или половых органов (на головке полового члена, вульве), или сочетаться с поражением кожи. Изолированное поражение слизистой оболочки рта нередко связывают с наличием металлических зубных коронок (особенно если они сделаны из разных металлов). Высыпания имеют вид серовато-белой кружевной сетки (рисунок папоротника), разветвлений, колец, округлых островков опалового цвета. Реже наблюдается буллезная, бородавчатая, а также эрозивно-язвенная форма, которая может развиваться у больных, страдающих сахарным диабетом (синдром Гринспана).
Поражение ногтей отмечены у 12 – 20% больных, они бывают при всех формах дерматоза, но наиболее тяжелые поражения возникают при острых распространенных формах (буллезная и эрозивно-язвенная). Ногтевые пластинки при этом деформируются в виде продольных гребешков, канавок, бороздок, поверхность ногтя становится бугристой, появляется медиальная трещина, пластинка истончается, вплоть до онихолизиса.
Остальные симптомы заболевания при красном плоском лишае бывают острыми. У больного лихорадка, быстро появляются высыпания, возможен оттек кожи. Затем заболевание переходит в хроническую форму, периодически обостряясь.

Лечение
Принимая во внимание сложность патогенеза красного плоского лишая, успех возможен лишь при комплексном и индивидуализированном лечении с использованием современных средств и методов. Важно учитывать условия, способствующие появлению болезни. При этом необходимо устранить факторы риска – бытовые и профессиональные вредности, сопутствующие заболевания, очаги фокальной инфекции. Проводят санацию полости рта, протезирование. Пищевые продукты не должны вызывать раздражение слизистых оболочек рта. Обращается внимание на предшествующее лечение и переносимость лекарственных веществ.

В связи с тем что материальной основой заболевания являются иммунное воспаление (реакция гиперчувствительности замедленного типа – ГЗТ), коррекция иммунитета приобретает особое значение. Для прерывания кооперативной связи иммунокомпетентных клеток в качестве базисной терапии назначают глюкокортикостероиды в сочетании с производными 4-аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин), особенно при распространенных и резистентных формах.

В остром периоде при наличии интенсивного зуда показаны гистаминовые Н1-блокаторы и антисеротониновые препараты и блокаторы катехоламинов. Наряду с этим назначают седативные средства и антидепрессанты, способствующие нормализации сна и уменьшению зуда.

На метаболические процессы благоприятное действие оказывает витаминотерапия. Витамин А влияет на пролиферацию и дифференциацию кератиноцитов (суточная доза для взрослых – 100 000 МЕ). Ретиноиды – дериваты витамина А (тигазон, неотигазон, этретионат) уменьшают интенсивность воспалительной реакции, влияют на состояние клеточных мембран и нормализуют процессы пролиферации. Более эффективны ретиноиды при поражении слизистой оболочки рта и красной каймы губ. В последние годы с упехом применяются аналоги витамина А – каротиноиды, особенно при атипичных формах, в частности эрозивно-язвенной, а также при поражении слизистой рта и половых органов.

Витамин Е (a-токоферола ацетат), используемый как антиоксидант и ингибитор системы цитохрома Р-450, позволяет при комплексном лечении кортикостероидами снизить суточную дозу и сократить сроки стероидной терапии. Поливитаминный препарат аевит показан больным при длительном хроническом течении болезни, при веррукозных формах и поражении слизистых оболочек.

При хроническом рецидивирующем течении дерматоза показаны средства, улучшающие кислородное обеспечение тканей.

Наружное лечение аппликациями кортикостероидных мазей, растворами и взбалтываемыми смесями с ментолом, анестезином, лимонной кислотой, антигистаминными средствами назначают при интенсивном зуде. Гипертрофические очаги разрушают путем криодеструкции или электрокоагуляции. Эрозивно-язвенные очаги подлежат местной терапии эпителизирующими средствами, в их числе солкосерил, облепиховое масло, масло шиповника.

Из методов немедикаментозной терапии заслуживает внимания фототерапия. В настоящее время с успехом используется метод комбинированной фототерапии (UVAB), данная терапия оказывает влияние на иммунные реакции, повреждая иммунокомпетентные клетки в коже. При этом исчезает поверхностный лимфоцитарный инфильтрат в дерме, нормализуется клеточный состав в эпидермисе.
Из перечисленных средств и методов лишь рациональный их выбор – последовательное этапное (курсовое) применение с учетом индивидуальных особенностей больного, характера течения заболевания – позволяет достичь положительных результатов.

В последнее время все шире используется иммунотропная терапия красного плоского лишая, в том числе с применением экзогенных интерферонов (реаферон, интерлок) и интерфероногенов (неовир, ридостин).

Если есть подозрение, что болезнь вызвана каким-либо лекарственным препаратом или химическим веществом, то его применение следует прекратить. Необходимо тщательное обследование больных для выявления у них внутренних болезней. В первую очередь нужно исследовать желудочно-кишечный тракт, показатели сахара крови, нервно-психическое состояние.

В отсутствие симптомов лечение не требуется. Для уменьшения зуда используют противоаллергические средства. Также врач может назначить витамины, успокоительные средства, физиопроцедуры.

Из физиотерапевтических процедур используют электросон, диадинамические токи паравертебрально, индуктотермию поясничной области. Наружно назначают противозудные взбалтываемые взвеси, кортикостероидные мази, 2—5% дегтярно-нафталанные мази. Прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика
Первичная профилактика заключается в санации очагов хронической инфекции, лечении психоневрологических расстройств; следует также избегать переутомлений, стрессов. Профилактика обострений: назначение водных процедур — ванн, душа (в остром периоде заболевания не рекомендуются), сероводородных и радоновых ванн; соблюдение диеты (исключение из рациона кофе, пряностей, шоколада, меда, алкоголя).

Себорея - генетически детерминированное заболевание, характеризующееся нарушением функции сальных желез, количественными качественным изменениями кожного сала. Основное патогенетическое значение имеет нарушение физиологического равновесия между андрогенами и эстрогенами в сторону относительного увеличения содержания андрогенов. Установлена связь функционального состояния сальных желез с изменениями гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, функциональным состоянием нервной системы, дефицитом витаминов Bl, B2, В6, биотина, ферментов - декарбоксилаз, протеиназ.

Различают сухую, жирную, густую, жидкую и смешанную себорею. При сухой себореи кожное сало отличается тугоплавкостью, на коже волосистой части головы появляются чешуйки паракетотического характера (перхоть). Их количество постепенно увеличивается, они начинают самопроизвольно отделятся падая на одежду. Сухая себорея иногда сопровождается зудом, отмечаются сухость волос, их истончение и выпадение, что может привести к плешивости. Кожа лица становится сухой, шелушится, легкораздражима.

В настоящее время считают, что ключевую роль в возникновении себореи открытых участков кожи и волосистой части головы играет дрожжевой грибок Pityrosporum ovale. Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от количества этого грибка. Применяемая для лечения этих состояний шампунь «Низорал» (кетоконазол) оказывает этиологическое воздействие на патологический процесс.

У некоторых больных может быть смешанная себорея: на одних участках кожного покрова имеются симптомы сухой, а на других - жирной себореи.

Следует учитывать, что наличие сухой себореи является фактором риска для развития экзематозного процесса, тогда как жирная себорея предрасполагает к образованию угревой сыпи, зыпадению волос и т. д.

Болезнь чаще начинается в период полового созревания, у девочек несколько раньше, чем у мальчиков.

При жирной себорее резко увеличивается количество секретируемого жидкого кожного сала. При жидкой форме оно, растекаясь по поверхности кожи, придает ей сальный вид. Волосы становятся жирными, липкими, склеиваются, «висят сосульками». На коже лица заметны расширенные устья волосяных фолликулов, из которых постоянно выделяется кожное сало. При густой форме появляются комедоны - сальные пробки в устье волосяного фолликула и выводном протоке сальной железы. Они состоят из кожного сала, роговых чешуек и пыли и имеют вид черной точки. Густая форма жирной себореи является фоном для развития обыкновенных угрей.

Угревая болезнь. Обыкновенные угри (acne vulgaris) возникают в основном у юношей и девушек в период полового созревания. Локализуются на участках кожи, богатых сальными железами: лице, спине, груди. Вокруг комедона, а иногда вне его появляется воспалительный узелок небольших размеров, в центре которого через некоторое время формируется гнойничок. При вскрытии гнойничка выделяется небольшое количество гноя, который ссыхается и образует корку. Инфильтрат на месте узелка рассасывается медленно, иногда оставляя маленький рубец.

Повышение салоотделения и фолликулярный гиперкератоз приводят к закупорке протоков сальных желез роговыми пробками - комедонами. В результате наличия застойного сального секрета и внедрения пиококковой инфекции возникают воспалительные папулезные и пустулезные угри. При слиянии и распространении вглубь очаги могут уплотняться, инфильтрироваться или абсцедировать, оставляя после себя депигментированные рубцы, придающие коже изрытый, пестрый рельеф. Помимо обыкновенных, встречаются шаровидные угри (acne conglobata). Они имеют большие размеры, выраженный инфильтрат, расположенный в глубоких слоях дермы и в подкожной жировой клетчатке. Нередко такие угри сливаются между собой, как бы нагромождаясь один на другой, образуют обширные инфильтраты с неровной бугристой поверхностью - индуративные угри. В центре некоторых угрей может формироваться абсцесс - абсцедирующие угри. На месте таких угрей остаются рубцы, иногда обезображивающие лицо.

Этиология и патогенез. В развитии акне основными ключевыми факторами являются фолликулярный гиперкератоз, нарушение процессов кератинизации, дисбаланс липидов, наследственная предрасположенность, возрастание патогенности Propion bacterium и активности сальных желез, нарушение циркуляции половых стероидных гормонов.

Определенную роль в патогенезе угревой сыпи принадлежит дисфункции желез внутренней секреции (гипофиза, щитовидной железы, коры надпочечников), нарушению функции вегетативной нервной системы, пищеварения, а также гиповитаминозам и др. Причиной нарушения функции сальных желез, а именно их повышенной активности, часто является чрезмерное выделение андрогенов. Иногда и при нормальном их содержании отмечается гиперсекреция сальных желез. В этом случае отмечается повышенная восприимчивость органов-мишеней, т. е. сальных желез, даже к нормальному количеству андрогенов. Гиперплазия сальных желез, повышенное выделение кожного сала, его качественное изменение в сторону увеличения содержания свободных жирных кислот приводят к ощелачиванию среды, фолликулярному гиперкератозу в устьях волосяных фолликулов и усиленному размножению различной микрофлоры. Стафилококки, коринебактерии, пропионбактерии вызывают воспаление протока сальной железы. Однако тяжесть воспаления зависит не только от абсолютного количества микроорганизмов, участвующих в воспалительном процессе, но и от индивидуальной повышенной чувствительности макроорганизма к микрофлоре.

Лечение. В лечении больных показаны: ретиноиды - роаккутан, ретинола пальмитат; антиандрогены и противозачаточные контрацептивы - андрокур, ципротерон ацетатэстрогены - местранол, этинилэстрадиол; антибиотики (макролиды, тетрациклины, клиндамицин). Выраженное себостатическое противовоспалительное и иммуномодулирующее действие оказывает роаккутан за счет ингибирования медиаторов воспаления лейкотриенов, СД4 (С.М.Федотов, С.А.Масюкова).

Эффективны препараты цинка, витамины группы В. Показаны физиотерапия: УФО, КВЧ-терапия, лазеротерапия. Женщинам показаны антиандрогенные препараты: «Диана», спиронолактон и т.п.

Наружная терапия: спиртовые растворы в том числе с эфиром, содержащие салициловую кислоту, резорцин; препараты, содержащие пиригион цинка: скин-кап; лосьон зинерат (эритромицин-цинковый комплекс), синтетические ретиноиды: ретин-А, айрол, эфедерм, локацид.

Местное применение эстрогенных препаратов следует проводить с большой осторожностью. После излечения с целью профилактики рекомендуются соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов, контроль за функцией желудочно-кишечного тракта и др.

Розовые угри (acne rosacea). Эти угри чаще возникают у женщин старше 40 лет, а также лиц с патологией желудочно-кишечного тракта и имеют хроническое течение. Локализуются преимущественно в области кожи щек, носа, лба, подбородка; может поражаться конъюнктива. Поражение глаз проявляется светобоязнью, конъюнктивитом, кератитом.

Этиология и патогенез. В патогенезе заболевания важная роль принадлежит патологии желудочно-кишечного тракта, нарушениям нейроэндокринной регуляции, приводящим к ангионеврозам с недостаточностью периферического кровообращения вследствие рефлекторного спазма артериол и понижения тонуса венул. Определенную роль в патогенезе розовых угрей играет железница (demodex folliculorum), очень часто обнаруживаемая при этом заболевании. Однако этих клещей нельзя рассматривать как этиологический фактор. Начинающееся заболевание создает благоприятные условия для жизнедеятельности железницы, которая является факультативным сапрофитом.

Наличие железницы и усиленное размножение ее в свою очередь углубляют течение болезни: часто появляются жжение и зуд.

Клиническая картина. Заболевание начинается с незначительной эритемы, усиливающейся от приема острой и горячей пищи, алкогольных напитков. Затем эритема становится стойкой, приобретает синюшно-красный цвет, который к периферии постепенно ослабевает. Появляются телеангиэктазии (эритематозная стадия, или розацеа). У некоторых больных такая эритема держится многие годы. Очаги могут сливаться между собой. На фоне застойной эритемы нередко появляются небольшие узелки плотной консистенции, в центре которых через некоторое время формируется пустула (папулопустулезная стадия). Узелки могут сливаться, вследствие чего кожа лица приобретает бугристый вид. При локализации процесса в области носа могут появиться опухолевидные образования мягкой консистенции. Кожа над ними фиолетового цвета с зияющими устьями волосяных фолликулов, при надавливании из них выделяется жирная масса (ринофима, или шишковатый нос). У некоторых больных при диаскопии стойких папулезных элементов выявляется желто-бурая окраска, что напоминает симптом яблочного желе при туберкулезной волчанке (люпоидная розацеа).

Диагноз. Дифференциальную диагностику проводят с дискоидной красной волчанкой, периоральным дерматитом и обыкновенными угрями. В отличие от розовых угрей для красной волчанки характерно наличие эритематозных очагов различной величины с четкими границами, слегка инфильтрированных, покрытых плотно сидящими чешуйками, с атрофией кожи. Обыкновенные угри появляются в юношеском возрасте, характеризуются образованием на фоне жирной кожи лица узелков, из которых быстро формируется пустула с воспалительной реакцией вокруг. В большом количестве имеются комедоны - черные угри; телеангиэктазии отсутствуют. Процесс, помимо лица, может локализоваться на груди и спине.

Сходным по клиническим проявлениям с розовыми угрями является периоральный или периорифициальный дерматит, который чаще возникает у женщин. Поражается кожа лица, как правило, вокруг рта (периоральный дерматит), но процесс может локализоваться в области крыльев носа, на веках (периорифициальный дерматит). При этом заболевании на фоне неяркой и нерезко ограниченной гиперемии возникают узелки величиной с просяное зерно. В центре некоторых узелков образуется небольшая пустула, при вскрытии которой выделяется серозно-гнойный экссудат, затем появляется шелушение. Процесс длится долго, нередко усугубляется от применения различных кремов и мазей. Глюкокортикоидные мази, особенно фторсодержащие, сначала создают видимость улучшения, а затем осложняют течение болезни. Этиология и патогенез этих дерматитов окончательно не выяснены. Определенную роль в возникновении околоротового дерматита играют длительный прием глюкокортикоидных препаратов, применение различных косметических средств: кремов, грима, лосьона и пр. Возможно, что формальдегид, который входит в состав многих косметических средств как консервант, является причиной дерматита. Применение фторсодержащих кортикостероидных мазей, снижающих бактерицидные свойства кожи, создает предпосылки для размножения железницы, роль которой в патогенезе многих случаев периорального дерматита несомненна.

Лечение. Устранение причинных факторов, лечение эндокринных расстройств, заболеваний полового аппарата, желудка и печени, нормализация стула, нераздражающая диета, запрещение алкоголя, горячих напитков, острых блюд. Внутрь назначают ацидин-пепсин, витамины комплекса В, эссенциале, пиридоксин, никотиновую кислоту, трихопол, антималярийные препараты. Эффективным средством является роаккутан, наружно - спиртовые растворы, оказывающие дезинфицирующее и подсушивающее действие. При обнаружении железницы проводится наружное противопаразитарное лечение по методу М.П.Демьяновича (раствор № 1 - 60% раствор натрия тиосульфита и раствор № 2 - 6% раствор концентрированной кислоты хлористоводородной). Назначают также 33% серную мазь, смешанную в равных частях с лоринденом С, проти-вопаразитарные средства - мазь ям, аэрозоль спрегаль, 20% гель бензил-бензоата, метрогил-желе (1% метронидазол).

Из физиотерапевтических методов используют криомассаж и электрокоагуляцию. Рекомендуется исключить факторы, способствующие расширению кровеносных сосудов кожи лица: избегать воздействия холода, солнечных лучей, из рациона исключить острую и горячую пищу, алкогольные напитки. Лечение эффективно при одновременной терапии имеющихся у больных заболеваний желудочно-кишечного тракта, эндокринных нарушений у женщин в климактерическом периоде. Все это, а также отказ от применения средств декоративной косметики и кортикостероидных мазей является профилактикой рецидивов розовых угрей и возникновения периорального дерматита.

При заболевании ринофимой производят хирургическое иссечение гипертрофических разрастаний скальпелем, термокаутером или фрезой. В начальном периоде эффективны замораживание снегом угольной кислоты и диатермокоагуляция волосковым электродом.

Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) — наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.

Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. отмечаются нарушения белкового обмена) в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.

На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2—3 лет). Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек (рис. 1), в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз). На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант — ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры). Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок), глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки (рис. 2) Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. плода и врожденнуюихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 4 — 5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при И. плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Брока) характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи — эритродермией. Выделяют ламеллярный И. (небуллезный) и эпидермолитический И. (буллезный). Ламеллярный И. наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод). В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины), которые остаются на всю жизнь; кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия). Кожа лица красная, натянутая, шелушится; волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений; возможна тотальная алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион), которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.

В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных), которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.

Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета), на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского (см. Пузырчатка) положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом (см. Дарье болезнь). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), заболевание заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3—4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.

Врожденный И. нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена — Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект — нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума (см. Рефсума болезнь) отмечаются врожденный И., пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного И. с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость), макроцитарной анемией и инфантилизмом.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный И. в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера — Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5—7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия.

Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный И. дифференцируют с глютеновой болезнью, при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.

Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при лимфогранулематозе, раке молочной железы, лимфоме); саркоидозе, лепре, старческих изменениях кожи и др.

Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит), группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят g-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа. По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном И. новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1—1¹/₂ мес. под контролем биохимических показателей крови. В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.

Прогноз и профилактика. Прогноз зависит от формы И. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном И. он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность).

Гипергидро́з — повышенное потоотделение; термин происходит от греч. ὑπέρ «над» и греч. ἱδρώς «пот».