Гемофилия

Лечение.

ЛИМИ.

Клиническая картина.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Классификация.

Сестринский процесс при геморрагических диатезах

Геморрагический диатез — наклонность организма к повторным кро­вотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влия­нием незначительных травм.

Геморагические диатезы:

1.Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

2.Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):

- гемофилия;

3.Обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):

- ге­моррагический васкулит (болезнь Шенлейн—Геноха);

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — форма геморрагического диатеза, обусловленного ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных аутоантител, причина происхождения которых неизвестна.

Заболевание аутоиммунное. Чаще встречается у молодых женщин. В основе развития болезни — тромбоцитопения.

Основными клиническими симптомами яв­ляются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек. Кожные геморрагии имеют различную величину — от петехий до круп­ных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней по­верхности туловища и конечностей. В зависимости от давности кровоизлияния первоначально багрово-красная окраска приобретает раз­личные оттенки — синий, зеленый, желтый, что придает коже харак­терный вид «шкуры леопарда». Часты носовые кровотечения, кровоте­чения из десен, маточные кровотечения, реже — желудочно-кишеч­ные, легочные и почечные. Непостоянный симптом — увеличение селезенки.

OAK — значительное снижение тромбоцитов, патологические фор­мы тромбоцитов, количество лейкоцитов и гемоглобина в норме, лишь после кровотечений гемоглобин может снижаться.

1. Глюкокортикоиды — преднизолон 60-90 мг/сутки.

2. Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от лечения преднизолоном.

3. Иммунодепрессанты — винкристин, циклофосфан, азотиоприн.

4. Лечение иммуноглобулином — сандоглобулин внутривенно капельно 1 раз в сутки.

5. Лечение альфа-2 интерфероном по 3 млн единиц 3 раза в неделю 12 инъекций.

6. Плазмаферез.

7. Переливание концентрата тромбоцитов.

8. Симптоматическая терапия при кровотечениях — аминокапроновая кислота, этамзилат.

Заболевание связано с наследственной недостаточностью плазмен­ных факторов свертывания крови: при гемофилии А— VIII фактора антигемофильного глобулина; при гемофилии В— IXфактора; при гемофилии С — XI фактора; при гемофилии D — XII фактора (врожденный дефицит). Болеют лица мужского пола. Гемофилия С может быть у женщин (крайне редко).

Гемофилия тип А — наиболее часто встречающаяся наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фактора VIII (антигемофиль­ного глобулина) и являющаяся формой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.