2014-02-09
409
Оппортунистические инфекции.
Инфекции, вызываемые грибами.
Криптококковый менингит: Прогноз жизни 4–6 месяцев после первого эпизода. В условиях иммунодефицита не виден ответ организма, нет чёткости границ между барьерами и правильнее говорить о менингоэнцефалите. Почти у всех отмечаеся сильнейшая головная боль, лихорадка, примерно у половины – тошнота и рвота. Менингеальные знаки часто отсутствуют или выявляются в виде ригидности мышц шеи. Всем этим симптомам предшествуют утомляемость, лихорадка, потеря веса.
Ликвор прозрачен, макроскопических изменений нет, при исследовании плейоцитоз, повышение содержания белка, хотя все эти показатели могут оставаться в пределах нормы. На соответствующих средах можно получить культуру грибов, диагноз можно поставить также путём выявления в ликворе или сыворотке крови криптококкового антигена.
Церебральный гистоплазмоз. Как проявление диссеменированной формы гистоплазмоза. Клиника подобна криптококковому менингиту.
Паразитарные инфекции.
|
|
|
Лидером в этой группе является токсоплазмоз, который встречается от 3 до 40 % на разных этапах СПИДа.
Симптомы церебрального Т. проявляются за 1–2 недели. Отмечаются интенсивные стойкие головные боли, которые будят больного по ночам. Могут развиваться очаговые симптомы – локальные неврологические расстройства – судороги или, реже припадки, афазии. В диагностике помогает КТ или МРТ, на которых выявляются характерные кольцевидные структуры в поражённых отделах мозга.
Герпесвирусные инфекции.
Цитомегаловирус – лидер вирусной патологии при поражении ВИЧ. Частота поражения достигает 34 % от всех больных СПИДом. Проявляется чаще энцефалитами и миелитами.
Реже встречаются поражения вирусом простого герпеса и проявляются в виде энцефалитов и миелитов. Энцефалиты могут протекать под маской объёмных процессов, особенно в лобных долях. В плане диагностики помогает КТ, на которой отмечаются очаги сниженной плотности неправильной формы преимущественно в глубинных отделах височных долей.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Довольно редкое заболевание, 3–4 % от числа больных СПИДом, так как для возникновения требуется глубокая иммунодепрессия.
К СПИД-индикаторным заболеваниям относятся саркома Капоши головного мозга.
Проявляются опухолевые поражения головными болями, судорогами, нарушением сознания вплоть до комы; очаговые проявления – афазии, гемипарезы. Неврологические проявления более чем в 70 % случаев носят множественный характер и могут сочетаться со связанным со СПИД слабоумием.
Для диагностики обычно недостаточно КТ или МРТ, чаще требуется биопсия головного мозга и изучение тканей опухоли.
|
|
|
Итак, к СПИД-индикаторным поражениям нервной системы относятся:
1. Энцефалопатия,связанная с ВИЧ;
2. Лимфома головного мозга первичная;
3. Саркома Капоши головного мозга (на эндотелии сосудов);
4. Лейкоэнцефалопатия мультифакторная прогрессирующая;
5. Токсоплазмоз мозга.
ТЕМА: СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Учебно-методическое пособие к практическому занятию № 9
Авторы: Янкелевич Ю.Д., Детинкин К.Г.
Введение (актуальность темы).
В настоящее время всё большую значимость приобретают сосудистые заболевания головного мозга. Это обусловлено увеличением среди населения численности лиц пожилого и старческого возрастов, а также нарастающим негативным влиянием факторов урбанизации в экономически развитых странах. Увеличение числа больных гипертонической болезнью, широкая распространённость аритмий, высокая стоимость антигипертензивных медикаментов обуславливают рост заболеваемости инсультом в странах СНГ. Инсульты и их последствия занимают 2–3 место среди причин смертности в мире. По данным России и стран СНГ в течении ближайшего месяца с момента заболевания умирают около 30 %, а к концу года 45–48 %. При геморрагическом инсульте смертность в первый месяц достигает огромной цифры 75 %. Из лиц переживших инсульт, к трудовой деятельности возвращаются не более 10–12 %; 25–30 % остаются до конца жизни инвалидами. Высокий уровень смертности, заболеваемости и инвалидизации при инсульте обуславливает актуальность знания данной патологии.
Классификация сосудистых заболеваний головного мозга.
1. Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения;
2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения:
а. Транзиторные ишемические атаки;
б. Церебральные гипертонические кризы;
в. Острая гипертоническая энцефалопатия.
3. Стойкие нарушения мозгового кровообращения (инсульты):
а. Ишемический инсульт:
ü В левом каротидном бассейне;
ü В правом каротидном бассейне;
ü В вертебро-базилярном бассейне;
ü В том числе инсульт с восстановимым неврологическим дефицитом, малый инсульт (3 недели).
б. Геморрагический инсульт:
ü Паренхиматозная гематома;
ü Вентрикулярное кровоизлияние;
ü Субдуральная гематома;
ü Эпидуральная гематома;
ü Субарахноидальное кровоизлияние.
в. Последствия перенесенного инсульта (более 1 года).
4. Прогрессирующие нарушения мозгового кровообращения:
а. Дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклеротическая, гипертоническая);
б. Хроническая нетравматическая субдуральная гематома.
Этиопатогенез острых нарушений мозгового кровообращения.
Все острые нарушения мозгового кровообращения являются вторичными заболеваниями по отношению к имеющемуся поражению мозговых сосудов или сердечно-сосудистой системы в целом. Тремя наиболее частыми причинами острых нарушений мозгового кровообращения можно считать гипертоническую болезнь, атеросклероз и их комбинации. Реже инсульты могут возникать на фоне васкулитов различной этиологии (сифилитический, инфекционно-аллергический), системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, узелковый периартериит), заболеваниях сердца (пороки сердца, пролапс митрального клапана, бактериальный эндокардит, инфаркт миокарда, аритмии), при врожденных аномалиях развития мозговых сосудов (аневризмы, врожденные стенозы и окклюзии, болезнь мойя-мойя), при системных болезнях крови (лейкозы, эритремия, коагулопатии).
Для ишемического инсульта более характерен следующий патогенез. Нормальный мозговой кровоток должен быть не меньше 55 мл/100 г/мин, при уменьшении его ниже 55 мл. тормозится синтез белков, при снижении ниже 35 мл. начинается анаэробный гликолиз. При уменьшении мозгового кровотока ниже 20 мл/100 г/мин – так называемый функциональный или ишемический порог, начинается избыточное высвобождение возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартата и глутамата) и нарушение энергетического обмена. При снижении меньше 15 мл. – инфарктный порог, возникает аноксическая деполимеризация мембран. В настоящее время общепризнанно, что зона инфаркта мозга формируется не одномоментно. После нарушения кровообращения в каком-то участке мозга там, где кровоток падает до 8–10 мл/100 г/мин в течение 4–6 минут развивается необратимая гибель клеток с выпадением их функции, "биоэлектрическим молчанием" на ЭЭГ и отсутствием вызванных потенциалов – это так называемая "ядерная зона" инфаркта. Вокруг "ядерной зоны" находится участок мозга, где кровоток падает до уровня ниже 20 мл/100 г/мин, в нейронах этой зоны включается каскад патохимических реакций, начинающихся с выброса возбуждающих аминокислот – глутамата, аспартата, неуправляемого входа кальция в клетку, активации липаз, повреждении мембран. Это так называемая зона "ишемической полутени", в англоязычной литературе –"пенумбра", нейроны которой функционально не активны, здесь уплощается ЭЭГ и замедляются вызванные потенциалы. То есть под пенумброй понимают зону динамических метаболических нарушений с относительно сохранным энергетическим обменом без формирования структурных нарушений. Данные ПЭТ свидетельствуют, что динамика зоны "ишемической полутени" может идти в двух направлениях:
|
|
|
ü при достаточно раннем возобновлении кровотока нормализуются обменные процессы в нейронах и восстанавливается их функциональная активность, обеспечивая максимум отстройки при инсульте;
ü при не восстановлении кровотока, либо восстановлении, но слишком позднем, нейроны зоны "ишемической полутени" гибнут, увеличивая зону инфаркта.
Именно время существования зоны "ишемической полутени" определяет границы "терапевтического окна" – периода, когда терапия инфаркта мозга наиболее эффективна. С помощью ПЭТ установлено, что зона "ишемической полутени" существует не более 6 часов – это и есть временные границы "терапевтического окна".
|
|
|
В патогенезе геморрагического инсульта или нетравматического субарахноидального кровоизлияния следует отметить резкое, быстрое повышение АД при сильном, внезапном физическом усилии, дефекации, при сильном кашле, крайнем эмоциональном напряжении; выраженное ухудшение венозного оттока во время ночного сна при резком атеросклеротическом поражении сосудов, резкая инсоляция, выраженную декомпенсацию заболеваний системы крови.
К ПНМК принято относить такие нарушения цереброспинальной гемодинамики, которые характеризуются внезапностью и кратковременностью очаговых или общемозговых расстройств. Согласно рекомендации ВОЗ к ПНМК относят случаи, когда все очаговые симптомы проходят за 24 часа. Если они длятся более суток, то такие наблюдения следует расценивать как мозговой инсульт. К ПНМК относят:
- транзиторные ишемические атаки
- церебральный гипертонический криз (с очаговыми или общемозговыми симптомами).
Транзиторные ишемические атаки.
Осложняют течение многих заболеваний, но чаще всего атеросклероз и гипертоническую болезнь. Значительно реже они встречаются при васкулитах разной этиологии, пороках сердца. Остеохондроз шейного отдела позвоночника оказывает влияние на кровоток в позвоночной артерии. В патогенезе ПНМК большую роль играют эмболы, состоящие из частичек холестериновых бляшек. Артерио-артериальные микроэмболы состоят из скопления форменных элементов крови – эритроцитов и тромбоцитов, которые образуют клеточные агрегаты, способные распадаться, подвергаться дезагрегации, а, следовательно, способны вызвать временную окклюзию сосуда. В ряде случаев ТИА могут возникать при тромбозе или облитерации крупного сосуда, чаще магистрального на шее, при сохраненном нормально сформированном артериальном круге большого мозга.
В ряде случаев ТИА возникают по механизму "обкрадывания" – отвлечение крови из магистральных сосудов головного мозга в периферическую сеть. Например, при окклюзии подключичной артерии кровоснабжение руки осуществляется из вертебро-базилярного бассейна.
ТИА развиваются в большинстве случаев остро, реже – пролонгированно. Различают общемозговые и очаговые симптомы, обусловленные нарушением кровотока в каком-либо определённом сосудистом бассейне.
Общемозговые симптомы характеризуются головной болью, рвотой, ощущением слабости, пелены перед глазами. Возможны кратковременные нарушения сознания. Очаговые – определяются локализацией дисциркуляторных нарушений.
Гипертонические церебральные кризы.
Составляют по некоторым данным 13–15 % всех ОНМК. На фоне повышения АД, превышающего 180–200 мм рт. ст., ауторегуляция мозгового кровообращения срывается и может развиться гиперемия головного мозга, сопровождающаяся общемозговыми и очаговыми симптомами, исчезающими в течение суток.
Ишемический инсульт тромботического генеза.
Развивается, как правило, ночью или во время отдыха, после "предвестников" (головная боль, головокружение, тошнота, преходящая слабость в какой-либо конечности). Потери сознания чаще не бывает. Типичны: бледный цвет лица, слабый частый пульс, чаще пониженное или нормальное АД.
Ишемический нетромботический инсульт.
Наблюдается в относительно более пожилом возрасте (старше 60 лет) на фоне сердечно-сосудистой недостаточности, у страдающих диабетом, болезнями лёгких. Развитие инсульта острое или подострое, с локализацией поражения в корковых ветвях мозговых артерий, поэтому парезы часто сочетаются с афазией, апраксией и т. д. Очаговым симптомам предшествуют признаки гипоксии мозга (возбуждение, спутанность или, наоборот, сонливость, оглушение). Течение более благоприятное по сравнению с тромботическими.
Геморрагический инсульт.
Развивается чаще днём, после волнения и напряжения, без предвестников. Наблюдаются выраженные по глубине и длительности нарушения сознания (сопор или кома), повторная рвота, иногда судорожные припадки. Лицо гиперемировано, дыхание громкое, пульс напряжённый, АД значительно повышено (220/100 мм. рт. ст и более). Сосуды шеи пульсируют. Зрачки сужены. Иногда наблюдается анизокория с расширением зрачка на стороне поражённого полушария. Конечности атоничны, в более редких случаях отмечается ранняя контрактура. Через несколько часов могут появиться менингеальные симптомы и повыситься температура. При массивных кровоизлияниях быстро развиваются симптомы, обусловленные дислокацией мозгового ствола (нарушение дыхания, сердечной деятельности, двухсторонние патологические рефлексы, плавающие движения глазных яблок, птоз, нистагм, икота).
Субарахноидальное кровоизлияние.
Характерно острое, внезапное начало с ощущением как бы удара в голову. Затем появляется сильная головная боль, тошнота, рвота. Часто на фоне нарушения сознания развивается психомоторное возбуждение – больной пытается сесть, встать. Через несколько часов, в лёгких случаях на 2–3 день, появляются менингеальные симптомы – ригидность мышц затылка, симптом Кернига, симптомы Брудзинского. Сухожильные рефлексы на всех конечностях резко снижены.
Система этапной помощи больным инсультом.
Концепция этой системы сформулирована академиком Шмидтом Е.В. и рекомендована в 1974 году ВОЗ для внедрения во всех странах мира. Система включает три последовательных этапа:
1. неврологическая бригада скорой помощи;
2. специализированное отделение для лечения больных с инсультами (нейрососудистое отделение)
3. реабилитационные отделения больниц и поликлиник.
Больные с инсультом должны лечится в стационаре. Попытки лечить их дома неоправданны и бесперспективны. Ни у кого же ни возникает мысли организовать стационар на дому больному с острым инфарктом миокарда! Летальность транспортабельных больных инсультом по разным причинам оставленных дома превосходит летальность в стационарах в 2 раза, соответственно 54 % и 28 %. Отказ от срочной госпитализации правомерен лишь в случае нетранспортабельности больного из-за атонической комы (4–5 баллов по шкале Глазго), некупируемого на месте оказания первой помощи нарушения дыхания (шумное, большое, нерегулярное дыхание) критического падения АД, отека легких.
Неврологическая бригада скорой помощи.
В соответствии с приказом МЗ СССР №21-2 от 16.07.88 оказание помощи больным ОНМК на догоспитальном этапе в городах с населением свыше 100 тысяч жителей должно оказываться преимущественно специализированными неврологическими бригадами СП. Основной задачей неврологических бригад является оказание экстренной специализированной неврологической помощи больным инсультом и другими неотложными состояниями, обусловленными поражением нервной системы на месте и во время транспортировки в стационар. В функции бригады входит также определение профиля госпитализации соответственно характеру и тяжести состояния больных. Неврологические бригады в Москве, Петербурге, Свердловске, Омске функционируют больше 30 лет. Эффективность деятельности нейрореанимационных бригад несомненна и давно доказана, летальность больных инсультами, обслуженных неврологическими бригадами, а затем стационированных в нейрососудистые отделения в 1,3 раза ниже, чем больных, которым помощь на догоспитальном этапе оказывалась линейной бригадой. Помощь, оказываемая неврологическими бригадами улучшает показатели повседневной жизненной активности в отдаленном периоде инсульта; среди больных, к которым на догоспитальном этапе выезжала неврологическая бригада, число могущих себя обслужить в 1,3 раза выше, а число нуждающихся в посторонней помощи в 1,6 раза меньше, чем при обслуживании линейными бригадами.
Нейрореанимационная бригада должна быть оснащена эхоэнцефалоскопом, электрокардиографом, дефибриллятором, электроотсосом, экспресс набором для определения сахара крови, средствами для коррекции нарушений дыхания (воздуховод, по возможности аппаратура ИВЛ).
Объем экстренной помощи проводится по сокращенной реанимационной программе АВС (А:air – воздух, В: blood – кровь, С: cor – сердце). Следует отметить, что АД надо поддерживать на 20–25 % выше "рабочего", если "рабочее" АД не известно, то не допускать его снижения ниже 200 мм. рт. ст. Надо предостеречь от использования мочегонных, больной и так находясь в тяжелом или бессознательном состоянии, испытывает недостаток поступления жидкости и у него наблюдается сгущение крови, повышение гематокрита; введение салуретиков усугубляет нарушения водно-электролитного баланса.
Из специфического лечения при ишемических инсультах на догоспитальном этапе должна проводится инфузия низкомолекулярных декстранов, препаратов нейропротекторного действия. При геморрагическом инсульте инфузия эпсилон-аминокапроновой кислоты.
Нейрососудистое отделение.
По приказу МЗ СССР №25 от 13.01.84 в городах с населением 500 тысяч человек и выше должны быть организованы специализированные отделения для оказания помощи больным инсультом. Они создаются в многопрофильных больницах с доступными нейрохирургической помощью и методами нейровизуализации. В составе нейрососудистых отделений могут выделяться палаты (блоки) интенсивной терапии из расчета 1 место на 10 нейрососудистых коек.
После осмотра в приемном покое должен решаться вопрос, куда должен госпитализироваться больной.
Показания для госпитализации в отделение реанимации:
1. Угнетение сознания в течение не более 24 часов с момента развития инсульта, не превышающее кому 1 степени (7–8 баллов по шкале Глазго);
2. Резкие нарушения дыхания;
3. Выраженные нарушения гемодинамики, инфаркт миокарда развившийся одновременно с инсультом;
4. Эпилептический статус, серия эпилептических припадков;
5. Резкое нарушение глотания, требующее проведение зондового питания.
Показания для госпитализации в палату (блок) интенсивной терапии в составе нейрососудистого отделения:
1. Угнетение сознания не превышающее степени сопора (9 баллов) у лиц не старше 60 лет при отсутствии выраженных нарушений дыхания и гемодинамики, без аритмии и выраженной коронарной недостаточности
Палаты (блоки) интенсивной терапии в составе нейрососудистого отделения должны быть оснащены аппаратурой для постоянного мониторинга состояния жизненно-важных функций и основных параметров гомеостаза (электролитный баланс, КЩС, реологические и коагуляционные характеристики крови). Следует отметить, что организация палат (блоков) интенсивной терапии в составе нейрососудистого отделения, не обеспеченных круглосуточным дежурством реаниматолога или невропатолога, владеющих приемами реанимации, не оправдана ни с медицинской, ни с экономической точки зрения.
Показания для госпитализации в нейрососудистые отделения:
1. Отсутствие нарушений жизненно важных функций;
2. Угнетение сознания более суток с момента развития инсульта, превышающее кому 1й степени (6 и менее баллов по шкале Глазго)
3. Субарахноидальные кровоизлияния и геморрагические инсульт в ситуациях, когда не показано оперативное лечение.
Отсюда видно, что в нейрососудистое отделение госпитализируются как больные со среднетяжелыми и легкими формами инсульта, так и больные с крайне тяжелыми формами, с неблагоприятным прогнозом.
Показания для госпитализации в нейрохирургическое отделение:
1. Субарахноидальные кровоизлияния у больных, состояние которых соответствует 1–3 степени тяжести по классификации Ханта и Хесса;
2. Кровоизлияние в мозжечок и инфаркты мозжечка при внезапном ухудшении состояния;
3. Быстро развивающаяся гидроцефалия.
План обследования больных с инсультами.
Острое появление очаговой мозговой симптоматики является основанием для срочного выполнения томографии головного мозга, любым из доступных методов нейровизуализации – КТ или МРТ. В настоящий момент нет однозначной точки зрения на информативность этих методов в ранние сроки ишемического инсульта. Разные авторы указывают различные сроки появления достоверных его признаков, в среднем после 8–12 часов, лишь обширные, быстро формирующиеся инфаркты видны в первые 12 часов. Тем не менее методы нейровизуализации необходимо применять как можно более рано для дифференциальной диагностики ишемического и геморрагического инсульта, а также исключения других заболеваний головного мозга. На КТ геморрагии размером 2–3 мм и больше видны в конце первого часа. МРТ имеет следующие преимущества перед КТ:
1. точнее распознает мелкие (лакунарные) инфаркты;
2. лучше визуализирует отек мозга;
3. выявляет патологию в задней черепной ямке (почти не доступной для КТ из-за костных артефактов).
Люмбальную пункцию имеет смысл проводить при недоступности томографии, при наличии методов нейровизуализации она имеет второстепенное значение в дифференциальной диагностике характера инсульта.
Эхоэнцефалоскопия позволяет выявить смещение срединных структур мозга уже в ранние сроки при крупных гематомах; при больших инфарктах, сопровождающихся массивным отеком, смещение может выявляться на 2–3 день.
ТКУЗДГ позволяет уточнить этиопатогенетический вариант ИИ путем обнаружения аномалий, стенозов экстра- и интракраниальных сосудов, определение объема и уровня коллатерального кровообращения, а также выявляет диффузный сосудистый спазм при субарахноидальном кровоизлиянии.
Ангиография имеет значение при диагностике аневризм и аномалий развития сосудов при субарахноидальных кровоизлияниях и ГИ. При ишемических поражениях используется для диагностики степени стеноза перед эндартериэктомией.
Ввиду длительного бессознательного состояния больных, злоупотребления салуретиками со стороны врачей скорой да и стационаров у больных, зачастую, наблюдается сгущение крови с повышением ее гематокрита и осмолярности, гипернатриемией. Обнаружение таких изменений является противопоказанием для назначения противоотечных препаратов.
Принципы лечения инсультов.
В отсутствие у нас в настоящее время возможностей для проведения современной специфической терапии инсульта базисная терапия – это то реальное и значимое, чем мы можем помочь больным инсультом. Если мы не можем пока повлиять на зону инфаркта, то мы должны максимально рано корригировать все его осложнения, а также все обострившиеся и возникшие сопутствующие заболевания. Проведение базисной терапии в условиях стационара позволяет примерно в 2 раза уменьшить смертность больных по сравнению с больными лечившимися дома.
При возможности начать терапию в первые 1–3 часа оптимальна комбинация тромболитической терапии с помощью ТРА и истинных (нейротрансмиттерных) нейропротекторов, прерывающих процессы некроза и апоптоза.
При начале терапии позже, чем через 3–6 часов, тромболизис противопоказан из-за высокого риска геморрагических осложнений, использование нейропротекторов уже малоэффективно, в связи с чем рекомендуется сочетать дезагреганты и антиоксиданты.
Еще большие сложности возникают с лечением ГИ, ни консервативное ни хирургическое лечение не имеют доказанных преимуществ. Возможно, в плане хирургического удаления гематом важен фактор времени, так по данным некоторых авторов наблюдались очень хорошие результаты ультраранних (в первые 7 часов) операций удаления больших внутримозговых гематом, так функционального восстановления удалось добиться в 30,1 % случаев, возможности самообслуживания в 25,8 %, неполного самообслуживания в 17,7 %, прикованными к постели остались 13,4 %, вегетативное состояние было у 3,2 %. Летальность составила всего лишь 9,7 %. После 24 часов с момента начала заболевания проведение вмешательства не давало преимуществ. Однозначной можно полагать целесообразность применения нимодипина при ГИ.
Фирма-разработчик ноотропила – "UCB" рекомендует применять при инсультах следующие дозировки: 12 граммов в сутки (первые сутки – 24 грамма) в течение 2х недель, то есть 4 раза по 15 мл 20 % раствора, с последующим приемом 4,8 грамм в сутки не менее 2–4х недель. Эти данные подтверждаются российскими исследованиями под руководством Гусева Е. И., утверждающими, что наиболее эффективны высокие (10–12 грамм) суточные дозы при максимально раннем начале лечения и его продолжительности не менее 30 суток.
ТЕМА: ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ И ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.
Основным контингентом, который поражает рассеянный склероз, являются лица молодого и зрелого возраста. Проблему делает актуальной и неясность этиологического момента, а, соответственно трудности терапии, быстрая инвалидизация больных. В настоящее время средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза в цивилизованных странах у больных РС составляет 40 лет. Такие результаты стали возможны благодаря разработке оптимальных вариантов патогенетической и симптоматической терапии, а также врачебному и самоконтролю патологического процесса. Относительно частой и тяжелой патологией являются также первичные воспалительные демиелинизирующие полинейропатии.
Боковой амиотрофический склероз – фатальное неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейрона. БАС – относительно нечастое заболевание, вызывающее у клиницистов при встрече определённые трудности в диагностике.
Болезни внутренних органов, прежде всего сердца и магистральных сосудов, легких, печени, почек, могут сопровождаться поражением центральной и периферической нервной системы – астеническими и вегетативно-сосудистыми нарушениями, острыми и хроническими энцефалопатиями и энцефаломиелопатиями, полинейропатиями и невралгиями. Патогенез поражения нервной системы обусловлен нарушениями гомеостаза, токсикозом вследствие накопления различных шлаков, подлежащих выведению из организма, гипоксемией и тканевой гипоксией, а также нейрорефлекторными и ирритативными расстройствами. Роль каждого из этих факторов определяется особенностями соматической патологии.
Сирингомиелия.
Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Впервые термин предложен в 1824 г. Распространённость 8–9 на 100000 населения.
Этиология и патогенез. Выделяют два варианта cирингомиелии:"сообщающаяся" и "несообщающаяся". Сообщающаяся сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва, несообщающаяся обычно имеет симптоматический характер и связана с травмой спинного мозга, арахноидитом (как осложнение гнойного или туберкулёзного менингита, осложнениями спинальной анестезии, перенесённого субарахноидального кровоизлияния или нейрохирургического вмешательства.). Полость может развиваться в интрамедуллярной глиоме или эпендимоме. Наиболее часто полости, как сообщающиеся, так и несообщающиеся встречаются в шейно-грудном отделе позвоночника. В образовании полости, помимо гидродинамических факторов, играют роль венозная обструкция, экссудация белка, ишемия и отёк. Значительно чаще встречается сообщающаяся сирингомиелия, что связано с врождёнными аномалиями большого затылочного отверстия.
Клиника. Заболевание может иметь семейный характер, чаще болеют мужчины, начало преимущественно в 25–40 лет. Начало, как правило, постепенное. Манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка. К наиболее ранним изменениям относятся похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней. Реже первым симптомом является боль или нарушение трофики.
Нарушение чувствительности. Сначала полость расположена преимущественно с одной стороны, разрушая задние рога и прерывая волокна спиноталамического пути – возникает утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокомышечной. Если полость расположена центрально или распространяется на другую сторону, диссоциированное выпадение чувствительности оказывается билатеральным. Вовлечение в процесс спинального ядра тройничного нерва приводит к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица, кончике носа и верхней губе. Если полость первично располагается в продолговатом мозге, то первые нарушения чувствительности обнаруживаются на лице. Значительно позже развиваются проводниковые расстройства чувствительности. Если спиноталамический тракт сдавливается на уровне продолговатого мозга, то болевая и температурная чувствительность нарушаются на всей контралатеральной половине тела. Задние столбы поражаются в последнюю очередь: нарушается глубокомышечная, тактильная и вибрационная чувствительность.
Двигательные нарушения. К наиболее ранним двигательным нарушениям относятся слабость и атрофии мышц вследствие сдавления или деструкции клеток передних рогов. Поскольку полости раньше всего формируются в шейно-грудном отделе, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В дальнейшем наблюдаются атрофии мышц плечевого пояса и верхних межрёберных мышц, но не такой выраженности, как при поражении двигательного нейрона. Фасцикуляции редки. В дальнейшем, при распространении процесса каудально, развивается парез мягкого нёба, глотки, голосовых связок. Паралич гортани может осложниться стридором и потребовать трахеостомии.
