Неакантолитическая пузырчатка

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ХЕЙЛИ - ХЕЙЛИ

Носит наследственный характер с аутосомным нерегулярным типом наследования. Отличается длительным течением, отсутствием нарушения общего состояния больного, благоприятным прогнозом в отноше­нии жизни. Причиной заболевания считают наследственный дефект синтеза тонофибрилл, соединяющих шиповатые клетки между собой. В патогенезе важное значение отводят золотистому стафиллококку, дрож­жевым грибам и гемолитическим стрептококкам.

Заболевание начинается у детей старшего возраста, пубертатного периода и подростков. Пузыри небольших размеров, быстро вскрыва­ются и локализуются чаще в складках. Характерным является образова­ние в складках на фоне мацерированной поверхности глубоких, изви­тых, пересекающихся трещин. Симптом Никольского положителен только в очаге. Течение хроническое, рецидивирующее в весенне-лет­нийпериод,

Лечение. См. «Неакантолитическая пузырчатка».

Чаще всего проявляется в виде буллёзного пемфигоида и рубцую­щегося пемфигоида. ' Буллёзный пемфигоид развивается,как правило, у пожилых, чаще женщин. В патогенезе основную роль отводят аутоиммунным процес­сам, в частности отложению иммуноглобулинов класса G в области ба-зальной мембраны с формированием субэпидермального пузыря,

Высыпания в виде крупных пузырей очень похожи на таковые при вульгар ной пуз ырчатке, но существуют длительно, поскольку в отличие от истинной пузырчатки покрышкой пузыря является весь эпидермис. В связи с этим симтомы акантолиза отсутствуют. Течение длительное с периодическими рецидивами.

Рубцующийся пемфигоид. Полагают, что образование пузырей связано с отложением в области базальной мембраны не только имму­ноглобулинов G, но и компонентов комплемента СЗ.

Характеризуется прежде всего поражением слизистых оболочек, а в дальнейшем у некоторых больных - кожи. Особе нностью рубцующего-ся пемфи гоида является то, что на мес те пузырей в конечном итоге фор­мируются рубц ы, пр иводящие к развитию спаек и стриктур глотки, пи­щевода, ануса, уретры и т.д. При образовании субконъюнктивальных пузырей рубцевание приводит к завороту век, сморщивании конъюнк­тивы, изъязвлению роговой оболочки и слепоте.

Лечение буллёзного и рубцующегося пемфигоида практически оди­наковое: витаминотерапия, сульфоны (ДЦС), противомалярийные пре­параты, кортикостероиды, но в дозировках значительно ниже применя­ющихся при лечении истинной пузырчатки.