Туберкулез кожи

ЛЕПРА

«Когда-то они были людьми, но теперь это были чудо­вища, изувеченные и обезображенные, словно их веками пытали в аду, — страшная карикатура на человека. Пальцы, у кого они ещё сохранились, напоминали когти гарпий, лица были неудавшиеся, забракованные слепки, которые какой-то сумашедший бог, играя, разбил, сплющил в машине жизни. Кое у кого этот сумашед­ший бог попросту стер половину лица, а у одной жен­щины жгучие слёзы текли из черных впадин, в которых когда-то были глаза.»

Джек Лондон «Кулау-прокаженный».

Лепра (старое название — проказа) - хроническое генерализованное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболо­чек и нервной системы. Возбудитель - микобактерия лепры, открытая в 1873 году норвежским врачём Ганзеном, в честь которого и названа. Это грам-положительная, кислото-упорная палочка, которую очень трудно отличить от туберкулёзной микобактерии. Характерным для неё является параллельное расположение в виде сигаретных пачек, окру­женных желатинообразной оболочкой.

Кроме людей, носителями микобактерии лепры являются три вида животных: девятипоясный броненосец (поражены до 10%), шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). Микобактерии выделены из мхов, при комнатной температуре в сухом секрете носа бактерии могут жить до 7 суток, в сырой почве - до полутора месяцев.

В мире насчитывается 10—12 млн больных лепрой (всего в 53 стра­нах), в том числе в Индии - 4 млн. Эндемичные очаги находятся в Цент­ральной и Южной Америке, Азии, Юге Европы, а у нас - в Закавказье и Нижнем Поволжье. Спорадические случаи возможны в любых местах.

Контагиозность лепры низкая, для развития гиперчувствительности замедленного типа необходим длительный контакт с больным, поэтому чаще заболевают родственники или обслуживающий медперсонал. Раз­витию заболевания способствуют плохие санитарно-гигиенические ус­ловия, ослабление организма хроническими астенизирующими заболе­ваниями, повреждение кожного покрова (особенно микозы стоп). Отме­чены случаи заражения через нанесение татуировок и при укусах кро­вососущих насекомых. Однако основной путь передачи лепры - назо-респираторный (т.е. воздушно-капельный через слизистые верхних ды­хательных путей).

Инкубационный период от 2—3 месяцев до 20 лет и более. После инкубационного периода возникают продромальные явления: недомо­гание, сильные невралгические боли, артралгии, слабость, желудочно-кишечные расстройства, иногда - парестезии, гиперстезии, лихорадки. Уже в этом периоде на слизистой перегородке носа можно обнаружить палочки Ганзена.

Принято выделять три типа клинического течения:

1. Лепроматозный или злокачественный тип

2. Туберкулоидный или доброкачественный

3. Недифференцированный или неопределённый

Лепроматозный тип. Является наиболее тяжелым проявлением с поражением всех внутренних органов и систем. Точные данные об ин­кубационном периоде отсутствуют (от 3 до 30 лет). Продромальные яв­ления выраженные - головные боли, бессонница, слабость, носовые кро­вотечения, депрессии, расстройства функции ЖКТ, зуд кожи, зябкость. Таким образом, ничего характерного в этом периоде нет, и диагноз мож­но поставить только при обнаружении бацилл в мазках со слизистой оболочки носа. После продромы развиваются поражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, перифе­рических нервных стволов и некоторых висцеральных органов.

На коже туловища, лица, конечностей образуются множественные красные или бурые пятна с нечеткими границами. Часть пятен инфиль­трируется с образованием узлов, бугорков (лепром) или бляшек. Они расположены в области лба, надбровных дуг, щёк, носа, ушных рако­вин, дистальных отделов конечностей. Лицо при этом обезображивает­ся (так называемая «львиная морда»). На участках пораженной кожи от­мечается сначала повышение болевой и температурной чувствительно­сти, гиперфункция сальных и потовых желез, в связи с этим лепромы имеют «сальный» блеск. В дальнейшем происходят полиневриты с глу­бокими трофическими нарушениями: прекращается сало- и потоотде­ление, выпадают волосы, снижается чувствительность. Трофические нарушения сопровождаются распадом лепром с образованием язв с плотными валикообразными краями, рыхлым дном и вялыми сероваты­ми грануляциями. В дальнейшем здесь образуются грубые, звездчатые рубцы. Изьязвляющиеся лепромы пенетрируют, разрушая кости, мыш­цы, сухожилия, вплоть до самоампутации пальцев, кистей, стоп. Рассасывание костных элементов кисти приводит к образованию так называ­емой «лягушачьей лапы».

Часто поражаются слизистые носа, трахеи, зева, гортани. Здесь так­же образуются инфильтрации, которые при изъязвлении могут приво­дить к прободению отдельных участков ткани и перфорации носовой перегородки. При распаде выделяется огромное количество микобактерий. Стягивающие рубцы приводят к афонии, стенозу и даже асфиксии. Возможны поражения глаз в виде конъюнктивитов, кератитов, иритов, приводящих к потере зрения. Лимфатические узлы рано увеличивают­ся в размерах, в их пунктатах легко обнаруживаются лепрозные бацил­лы. Лепроматозные гранулёмы могут развиваться в периферических нервных стволах, вызывая их утолщение и болевой синдром с последу­ющей зональной анестезией, контрактурой пальцев, атрофией мелких мышц кистей и стоп. В висцеральной патологии выделяют поражение печени, почек, селезёнки и половых желёз.

Течение хроническое, длительное с периодическими обострениями, проявляющимися образованием новых лепром, лихорадкой, болями, а также высыпаниями вообще не свойственными лепре - узловатой эри­темой, пузырями, уртикариями.

Без лечения больные погибают через 5—10 лет от развивающегося амилоидоза, кахексии, патологии внутренних органов.

Туберкулоидный тип. Отличает более доброкачественное течение. Палочки Ганзена не обнаруживаются или выявляются с большим тру­дом. Поражаются главным образом кожа и периферические нервы. По­являются резко отграниченные, кольцевидные пятна или бляшки, по пе­риферии которых располагаются узелки. Для поверхности очагов ха­рактерно расстройство чувствительности (вначале гиперестезии, затем анестезии, в первую очередь развивается термическая, затем болевая и в последнюю очередь тактильная анестезия). В связи с этим больные часто получают ожоги и травмы (они их не чувствуют). Волосы выпа­дают, потоотделение прекращается. Тубуркулоидные высыпания отли­чаются значительной стойкостью. При этом обострения бывают реже, течение гораздо более спокойное.

Часто поражаются периферические нервы. Утолщение локтевых, большеберцовых, надглазничных и др. периферических нервов в виде четкообразных тяжей сопровождается болезненностью при надавлива­нии, нарушением чувствительности, возникают парезы, параличи, кон­трактуры, трофические язвы, мутиляции, деформации костей и стоп по типу «когтеобразной кисти», «конской стопы». Внутренние органы по­ражаются редко.

Недифференцированный тип. Полагают, что недифференцирован­ная лепра является первым признаком заболевания. Поражения при дан­ной форме (в виде гипо-или гиперпигментированного пятна) разрешают­ся самопроизвольно или переходят в одну из вышеописанных форм.

ДИАГНОСТИКА ЛЕПРЫ.

1. Клинические проявления

2. Лабораторное обнаружение микобактерий (в соскобе со слизистой носа, пунктате лимфоузлов и окраске по Цилю-Нильсену)

3. Серологическая диагностика (реакция связывания комплемента с лепроминовым антигеном)

4. Анамнез (ожоги сигаретами, горячей водой, потеря чувствитель­ности, невралгии)

5. Клинико-лабораторные пробы:

— Проба Митсуды. Внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина (вытяжка лепроматозной ткани). Если через 24—48 часов на месте иньекции появляется гиперемия и отечность, говорят о ранней положительной реакции. Если через 2—4 недели образуется бугорок, склонный к изъязвлению - это поздняя положительная реакция. При лепроматозном (злокачественном) типе лепроминовая проба будет отрица­тельная или иногда ранняя, что свидетельствует о слабости иммун­ных резервов. У больных туберкулоидным типом лепроминовая проба — поздняя положительная, т.е. имеется гиперчувствитель­ность замедленного типа.

— Проба с никотиновой кислотой (введение 1% раствора - при этом сыпь краснеет и отекает (феномен воспламенения).

— Проба с горчичником - при наложении горчичника на анестетичес­кие пятна эритема не возникает.

— Проба на потоотделение. После смазывания кожи 2—5% спиртовым раствором иода с последующим припудриванием крахмалом, конеч­ность больного помещают в суховоздушную ванну + горячий чай. При наступлении потоотделения крахмал синеет. В пораженных участках - без изменений.

ЛЕЧЕНИЕ ЛЕПРЫ

Проводят в условиях лепрозория (в России они находятся в Астра­хани и Подмосковье). Лечение хронически-перемежающееся, ком­плексное.

1. Курсовое лечение включает рифампицин, сульфоны (ДДС, дапсон, диуцифон и др.) и состоит из четырех 5-недельных циклов с 2-х недель­ными перерывами. Перерывы между 6-месячными курсами - 1 месяц

— этионамид

— симптоматическое лечение

— иммуностимулирующая и общеукрепляющая терапия

2. БЦЖ (в силу перекрестного иммунитета)

В эту группу входят многочисленные, разнообразные по клиничес­кой форме, течению, исходу, гистопатологическим изменениям, заболе­вания кожи, общим этиологическим фактором которых является микобактерия туберкулёза.

Туберкулёз кожи у человека вызывается преимущественно микобактериями человеческого, реже бычьего и совсем редко птичьего типов. Ту­беркулёзом кожи болеют лишь очень немногие из больных туберкулёзом внутренних органов, поскольку кожа, по образному выражению Э.Гоф­мана является «могилой для микобактерий». Всё же у некоторых боль­ных (чаще женщины и дети) инфекция из основных очагов лимфо-и ге­матогенным путём проникает в кожу. Иногда микобактерии попадают в кожу первично, в этом случае туберкулёзный комплекс протекает наибо­лее тяжело. Обычным ответом кожи на внедрение микобактерий являет­ся формирование гранулёмы (бугорка), центральная часть которого склонна к казеозному распаду с небольшим количеством микобактерий.

Различают следующие наиболее часто встречающиеся клинические разновидности туберкулёза кожи:

1. Туберкулёзная или вульгарная волчанка

2. Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма)

3. Язвенный туберкулёз кожи и слизистых

4. Папулонекротический туберкулёз

5. Бородавчатый туберкулёз

6. Лихеноидный туберкулёз (лишай золотушных)

7. Индуративная эритема Базена

ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ (ВУЛЬГАРНАЯ) ВОЛЧАНКА (lupus vulgaris)

Клинические формы вульгарной волчанки могут быть разнообраз­ными, однако во всех случаях первичным клиническим проявлением является люпома (бугорок), заложенный в дерме. Вначале размер бугор­ка с просяное зерно, цвет желтовато-красный или буровато-красный. Затем размер увеличивается до горошины и бугорок выступает над уровнем кожи.

Консистенция бугорка мягкая, тестоватая. При диаскопии (надавли­вании стеклом) цвет бугорка становится буро-желтым, полупрозрачным («феномен яблочного желе»). Характерным также является мягкость люпомы. Если надавить на бугорок пуговчатым зондом, то он легко проникает в люпозную ткань (симптом «проваливания зонда»). Зонд проваливается настолько легко, что это сопровождается кровотечением (симптом Поспелова). При удалении люпомы ложкой Фолькмана не ощущается никакого сопротивления. Иногда сыпь состоит из таких бу­горков, остающимися неизменными в течение многих месяцев, посте­пенно рассасываясь с образованием рубцовой атрофии (атрофическая или плоская форма). Иногда бугорки сливаются между собой в объе­мистые опухолевидные диффузные инфильтраты (гипертрофическая или опухолевидная форма). Возможно образование очагов на лице по типу красной волчанки («бабочка», гиперкератоз).

При распаде бугорков формируется изьязвляющая форма. Волчаночные язвы сравнительно поверхностные, имеют неправильные очертания и мягкую консистенцию, легко кровоточат, дно покрыто вялыми грануляциями. Если волчаночный процесс (инфильтрация и некроз) распространяется на сухожилия, мышцы, кости (нос, ушные раковины, кисти, стопы) рубцевание приводит к отторжению, рассасыванию кост­ных фрагментов, вплоть до самоампутации и обезображивания лица и конечностей (мутилирующая форма).

Часто поражаются слизистые оболочки. Для поражения слизистых характерно быстрое изъязвление. Бугорки на слизистой дёсен и твёрдо­го нёба сгруппированные, размером с просяное зерно. Вследствие по­стоянного травмирования образуется изъязвление, возможно рассасывание костной части альвеол и даже выпадение зубов.

Особенностью туберкулёзных бугорков является то, что в области рубцов сохраняется туберкулёзный инфильтрат, поэтому на рубцовой ткани возможно образование новых бугорков (в отличие от бугоркового сифилида третичного периода сифилиса).

Течение вульгарной волчанки длительное, многолетнее. Из ослож­нений отмечаются присоединение вторичной инфекции (стрепто-стафилодермии, рожистое воспаление), слоновость (лимфастаз, элефанти­аз), малигнизация с развитием люпус-карциномы.

КОЛЛИКВАТИВНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ (СКРОФУЛОДЕРМА)

Чаще болеют дети. Заболевание начинается с появления в глубоких слоях кожи, подвижных, плотных, безболезненных узлов, постепенно уве­личивающихся в размерах. В начале кожа над узлами не изменена, но по мере роста и спаивания с кожей становится красной или красно-синюш­ной, узел спаивается с окружающей тканью и в центре его появляется флюктуация. Кожа здесь истончается и после вскрытия отходят гнойно-кровянистые массы. Перфорационное отверстие увеличивается в разме­рах и постепенно формируется глубокая язва. Края язвы истончены, мяг­кие, синюшного цвета, неправильной формы с подрытыми краями и гра­нуляциями с серозно-кровянистым отделяемым. Соседние очаги иногда сливаются друг с другом, образуя обширные язвенные дефекты. Течение медленное и заканчивается образованием характерных «лохматых» руб­цов: наличие келоидных рубцов с перемычками, ходами, мостиками.

Излюбленная локализация: щеки, на шее под нижней челюстью, в подмышечных, надключичных, подключичных впадинах, вокруг суста­вов, но при вторичной скрофулодерме (как результат лимфо-гематогенного распространения из пораженных внутренних органов) вышеопи­санный процесс чаще всего разворачивается в лимфатических узлах.

Скрофулодерма, чаще, чем другие формы, сочетается с висцераль­ным патологией: При этом обычно наблюдаются выраженные симпто­мы интоксикации: субфебрилитет по вечерам, астения, слабость, ане­мия, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение СОЭ.