Стадии печёночной энцефалопатии

0 - Нарушений и изменений сознания нет, интеллектуальные и поведенческие функции сохранены

I - Бессонница или, наоборот, гиперсомния (возможны также патологическая сонливость днём и бессонница ночью), снижение внимания, концентрации, тревожность или эйфория, раздражительность

II - Неадекватное поведение, заторможённость, смазанная речь, астериксис (это неритмичные асимметричные подергивания при тоническом напряжении мышц конечностей, шеи и туловища. Чтобы выявить его, больного просят вытянуть руки и максимально разогнуть кисти. Астериксис возникает только при произвольном сокращении мышц, поэтому его не бывает при коме. Астериксис - это неспецифичный признак метаболической энцефалопатии любого происхождения.)

III - Дезориентация в пространстве и времени, гиперрефлексия, патологические рефлексы, сопор

IV - Отсутствие сознания и реакции даже на сильные раздражители, кома

Факторы, усугубляющие степень ПЭ:

1) ЖКК

2) Инфекция

3) Прием транквилизаторов

4) Прием алкоголя

5) Массивная диуретическая терапия

6) Избыток белка в пище

7) Массивный парацентоз

8) Хирургическое вмешательство

5. Иммуновосп. синдром – синдром аутоиммунного поражения печени. Всегда сочетается с выраженным или умерен. цитолизом. Доминируют аутоиммунные реакции связанные с продукцией аутоАТ к различным структурам гепатоцита. Чаще у женщин (8:1). Клинически внепеченочные проявления заболевания сочетаются с склеродермией, синдромом Шегрена, СКВ, РА, НЯК, ИЗСД. Часто лихорадка не уступающая антибиотикам, но коррег. ГКС; анемия, тр-пения, лейкопения, ↑ СОЭ, лимфоаденопатия, узловатая эритема, крапивница, сосудистые язвы конечностей, отечность суставов. Биохимия: ↑белка за счет глобулинов, ↑ в крови ЦИК, повышение Ig M, G, A, выявляется АНФ, РФ, LE клетки, ложно + реакция Вассермана.

6. Портальная гипертензия. – ЦП, тяжелый ХГ, высокое давление в v.portae, асцит из-за гипоальбуминемии, повышение ренина, альдостерона, задержка натрия и воды, периф. вазодилятация, изменения мембранной проницаемости брюшины.

Начальные проявления – упорное вздутие живота («ветер перед дождем»), затем увеличение живота, отеки, рект. кровотечения. Вследствие шунтирования развивается интоксикация, астения. Косвенно свидетельствует о шунтировании сосудов «звездочки», ангиомы на груди, спине, ногах, пальмарная, плантарная эритема, малиновый язык, гинекомастия. Эти малые печеночные «знаки» появляются вследствие недоразрушения эстрогенов, пролактина, серотонина. Хотя, конечно, имеет значение и снижение дезинтоксикационной функции печени.

Специф. биохим. маркеров ПГ нет, однако вследствие шунтирования – гиперазотемия, УЗИ – гепатоспленомегалия, асцит, расширение печ. и селез. вен, ФГС и рентгеноскопия – варикоз вен пищевода. При ректоскопии – геморрой. Иссл. асц. жидкости – транссудат, (вес меньше 1015, белок меньше 20-30 г/л, L< 250 в мкл, проба Ривальта отриц.), М.б. спонтанное инфицирование экссудата - лихорадка, боли в животе, лейкоцитоз, напряжение мышц брюшной стенки, признаки пареза кишечника (спонтанный бактериальный перитонит).

7. Гиперспленизм – усиление и извращение функции селезенки по удалению разрушенных форменных элементов крови. Связи со степенью спленомегалии нет. Патогенез – увеличение фагоцитоза в селезеночной пульпе, выше продукции АТ к форменным элементам.

↓ тр. – геморр. синдром

↓ лейкоц. – гнойно-септические осложнения

↓ эритр. – анемия нормо- или микроцитарная

8. Синдром патологической регенерации и опухолевого роста - ↑ в крови альфа-фетопротеина, что характерно для гепатоцеллюлярного рака печени. Если синдром при ЦП надо заподозрить цирроз-рак печени (у 15-20% ЦП): усиливается болевой синдром, появляется лихорадка, нарастает асцит, печень бугристая, каменистая, лейкоцитоз, не свойств. ЦП, прогрессивно нарастают АТ, гипогликемия. Геморрагический асцит, АК в нём. Очаговые изменения печени при УЗИ (редко-диффузно-инфильтративная форма заболевания).

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

■ Общий анализ крови

■ Биохимическое исследование крови - АЛТ, АСТ, ЩФ и ГГТП; белок, билирубин.

■ Коагулограмма: протромбиновый индекс ↓.

■ Иммуноглобулины: ↑ IgA характерно для алкогольного поражения печени, IgM — для ПБЦ либо острого процесса, IgG — для хронического процесса.

■ Маркёры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

■ Биохимическое исследование крови - железо, ОЖСС, насыщение трансферрина, концентрация ферритина (при подозрении на гемохроматоз).Определение СКФ: при подозрении на развитие гепаторенального синдрома.

■ Другие исследования.

✧ Титр антимитохондриальных АТ (ПБЦ), антиядерных АТ: обнаруживают при циррозе печени, развившемся в исходе аутоиммунного гепатита.Титр АТ к печёночно-почечным микросомам: Титр АТ к гладкой мускулатуре

✧ Концентрация церулоплазмина (↓ при болезни Вильсона–Коновалова).

✧ α-Фетопротеин - концентрация более 500 мкг/л свидетельствует о карциноме.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ - ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

■ УЗИ органов брюшной полости: печень, селёзенка, система воротной вены, жёлчный пузырь, поджелудочная железа, почки.

■ ФЭГДС: обязательна для определения степени варикозного расш. вен пищевода

■ Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата

■ Исследование асцитической жидкости.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

■ Окулист: с применением щелевой лампы для обнаруж. колец Кайзера–Флейшера.

■ Кардиолог: при ХСН, приведшей к кардиальному циррозу печени.

■ Психиатр: в случае алкогольной зависимости, а также после исключения ПЭ для дифференциальной диагностики с психиатрической патологией.

■ Хирург-трансплантолог: для определения возможности и целесообразности трансплантации печени (класс С по Чайлду–Пью).

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Лечение ХГ с минимальной активностью состоит только в ограничении физ. нагрузки и соблюдении диеты. Прием ЛС ограничить!

При компенсированном ЦП ограничивают психические и физические нагрузки. Постельный режим назначают лишь при субкомпенсированных и декомпенсированных формах ЦП, активном процессе или развитии осложнений. Женщины с активным ЦП должны избегать беременности. Питание при ЦП полноценное, особенно в отношении белков и витаминов. При наличии отёчно-асцитического синдрома и проведении диуретической терапии — ежедневный контроль массы тела, диуреза в стационаре. Снижение суточного диуреза — вероятный признак развития почечной недостаточности.

■ При развитии асцита ограничивают поступление натрия до 2 г/сут и жидкости.

■ При развитии тяжёлой ПЭ ограничивают белок до 20–30 г/сут. После улучшения, количество белка ↑ каждые 3 дня на 10 г до потребления 1 г/кг/сут.

■ достаточное количество витаминов и минералов путём назначения мультивитаминов. При алкоголизме, обязательно введение в рацион тиамина (10 мг/сут внутрь) и фолатов (1 мг/сут внутрь).

■ Полный отказ от алкоголя при алкогольном циррозе улучшает прогноз.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Антифибротических препаратов не существует, однако лечение заболевания печени, приведшего к циррозу, может остановить прогрессирование последнего.

Этиотпропная терапия для ХГ и ЦП схожа – отказ от алкоголя, лечения гемохроматоза, болезни Вильсона-Коновалова и т.д.

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ПРОТИВОВИРУСНАЯ ТЕРАПИЯ

Противовирусная терапия при ХВГ B показана пациентам с высоким риском развития прогрессирующего поражения печени. Используют интерферон альфа и ламивудин. Эффективность их приблизительно одинакова, выбор конкретного ЛС проводят в индивидуальном порядке (переносимость, доступность и пр.). Критерии эффективности терапии — нормализация активности АЛТ, HBV ДНК и HBeAg (с появлением анти-HBe или без них), уменьшение некротических и воспалительных изменений в печени (по данным биопсии).

Антивирусная терапия при ХВГ C показана пациентам с высокой активностью заболевания и компенсированными функциями печени. Обычно комбинированная терапия: пэгинтерферон альфа2b 1,5 мкг/кг подкожно 1 раз в неделю либо пэгинтерферон альфа2a 180 мкг/кг подкожно 1 раз в неделю в сочетании с рибавирином,

Препараты интерферона: интерферон альфа-2, веллферон, реферон-А, лаферон, интрон-А. более показаны при хр. вир. гепатитах, т.к. меньше эндогенного ИФН. П\пок.: тяж. аб. ссс и дых/с, декомп. ЦП, алкоголизм, персистирующая наркомания, ХПН, аутоимм. заболевания. Не менее 6 мес. В первые 4-8 нед. лечения – ↑ТА из-за лизиса зараженных вирусом Гц. Исчезновение HBsAg – предвестник стойкого ответа.

Ламивудин ( 100 мг/сут перор.) – синтетический нуклеотид для лечения ХГ В.

■ Цирроз печени, развившийся вследствие хронического гепатита B, класс А по Чайлду–Пью: интерферон альфа-2 по 9–10 МЕ 3 раза в нед 4–6 мес или ламивудин в дозе 100 мг/сут как минимум в течение года.

■ Цирроз печени вследствие хр. гепатита B, класса B или C по Чайлду–Пью: ламивудин в дозе 100 мг/сут в течение года и более.

■ Цирроз печени вследствие хр. гепатита C, класс А по Чайлду–Пью: интерферон альфа-2 по 3 МЕ 3 р. в нед 6–12 мес в комбин. с рибавирином по 1000–1200 мг/сут.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ глюкокортикоиды и негормональные иммунодепрессанты обладают противовоспалительным действием, подавляют аутоиммунные реакции, показаны больным с активным ХГ и ЦП. ГКС и цитостатики показаны при сочетании холестаза с выраженным невирусным цитолизом или с иммуновосп. синдромом.

Глюкокортикоиды показаны при аутоиммунном ЦП, при выраженном гиперспленизме. Начальная доза преднизолона от 10 до 25 мг(при аутоиммунном 30-40 мг). Максимальную дозу назначают в течение 3-4 недель с последующим снижением на 2,5 мг/сут каждые 10-14 дней. Через 1,5-2,5 месяца - поддерживающие дозы (7,5-10 мг/сут). Короткие курсы преднизолона (20-40 дней) показаны при гиперспленизме.

Делагил показан при умеренной активности ЦП, при выраженной активности и противопоказаниях для ГКС. Возможно их комбинированной применение. Азатиоприн (имуран) применяется на ранней стадии активного цирроза в комбинации с преднизолоном. Азотиоприн гепатотоксичен, его целесообразно использовать лишь для снижения дозы преднизолона.

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ