Е. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия

Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия(миоклонус-эпилепсия) встречается реже, чем ювенильная миоклоническая эпилепсия. Ее причиной могут быть не менее 15 наследственных метаболических заболеваний ЦНС, в том числе нейрональный цероидлипофусциноз, болезнь телец Лафоры или Унверихта-Лундборга. Для этих заболеваний характерны постепенное нарастание тяжести эпилептического синдрома, снижение эффективности АЭС, нарастание деменции, атаксии, других неврологических расстройств. Обычно они наследуется по рецессивному типу. Вальпроевая кислота и клоназепам эффективны лишь поначалу, а затем их эффект постепенно снижается. Фенитоин нередко ухудшает состояние.

8. Специфические эпилептические синдромы.

А. Фебрильные припа дки

Обычно возникают у детей в возрасте 6 месяцев — 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, превышающей 38,5 градусов, и имеют первичногенерализованный тонико-клонический характер. Простые фебрильные припадки бывают короткими, одиночными, не имеют фокальных проявлений и не оставляют после себя длительной спутанности или сонливости. Осложненные фебрильные припадки могут быть затяжными или серийными либо включают фокальный компонент и требуют более тщательного обследования. Фебрильные припадки встречаются у 3—4% детей, причем примерно у трети из них они повторяются, но только у 3% детей, перенесших фебрильные припадки, в последующем развивается эпилепсия, при этом афебрильные припадки обычно возникают в первые два года. Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, если первый припадок возник в возрасте до 18 месяцев либо на фоне непродолжительной или невысокой лихорадки. При появлении после припадка угнетения сознания, очаговых симптомов или менингеального синдрома необходима экстренная госпитализация и исключение инфекции ЦНС.

Б. Алкогольные припадки

Наблюдаются при алкоголизме во 2-3 стадии в период абстиненции и характеризуются развитием большого клонико-тонического припадка.