Хронические лейкозы

I. Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения.

1. Хронический миелолейкоз. Проходит в своем развитии две стадии. На первой стадии (моноклоновой) в крови увеличивается количество лейкоцитов с выраженным сдвигом формулы влево, в лейкоцитах выявляется Ph-хромосома (филадельфийская). Во второй стадии (поликлоновой) появляются бластные формы и в костном мозге, и в периферической крови. Это называется властный криз. Для этого заболевания характерны гепатоспленомегалия, пиоидный костный мозг, инфекционные осложнения.

2. Хронический эритромиелоз. Опухоль из белого и красного ростков кроветворной ткани.

3. Эритремия. В костном мозге разрастание преимущественно красного (эритроидного) ростка. У больных повышено артериальное давление, часты тромбозы, спленомегалия.

4. Хронический мегакариоцитарный лейкоз.

II. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения.

1. Хронический лимфолейкоз. Развивается из Т-лимфоцитов. Резко увеличены лимфоузлы, печень, селезенка, в крови возрастает количество лимфоцитов. Снижен иммунитет, что ведет к инфекционным осложнениям. Костный мозг гиперплазирован, красного цвета с участками желтого цвета.

2. Лимофоматоз кожи (болезнь Сезари). Возникает из Т-лимфоцитов. Поражается кожа, увеличены лимфоузлы, печень, селезенка.

3. Парапротеинемическйе лейкозы - это опухоли из В-лимфоцитов, продуцирующих патологические иммуноглобулины. К ним относят миеломную болезнь (встречается чаще всего), первичную макроглобулинемию и болезнь тяжелых цепей.

В основе миеломной болезни лежит размножение клеток лимфоплазмоцитарного ряда - миеломных клеток. Она может быть солитарной (с образованием опухолевого узла в костях или в органах) и множественной (с множественным поражением костей - ребер, черепа, позвоночника). В костной ткани отмечается остеопороз и остеолизис. Наряду с этими изменениями в связи с продукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов) наблюдается амилоидоз внутренних органов, отложение в тканях амилоидоподобных веществ и развитие парапротеинемического отека. Особенно опасно поражение почек при миеломной болезни - миеломная нефропатия, ведущая к развитию почечной недостаточности и смерти больных. Нарушение иммунитета приводит к инфекционным осложнениям.

III. Хронические лейкозы моноцитарного происхождения

1. Хронический моноцитарный лейкоз. Имеет относительно доброкачественное течение. Костный мозг долго не поражается, увеличена селезенка.

2. Гистиоцитозы. Это группа пограничных лимфопролиферативных заболеваний.