Типы распределения чувствительных нарушений

1. Периферические типы:

A) невральный тип (нарушение всех видов чувствительности в зоне пострадавшего нерва);

Б) полиневритический тип (нарушение всех видов чувствительности в симметричных дистальных отделах конечностей);

B) корешковый тип (расстройство всех видов чувствительности в зоне соответствующего дерматома, иннервируемого данным корешком).

2. Спинальные типы:

А) сегментарно-диссоциированный тип (выпадение болевой, температурной чувствительности при сохранности глубокой и тактильной в зоне иннервации соответствующего сегмента спинного мозга);

Б) проводниковый тип (нарушение чувствительности на теле ниже уровня поражения).

3. Церебральные типы:

А) проводниковый тип (расстройство чувствительности на противоположной половине тела - гемианестезия, альтернирующая гемианестезия);

Б) корковый тип (моноанестезии, зона чувствительных нарушений зависит от размеров очага в постцентральной извилине).

Перечень практических навыков

Уметь выявлять у больного наличие болей и парестезий, характеризовать их (условия при которых они возникают, усиливаются или стихают).

Уметь исследовать симптомы растяжения Ласега, Вассермана, Нери, Бехтерева.

Выявлять наличие у больного анталгических поз и контрактур.

Пальпировать нервы и корешки, болевые точки.

Перкутировать череп и позвоночник.

Проверять болевую, температурную и суставно-мышечную чувствительность.

Определять степень и характер расстройств (анестезия, гипестезия, гиперпатия, дизестезия), а так же границы нарушений чувствительности (в невральных, сегментарных, проводниковых зонах).

Тема 3

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА И СИМПТОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ.

Цель занятия и ее мотивационная характеристика

1.1. Знать:

· Строение и основные связи экстрапирамидной системы.

· Гипокинетически-гипертонический синдром.

· Гиперкинетически-гипотонический синдром.

План занятия

1. Тестирование для определения исходного уровня знаний.

2. Устный разбор темы.

Вопросы:

1) Строение и основные связи экстрапирамидной системы, роль в организации движений; участие в организации движений путем обеспечения позы, мышечного тонуса и стереотипных автоматизированных движений.

2) Гипокинезия(олиго- и брадикинезия), ригидность, гипертонически-гипокинетический синдром. Нейрофизиологические и нейрохимические механизмы регуляции деятельности экстрапирамидной системы, основные нейротрансмиттеры: дофамин, ацетилхолин, гамма-аминомасляная кислота.

3) Болезнь и синдром Паркинсона (патогенез, клиника, диагностика, лечение).

4) Гиперкинезы: тремор, мышечная дистония, хорея, тики, гемибаллизм, атетоз, миоклонии. Гипотонически-гиперкинетический синдром. Мышечная дистония клиника, диагностика, лечение. Нейропатофизиология экстрапирамидных расстройств, методы фармакологической коррекции.

3. Самостоятельная работа студентов с тестами и вопросами.

4. Курация больных.

5. Итоговое тестирование.

3. Оснащение занятия: кодоскоп, пленочные слайды, таблицы, рисунки, схемы, неврологические молоточки.

4. Информационный материал.

Строение и основные связи экстрапирамидной системы

В период, когда кора головного мозга еще не была развита, экстрапирамидная система была главным двигательным центром, определяющим поведение животного. Чувствительные импульсы из зрительного бугра перерабатывались в двигательные и направлялись к мускулатуре, так осуществлялись движения тела, поддержание мышечного тонуса.

В процессе эволюции ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга и пирамидной системе. У человека возникают целенаправленные действия с тонкой дифференцировкой отдельных движений.

Экстрапирамидная система перешла в подчиненное положение, но не утратила своего значения. Она создает у человека состояние готовности к действию, необходимой для быстрого осуществления движения, контролирует позу, мышечный тонус.

Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга.

Экстрапирамидная система состоит из следующих образований:

Подкорковый уровень: хвостатое ядро (nucleus caudatus) и nucleus lentiformis, которое состоит из наружного ядра - скорлупа (putamen) и двух внутренних – бледный шар (globus pallidus), субталамическое тело Льюиса. Они расположены в области зрительных бугров.

В области мозгового ствола: черная субстанция (substantia nigra), красное ядро, чепец четверохолмия, ядра Даркшевича, ретикулярная формация ствола (сетевидное образование);

Участки коры головного мозга: лобные доли.

По функциональному значению эти образования делятся на striatum или neostriatum, филогенетически более новое образование, которое включает: хвостатое ядро (nucleus caudatus) и скорлупу (putamen). Филогенетически более старым является pallidum или paleostriatum, включающий бледный шар (globus pallidus). К этой же системе относятся субталамическое тело Льюиса, черная субстанция (substantia nigra), красные ядра.

Составные части экстрапирамидной системы соединяются посредством проводников, многие их которых проходят через зрительные бугры. Через зрительные бугры осуществляется связь подкорковых ядер с корой головного мозга. Эти связи образуют замкнутые нейронные круги, объединяющие многочисленные экстрапирамидные образования подкорковых отделов, мозгового ствола, коры больших полушарий мозга в единые функциональные системы.

От коры передней зоны лобной доли через лучистый венец, переднюю ножку внутренней капсулы направляются пучки волокон к подкорковым ганглиям и ядрам ствола. Хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар связаны с нижерасположенными клетками мозгового ствола, ретикулярной формацией. От ядер ствола берут начало пучки волокон, которые следуют к передним рогам спинного мозга и заканчиваются на α- и γ-мотонейронах. Это ретикуло-спинальный тракт, вестибуло-спинальный, руброспинальный (монаковский), текто-спинальный тракты, медиальный продольный пучок.

Таким образом, экстрапирамидная система располагается от коры до нижних отделов спинного мозга и представляет собой длинную колонку нервных клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спинного мозга.

Экстрапирамидная система связана с пирамидными образованиями и системой координации по своей функции. Она участвует в формировании мышечного тонуса и позы. Экстрапирамидная система подготавливает скелетную мускулатуру в каждое мгновение воспринимать возбудительные и тормозные импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регулирующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к появлению особой формы повышения мышечного тонуса или к развитию гиперкинезов.

Основными синдромами экстрапирамидных нарушений являются: акинетико-ригидный и гипотонически-гиперкинетический синдромы.

Гипокинетически-гипертонический синдром

(амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный акинетико-ригидный синдром).

Этот синдром в классической форме наблюдается при болезни Паркинсона и синдроме паркинсонизма. Описал в 1817 году английский врач Паркинсон и назвал дрожательный паралич. Частота заболевания до 140 на 100 тыс. населения, резко увеличивается с возрастом. Чаще всего заболевание начинается с 55-60 лет.

Выделяют болезнь Паркинсона, которая имеет наследственный характер и вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен инфекционным, травматическим, токсическим, сосудистым, опухолевым процессом.

Основные формы паркинсонизма.

Идиопатический паркинсонизм – болезнь Паркинсона

Идиопатический паркинсонизм–плюс (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация)

Симптоматический паркинсонизм – лекарственный, сосудистый, посттравмати-ческий, токсический, паркинсонизм при опухолях мозга и гидроцефалии

Паркинсонизм при наследственных дегенеративных заболеваниях ЦНС – гепатолентикулярная дегенерация, спиноцеребеллярные атаксии, семейная кальцификация базальных ганглиев и др.

На долю болезни Паркинсона приходится 80% всех случаев заболевания.

Патогенез

На уровне подкорковых ядер и ствола головного мозга передача возбуждения осуществляется с помощью нейротрансмиттеров или нейромедиаторов – дофамин, норадреналин, ацетилхолин, серотонин, ГАМК. В зависимости от медиатора выделяют различные нейротрансмиттерные системы: дофаминэргическую, холинэргическую, норадренэргическую, серотонинэргическую, ГАМКэргическую.

Дофамин синтезируется в телах дофаминэргических нейронов черной субстанции. В виде гранул он транспортируется в хвостатое ядро, в стриатум, полосатое тело. Ацетилхолин образуется во вставочных нейронах полосатого тела. В голубом пятне располагаются адренэргические нейроны и в ядрах шва ствола мозга – серотонинэргические.

Нигростриарные связи (связи между черной субстанцией и полосатым телом) являются сложной системой и в них могут возникать разнообразные нарушения.

При паркинсонизме возникает дегенерация дофаминэргических нейронов черной субстанции, поражаются связи черной субстанции со скорлупой, хвостатым ядром (striatum), т.е. нигростриарные связи, страдают дофаминэргические пути к коре мозга, к спинному мозгу.

При паркинсонизме нарушается, но в меньшей степени, обмен норадреналина и серотонина, это свидетельствует о поражении адрен- и серотонинэргических нейронов, располагающихся в голубом пятне и в ядрах средней линии ствола головного мозга.

Таким образом, в основе развития паркинсонизма лежит резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле, страдает дофаминэргическая нигростриарная система. В норме уровень дофамина в этих образованиях в сотни раз выше, чем в других структурах мозга.

Снижается активность дофаминэргической системы и происходит усиление подавляемой дофамином холинэргической системы, контролирующей движения.

Нарушается контроль хвостатого ядра над ретикулоспинальными связями, что приводит к нарушению регуляции мышечного тонуса через гамма-мотонейроны спинного мозга. В меньшей степени страдают серотонинэргические и адренэргические системы.

Проявления паркинсонизма обусловлены тем, что имеется недостаток дофамина в хвостатом ядре, куда он поступает из черной субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга.

Норадренэргические пути из голубого пятна к коре страдают в меньшей степени. На поздних стадиях заболевания возникает деменция, что связывают с патологическими изменениями в ацетилхолиновых системах коры головного мозга.

Клинические проявления акинетико-ригидного синдрома:

Характеризуется тремя основными признаками – гипокинезия, ригидность, тремор.

Гипокинезия (олигокинезия) – малая двигательная активность, проявляющаяся следующими признаками:

- амимичное маскообразное лицо, взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку, редкое мигание

- бедная жестикуляция,

- туловище и голова несколько наклонены кпереди, ноги согнуты в коленных суставах, руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу – поза «просителя»,

- имеется наклонность к застыванию в одной позе,

- симптом воздушной подушки (больной может лежать в постели с согнутой вперед головой),

- активные движения совершаются медленно (брадикинезия),

- больной ходит мелкими шагами, при ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез),

- акинезия (неспособность больного самостоятельно начать движение), сами движения уменьшены по объему и замедлены, возникает ощущение сковывания,

- микрография (мелкий почерк),

- речь монотонная,

- ахейрокинез – отсутствие содружественных движений рук,

- парадоксальные кинезии (больной с трудом ходит, но вдруг быстро поднимается по лестнице, как бы догоняя свой центр тяжести), могут быть пропульсии (больной не может остановиться при ходьбе и падает), ретропульсия (если больного слегка подтолкнуть в грудь, он начинает двигаться назад), латеропульсия (вынужденное движение в сторону). Это связано с тем, что перемещение центра тяжести у больного не вызывает реактивного сокращения мышц спины.

Мышечная ригидность – своеобразное сопротивление пассивным движениям. Мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности тем, что держится не только в первый момент, но сохраняется во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы застывает в той позе, которую придают ей путем совершения пассивных движений. Такое изменение тонуса называют пластический тонус - восковая ригидность. При исследовании пассивных движений обнаруживается прерывистость, ступенчатость сопротивления мышц - симптом «зубчатого колеса».

Гипокинезия и ригидность могут наблюдаться изолированно, но часто к ним присоединяется дрожание (тремор покоя) пальцев рук, кистей, нижней челюсти. Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает счет монет, при движении исчезает. Чаще страдают пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы, ноги.

Вегетативные расстройства: сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация,

Нарушения психики: склонность к приставанию (акайрия), навязчивое стремление задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам, навязчивость, слабодушие, депрессия.

Прогноз: заболевание неуклонно прогрессирующее, приводит к инвалидизации.

Лечение:имеет характер заместительной терапии

Основными в лечении являются препараты, воздействующие на основной биохимический дефект – дефицит дофамина.

1) Предшественники дофамина (L-ДОПА проникает через гематоэнцефалический барьер). В настоящее время чаще используют комбинированные препараты, содержащие L-ДОПА + добавки, предохраняющие ее от разрушения в крови – наком, синемет, мадопар.

2) Агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин, парлодел, мирапекс, перголид). Эти препараты могут стимулировать допаминовые рецепторы, повышать их чувствительность к допамину.

Первыми препаратами, применяемыми с успехом при паркинсонизме, были центральные холинолитики, атропиноподобные препараты. Затем стали использовать синтетические препараты с центральным холинолитическим действием: циклодол, паркопан. В настоящее время они используются при начальных проявлениях заболевания или как вспомогательные препараты.

Усиливают функцию дофаминэргических систем и тормозят холинэргические – мидантан, юмекс, селегелин.

Мидантан стимулирует выделение дофамина из пресинаптических окончаний.

Юмекс способствует эффективному взаимодействию дофамина с постсинаптическими рецепторами, улучшает дофаминэргическую передачу. Можно начинать лечение с парлодела (агонист дофаминовых рецепторов). Лучше эффект при лечении акинетико-ригидной формы.

Труднее добиться улучшения у больных дрожательной формой. При дрожательной форме применяется препарат избирательно влияющий на тремор – проноран.

Трициклические антидепрессанты – амитриптилин – уменьшают обратный захват допамина из синаптической щели и обладает холинолитической активностью.

Хирургическое лечение: стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра зрительного бугра.