Подкорковая (экстрапирамидная) и мозжечковая дизартрия

В клинике дизартрии выделяют также подкорковую (экстра­пирамидную) дизартрию, обусловленную поражением подкорко­вых структур мозга, лежащих вне основных, пирамидных, двига­тельных путей и поэтому названных эктрапирамидными (от лат. extra — «над, вне»). К подкорковым узлам, поражение которых приводит к дизартрии, относятся различные ядра и ганглии, уча­ствующие в речевых движениях: хвостатое ядро, скорлупа, блед­ный шар, субсталамическое ядро, черная субстанция, красное ядро:

· хвостатое, чечевицеобразное ядро (скорлупа и бледныйшар) образуют систему, носящую название стриарной (striatum —«полосатое тело»);

· красная, черная субстанции, бледный шар — паллидарную образуют (от лат. pallidum — «бледное тело»);

· связи названных структур с другими структурными (с ко­рой, стволом, спинным мозгом).

Экстрапирамидные пути связаны с периферией ЦНС, проходя через мозжечок (рис. 18, цв. вкл.). По пути к периферии они проходят через внутреннюю капсулу. Одни из них направляются к мосту мозга, а другие — к чичевицеобразному ядру, где слива­ются с пирамидными волокнами, а затем передаются на проти­воположную сторону мозжечка (контрлатерально). Там они по­лучают мозжечковые координационные поправки и далее поступают к красным ядрам, и идут к клеткам периферических двигательных нейронов в стволе и спинном мозге.

Экстрапирамидная система и мозжечок действуют строго взаимосвязанно и, следовательно, в той или иной степени участ­вуют в патологическом процессе при каждой из подкорковых форм дизартрии. Вместе с тем условно можно считать, что каж­дая из них имеет свою специализацию. Как уже отмечалось, стриатум, совместно с неостриатумом отвечают более других подкорковых ядер за «микромоторику», а паллидарная — за мак­ромоторику.

Для экстрапирамидной дизартрии характерны такие симпто­мы, как:

· изменения мышечного тонуса;

· нарушения тонической позной активности, т.е. степени напряжения мышц при воспроизведении той или иной оральной позы;

· распад врожденных автоматизмов, в том числе и мышечных синергий (содружественных движений).

При дизартрии, обусловленной любой локализацией очагов поражения на уровне подкорковых структур мозга, имеются та­кие расстройства речи, как:

· изменение темпа речи: то его ускорение, то замедление;

· внезапные остановки, прерывание речевой продукции;

· разнообразные стереотипии и персеверации;

· изменения голоса (слабый, глухой, с перепадами тембра),

· невнятная артикуляция;

· изменения речевой просодии в плане интонирования вы­сказывания;

· нарушения фонематической сегментации слогов и слов.

Нарушение фонематической сегментации слов и слогов свиде­тельствует о функциональной недостаточности структур мозга на уровне коры, хотя она остается не пораженной («здоровой»). Неспособность производить сегментные операции, те правиль­но членить речевой поток с помощью акцентов, звуковысотных характеристик и пауз объясняется тем, что экстрапирамидная система является базисной для пирамидного преобразования звуков речи. Сегментация речевого потока, включая слоги с при­знаками слогового контраста, предполагают обязательное взаимодействие пирамидных и экстрапирамидных систем. Патоло­гическая недостаточность экстрапирамидного фона приводит к неполноценности коркового звена звукопроизношения. Взрыв­ные, аффрикаты, вибрант «р» страдают в первую очередь, т.к. из­меняются временные характеристики их произнесения.

Таким образом, общей чертой разных форм подкорковой дизартрии является то, что они носят характер речедвигательных дискоординаций. При них отсутствует паралич или парез речевой мускулатуры, но имеется асинхронность, рассогласованность в движениях речевых органов.

Проблеме подкорковой дизартрии посвящена и кандидатская диссертация И.И. Панченко. Автор проводит систематизацию разных форм подкорковой дизартрии по симптоматическо­му неврологическому принципу. Ею выделяется соответственно ригидная, гиперкинетическая, гипокинетическая и другие фор­мы дизартрии. Каждая из них обусловлена нарушением одной из трех основных функций подкорки, описанных Н.А. Бернштейном: метрики (соразмерности), пластики и ритмичности движе­ний речевых органов.

Наиболее часто в клинике дизартрии регистрируются два синдрома, вызванные сочетанием нарушений метрики и пласти­ки речевых движений. Первый из них обусловлен поражением стриатума (полосатого тела). Он характеризуется наличием у больного гиперкинеза (чрезмерных насильственных движений) и гипотонии мышц, нарастающей в процессе говорения. Второй синдром вызван поражением паллидума (бледного тела). Он ха­рактеризуется сочетанием гипокинеза (насильственно умень­шенных в объеме речевых движений) и гипертонии мышц, нарастающей в процессе говорения.

Речевой гиперкинез и гипокинез часто сочетается с гиперки­незом и гипокинезом различных частей тела.

Наиболее тяжелой формой подкорковой дизартрии является та, в которой преобладает гиперкинез, делающий двигательный акт «вычурным», неоправданно увеличенным в объеме. Особен­но трудно поддаются устранению гиперкинетические движения языка, носящие название «изгоняющих» (язык во время речево­го акта выходит за пределы полости рта). Речевой гиперкинез со­провождаются утрированной мимикой лицевой мускулатуры, часто соседствуют с гиперкинезом мышц тела (головы, шеи, ко­нечностей и т.д.).

Непроизвольные движения лицевых мышц, гримасы непри­ятны для окружающих. Они могут ввести в заблуждение, созда­вая впечатление умственной неполноценности ребенка. Однако чаще всего оно ошибочно, и нужно проявлять большую осто­рожность, чтобы не сделать поспешных выводов и не «навешать» на ребенка несправедливых ярлыков. Кроме того, гиперкинети­ческая форма дизартрии усугубляется еще и тем, что нередко ре­чевой и неречевой гиперкинез выступают на фоне еще более грубых расстройств движений, а именно, на фоне спастических или вялых парезов конечностей и речевой мускулатуры.

При дизартрии с преобладанием гипокинеза (насильственно уменьшенных в объеме движений общей, лицевой и артикуляторной мускулатуры) имеют место скованность движений (шаркающая походка, поворот всем телом и пр.), амимия лицевых мыщц (маскообразное лицо), недостаточный объем артикуляционных движений (языка, губ, мягкого неба). Гипокинетическая дизарт­рия чаще всего диагностируется при синдромах паркинсонизма. У больных с этим заболеванием особенности речи сводятся к сле­дующему: слабый, маломодулированый голос, невнятная артику­ляция, наличие запинок и персевераций, ускоренный темп речи трудности включения в речь. В наибольшей степени расстроена мелодика речи, сужение звуковысотного диапазона, изменены временные параметры пауз, тембр голоса, акцентирование син­тагм. При тяжелой форме паркинсонизма темп речи замедлен, отдельные фонемы и слоги становятся неразличимыми для слу­шателя в результате нарушения сегментной фонематической ор­ганизации слова. Собственно звукопроизношение изменяется незначительно, скорее всего, оно вторично обусловлено распа­дом такого необходимого для порождения речи подкоркового фо­на, как «врожденные экстрапирамидные лепетные синергии — двигательные корреляты плавно артикулируемых слоговых еди­ниц сформированной речи у взрослых» (Е.Н. Винарская).

Гипокинез речевой и общей мускулатуры более типичны для взрослых больных, и в частности с болезнью Паркинсона, хотя встречаются и у детей.

При нарушении пластики появляются ригидные формы, ха­рактеризующиеся негибкостью, неподатливостью языка и других органов речевого аппарата. Важно учитывать, что они проявля­ются не тогда, когда мышца в покое, а в момент движения. Арти­куляционные мышцы становятся негибкими, неспособными к быстрой смене одной конфигурации на другую. Отсутствие необ­ходимой пластичности в движениях речевых органов приводит к монотонности речи (неспособности осуществлять модуляции го­лоса), «топорности» звукопроизношения и прочему. Рисунок ре­чи больных с ригидной формой дизартрии характеризуется немодулированностью голоса («на одной ноте»), недифференцированностью в использовании различных частей мышц языка, губ (движение всей массой речевого органа).

Встречается и форма экстрапирамидной дизартрии, являю­щейся следствием гепатолентикулярной дегенерации. Она обусловлена поражением лентикулярного ядра, от которого, в первую очередь, зависят темповые характеристики высказыва­ния. Наиболее часто причиной дисфункции этой подкорковой структуры являются токсические влияния. Они обусловлены на­рушением обмена веществ, и в частности, чрезмерной выработ­кой печенью меди.

При дизартрии, вызванной гепато-лентикулярной дегенера­цией, диспросодические симптомы сочетаются с атаксией дви­жений речевого дыхания, свидетельствующих о заинтересован­ности в патологическом процессе мозжечка. Респираторный тремор наблюдается при всех видах произвольного дыхания, особенно необходимого для голосообразования и артикуляции звуков речи. Возникает точкообразный характер речи. При спонтанном неречевом дыхании тремор отсутствует.

Респираторная атаксия обусловлена толчкообразным сокра­щением мышц диафрагмы, что сочетается с расстройствами поступательного тонуса в проксимальных отделах мышц конечностей. Наиболее четко респираторные атаксии выявляются в задании произнести протяжно гласные звуки. Таким образом, наиболее выпукло выступают диспросодия (нарушение мелодики речи) и диспневмия (нарушение речевого дыхания). Сознательное контролирование речи лишь ухудшает ее, как и состоя­ние эмоционального подъема, возбуждения.

К подкорковой дизартрии относится также дизартрия, свя­занная с нарушениями темпа речи: брадилалия (замедленная речь), тахилалия (ускоренная речь). Отличительной чертой этих нарушений темпа речи является физическая неспособность больных сказать быстрее или медленнее, в отличие от «привыч­ной» или диалектной (региональной) тахилалии и брадилалии, когда принципиальная способность говорить быстрее или мед­леннее имеется, однако не используется в спонтанной речи.

Нарушения ритма обусловливают различного рода дизритмию, в том числе и речевую. Она проявляется в речи с запинка­ми, прерывающими ее равномерное течение. Такую форму рече­вой дизритмии в классической логопедии принято обозначать как «органическое заикание».

Обратим еще раз внимание на то, что подкорковая дизартрия редко выступает в качестве самостоятельного нарушения речи, а сочетается с бульбарной, псевдобульбарной, мозжечковой. Под­корковая дизартрия часто сочетается со стволовой (паретической и спастической, или, иначе, бульбарной и псевдобульбар­ной) дизартриями, а также корковыми артикуляционными апраксиями. И.И. Панченко подчеркивает, что на практике имеют место преимущественно смешанные формы дизартрии, такие, как спастико-ригидная, спастико-гиперкинетическая, спастико-паретическая и прочие.

При дизартрии становится затрудненным письмо и чтение, однако не как языковая функция, а вследствие трудностей арти­кулирования (чтение) или изменений почерка (письмо). По­следние обусловлены тем, что параличи и парезы речевой муску­латуры нередко сочетаются с параличами и парезами конечнос­тей, в частности, пишущей руки.

Элементы пирамидной и подкорковой недостаточности име­ются не только у больных детей, но и у тех, которые считаются здоровыми. Это делает для них недоступным тот темп чтения и письма, который предусмотрен современными школьными про­граммами. Скорочтение и быстрописание нередко пагубно ска­зывается не только на успеваемости, но и на психике ребенка. Возникает неприятие школы, формируются различные комп­лексы, страхи. Кроме того, попытки успеть, уложиться во вре­менные параметры, предъявляемые учителем, усугубляют недо­статочность произносительной стороны речи или ведут к вто­ричным нарушениям чтения и письма. Дети из-за нехватки времени допускают разнообразные ошибки, сходные с теми, ко­торые имеют место при дисграфии и дислексии.

Особенно важно учитывать, что дизартрики (или даже анартрики) имеют, как правило, нормальный интеллект. При правиль­ном обучении больные, страдающие дизартрией (в т.ч. анартрией), могут научиться нормально читать и писать. Это обеспечи­вает им возможность выразить свою мысль даже при том, что произносительная сторона речи не восстановлена полностью.

При условии регулярной и правильной коррекционной рабо­ты большинство таких детей может избрать себе любую специ­альность, если, конечно, она не связана с необходимостью со­вершения сложных движений.