Симптоматика клинических форм дизартрии

Бульбарная дизартрия

Продолговатый мозг — medulla oblongata — имеет и второе более старое название — bulbus cerebri, которое обусловлено внешним сходством поверхности этого отдела ствола мозга с дольками луковицы (bulbus — луковица, греч.). Симптомокомд-лекс двигательных расстройств, развивающийся в результате очагового поражения ядер, корешков или периферических стволов IX, X и XII черепно-мозговых нервов, относящихся к бульбарному отделу мозга, называется бульбарным параличом. Бульварный паралич является частным случаем паралича, при котором страдает периферический двигательный нейрон.

Клетки периферических двигательных нейронов лежат в передних рогах спинного мозга или в соответствующих им яд­рах ствола мозга (рис. 8). Их аксоны формируют те или иные периферические двигательные нервы. Поражение периферического двигательного нейрона на любом его уровне дает клини­ческую картину периферического паралича (пареза). Ввиду то­го, что при этом нервные импульсы в мышцу не поступают и, следовательно, обменные процессы в ней нарушаются, возни­кает атрофия мышцы, тонус ее снижается, наступает атония. Мышца становится вялой, дряблой, поэтому такой паралич часто называют вялым, или атрофическим. Так как поражение периферического двигательного нейрона обусловливает пере-• рыв первичной рефлекторной дуги, то соответствующие сухо­жильные и кожные рефлексы исчезают, наступает арефлексия. В мышцах возникают количественные и качественные измене­ния электровозбудимости (реакция перерождения). Раздраже­ние патологическим процессом еще сохранившихся перифери­ческих двигательных нейронов ведет к тому, что в атрофирую­щихся мышцах нередко наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных пучков и их волокон — фибриллярные и фасцикулярные -подергивания.

Указанные клинические проявления периферического па­ралича — атрофия, атония и арефлексия — в случае бульбарно-го паралича обнаруживаются в мышцах, иннервируемых IX, X и XII черепно-мозговыми нервами (языкоглоточными, блуж­дающими и подъязычными), то есть в мышцах глотки, гортани, нёба, языка. Функционально вялый паралич этих мышц выра­жается в расстройствах глотания (дисфагия или афагия) с по-перхиванием и закашливанием во время еды и питья, глухом (дисфония или афония) или гнусавом голосе, ограничении под­вижности языка во время еды, невнятной и «смазанной» речи. Последний симптом и называют бульбарной дизартрией. В это понятие обычно включают и дефекты артикуляции звуков, обусловленные вялым параличом мышц губ, щек и нижней че­люсти, хотя, строго говоря, иннервирующие эти мышцы лице­вой (VII) и тройничный (V) нервы не относятся к бульбарным (ядра лицевого и тройничного нервов располагаются в варолие-вом мосту). Вялый паралич жевательных и мимических мышц, кроме симптомов дизартрии, проявляется расстройствами же­вания, невозможностью закрыть рот, гипо- или амимией.

Наиболее выраженная форма бульбарной дизартрии на­блюдается при двусторонних поражениях упомянутых.ядер, корешков или периферических нервов. Односторонние (без­различно, левые или правые) поражения продолговатого мозга или исходящих из него черепно-мозговых нервов бульбарной группы (IX, X и XII) тоже ведут к развитию симптомов бульбарной дизартрии, но менее тяжелых, чем при двусторонних поражениях.

Неврологическое обследование больных с бульбарной ди­зартрией ядерного происхождения нередко обнаруживает, кро­ме вялого бульварного паралича, проводниковые (двигатель­ные и чувствительные) расстройства на противоположной сто­роне тела, а также симптомы атаксии на стороне поражения (альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Валленбер-га, Шмидта).

Описаны (ЛитвакЛ.Б., 1959; Gutzmann, 1924, и др.) избира­тельные формы бульбарной дизартрии, вызванные поражением какого-либо одного из бульварных нервов. Так, еще недавно были нередки преимущественные поражения языкоглоточных нервов токсинами дифтерии, что в речи больного проявлялось гнусавым тембром голоса (паралич мышц мягкого нёба). Более часто наблюдаются избирательные поражения лицевого нерва при вирусных заболеваниях или при гнойных воспалительных поражениях среднего уха с развитием вялого паралича мышц губ и щеки на одной половине лица, что может сказаться в речи нечеткой артикуляцией губных звуков (Б, Б', М, М', П, ГГ, В, В', Ф, Ф').

Чем ближе очаговое поражение располагается к стволу моз­га, тем вялый паралич становится более распространенным, а дизартрия — менее избирательной. В случае поражения самого вещества продолговатого мозга (например, при энцефалите, глиальной опухоли) развиваются наиболее тяжелые формы буль­барной дизартрии с невнятной, «смазанной», упрощенной ар­тикуляцией звуков, глухим гнусавым голосом и незаконченным произношением слов. В этих случаях симптомы бульбарной ди­зартрии обычно комбинируются с симптомами псевдобульбар-ной дизартрии.

Комплексное неврологическое и фонетическое исследова­ние больных с бульбарной дизартрией позволяет лучше понять патогенез ее клинических проявлений. Такое обследование по­зволяет также подойти к пониманию сложнейших саморегуля-торных функциональных перестроек, происходящих помимо сознания больного в деятельности его речевого аппарата в ус­ловиях избирательного очагового поражения мозга.

Обработка материалов нейрофонетического обследования больных показала, что вялый паралич отдельных групп мышц клинически проявляется различными нарушениями в произно­шении звуков, в связи с чем речь больного теряет звуковое богатство и разнообразие. Окружающие перестают понимать зна­чение произносимых больным слов.

Так, парез мышц голосовых связок ведет к тому, что голо­совые связки смыкаются не полностью и неравномерно, а их колебания становятся редкими, аритмичными и недостаточной амплитуды. В силу этого голос становится недостаточно мело­дичным, слабым, глухим и истощающимся. Неполное смыка­ние голосовых связок во время произнесения звонких соглас­ных приближает аэродинамические условия в гортани (соотно­шение величины над- и подсвязочного давления) к тому, что бывает при произнесении глухих согласных, и звонкие соглас­ные частично или полностью оглушаются (дубы —» тупы, •''тубы, д^туб^пы, дубы и пр.)*.

Л Л

Пытаясь воспроизвести голос, больной напрягает различ­ные агонисты и синергисты мышц голосовых связок, в частнос­ти мышцы глотки и корня языка. Это ведет к тому, что гласные звуки приобретают несвойственные им шумовые призвуки ма­ло определенного фарингального характера. Поэтому даже раз­личия гласных и согласных звуков в речи больных стираются, а это очень затрудняет ее восприятие и понимание окружающими.

Паралич мышц глотки и нёбной занавески приводит к тому, что все звуки речи начинают произноситься при свободном про­ходе выдыхаемого воздуха через нос и поэтому приобретают носо­вой оттенок. Например, слова «дочь» или «боль» могут слы­шаться окружающим как «ночь» или «моль». Кроме того, утечка воздуха через нос ведет к ослаблению специфических речевых шумов, возникающих при артикуляции ртовых звуков, которые составляют большинство согласных.

Паретическое состояние мышц языка препятствует возмож­ности создания полной преграды на пути выдыхаемой воздушной струи. Возникает как бы редукция взрывных звуков и аффрикат в соответствующие щелевые звуки (б -»^б в —>• в; к -* к^х -* ^кх и пр.). При этом круглая форма щели, свойственная основным рус­ским щелевым звукам (язык в форме желобка), тоже оказыва­ется чрезмерно сложной для паретичных мышц языка, и круглощелевые русские звуки превращаются в плоскощелевые, ха­рактерные, например, для английского языка. Отсюда слова «был» и «буду», «кот» и «Сима» могут звучать в речи больного, как «выл» и «вуд³у», «хос» и «Тима». Конечно, вибрант Р, кото­рый представляет собой результат сложнейшей синергии всего мышечного аппарата речи с филигранной работой мышц кон­чика языка, нарушается при этом одним из первых, он превра­щается в глухой плоскощелевой звук. Аналогично звук Л пре­вращается в глухой плоскощелевой звук. В целом все смычные звуки (шумные и сонорные) приближаются по звучанию к со­ответствующим щелевым звукам, и, следовательно, фонемати­ческое и артикуляторное противопоставление звуков по при­знаку смычный— щелевой в устной речи больных не реализу­ется.

Сочетание трех факторов — оглушение звонких согласных, превращение смычных согласных в щелевые и упрощение круг­лой щели в плоскую — приводит к тому, что все разнообразие переднеязычных согласных как бы конвергирует к единому глу-:ому плоскощелевому звуку.

Заменителем всех заднеязычных звуков становится щелевой звук с малоопределенным местом образования — то заднеязыч­ным, то верхне-, то нижнефарингальным.

Аналогичным образом губные звуки разного способа обра­зования имеют тенденцию конвергировать к единому глухому щелевому губно-губному звуку.

Так же, как согласные конвергируют в сторону наименее дифференцированных в двигательном отношении глухих щеле­вых звуков, гласные конвергируют к звуку типа безударного русского А или Ы (э) со стиранием в устной речи больного про­тивопоставленности гласных по ряду, подъему и огубленности (наибольшую индивидуальность обычно сохраняет гласный А). Кроме того, гласные искажаются щелевыми призвуками задне­язычного или фарингального типа.

Если у больного имеется и вялый парез мышц мягкого нёба, то все ртовые звуки приобретают неприятный гнусавый тембр: развивается открытая гнусавость.

В связной устной речи отмеченные изменения звуков до­стигают максимальной степени. Так, например, здесь особенно бывает выражена тенденция к превращению смычных соглас­ных в щелевые; в стечениях согласных некоторые из них не только превращаются в щелевые, но просто полностью исчеза­ют или сливаются с рядом стоящими в единый малоопределенный шум. Точно так же и редукция гласных в потоке связной речи нередко доходит до полного исчезновения звука.

Описанная общая тенденция изменения артикуляции, есте­ственно, может иметь различные варианты в зависимости от распределения паретических явлений в мышцах голосовых свя­зок, мягкого нёба, языка и губ, а также в зависимости от физи­ческой сложности тех или иных звуков. Так, при равномерном поражении всех мышц преимущественно нарушаются самые дифференцированные переднеязычные звуки. Но при преобла­дании пареза в мышцах корня языка можно наблюдать преиму­щественное нарушение артикуляции заднеязычных звуков. Так как артикуляция мягких звуков требует менее дифференциро­ванной иннервации мышц языка, чем артикуляция твердых, то при бульварной дизартрии они обычно нарушаются меньше и позже твердых. Однако в случае поражения именно мышц спинки языка страдает в первую очередь артикуляция мягких звуков и среднеязычного J.

Поданным Л.В. Блюменау (1924), A.M. Гринштейна (1956), В.Н. Лариной (1966), Barnard (1940), Isamu Hayashimoto (1960) и других, в ядре подъязычного нерва обнаруживаются клеточ­ные скопления, имеющие отношение к разным группам мышц языка. В частности, все авторы единодушны в том, что подбо-родочно-язычная и подбородочно-подъязычная мышцы, с одной стороны, и подъязычно-язычная мышца, с другой, иннервиру-ются различными клеточными скоплениями ядра XII. Комп­лексной нейрофонетической и анатомической разработки этого факта, насколько нам известно, сделано не было, хотя изучение такого вопроса, возможно, и было бы полезно для уточненной то­пической диагностики в области каудального отдела дна IV желу­дочка.

Приведем одно из наших наблюдений избирательного вя­лого пареза мышц языка.

У больного Ц., 42 лет (химик, правша), после тотального удале­ния невриномы правого слухового нерва клинически выявились вялые парезы VII, IX, X, XII нервов справа. Больной поперхивался при глотании, говорил тихим хриплым голосом, имелась легкая бульбарная дизартрия с нарушением артикуляции только губных звуков и гнусавым тембром речи. Язычные звуки больной произно­сил более или менее правильно, но жаловался на то, что «язык ус­тает говорить». При осмотре языка обнаружена легкая двусторон­няя атрофия мышц лишь его передней части, несколько больше справа. На передней поверхности языка отмечались и фибрилляр­ные подергивания. Язык лежал на дне полости рта, слегка уклоняясь от средней линии вправо. Такое положение языка сохранялось и при его активных движениях. При этом обращало на себя внима­ние, что движения кончика языка вверх, столь необходимые для артикуляции переднеязычных согласных, у больного сохранны. Он свободно загибает кончик языка к носу. Более легкое движение за­гибания копчика языка к подбородку больной сделать не может (рис. 9). Этот парез мышечных пучков, загибающих кончик языка книзу, являясь малозначимым для артикуляции, в речи практиче­ски не выявляется.

Можно заключить, что чем более диффузны вялые парали­чи мышц речевого аппарата и чем глубже их степень, тем рав­номернее нарушается звуковая сторона речи. В тяжелых случаях бульбарной дизартрии произносительные возможности больно­го могут сократиться до нескольких самых простых в артикуля-торном отношении гнусавых звуков: неопределенного «усред­ненного» гласного с шумным призвуком и щелевых глухих со­гласных разного места образования. Можно считать, что такое изменение артикуляции и лежит в основе суммарного эффекта невнятной, нечеткой, «смазанной» речи у больных с бульбар­ной дизартрией.

Упрощение в силу вялого паралича звукового многообразия здоровой речи до нескольких наименее дифференцированных, точных и интенсивных артикуляций представляет собой, с нев­рологической точки зрения, симптом выпадения. Таковы, на-пример, следующие цепи последовательного упрощения арти­куляции:

Б -» П —* Ф -> губно-губной — щелевой глухой звук.

Д —» Т —> С —* переднеязычный — плоскощелевой глухой звук.

Однако не все проявления бульбарной дизартрии можно оценить как непосредственный результат вялого паралича. Многие из них являются симптомами вторичной функциональ­ной саморегуляторной перестройки речевой системы. Эти вто­ричные проявления дизартрии свидетельствуют не о том, что поражено и не функционирует, а, наоборот, о том, что осталось функционально сохранным и не пострадавшим в связи с очаго­вым поражением мозга. Для разборчивости речи больного про­явления саморегуляторных перестроек могут иметь иногда по­ложительное, а иногда отрицательное значение. В первом слу­чае они должны быть поддержаны в логопедической работе, во втором — заторможены.

Спонтанные функциональные перестройки периферического речевого аппарата бывают чрезвычайно разнообразны, часто достаточно сложны и многозвенны. Квалификация симптомов бульбарной дизартрии в качестве симптомов выпадения или симптомов спонтанной функциональной перестройки требует це­ленаправленного анализа результатов нейрофонетического об­следования больного.

У больной П., 35 лет (служащая), через год после удаления ме-нингиомы, располагавшейся вдоль продолговатого мозга справа, неврологически обнаруживалось грубое периферического типа по­ражение V, VII, VIII, IX, X, XII черепно-мозговых нервов справа и частично слева с умеренной атрофией и парезом жевательных мышц, с вялым парезом мимической мускулатуры слева, подчеркивающим­ся в активных движениях, но с возможностью смыкания губ; с пол­ной афонией, поперхиваниями и затруднениями глотания; парезом мягкого нёба, больше справа; с атрофией правой половины языка с перетянутостью его массы вправо. Движения языка резко нарушены, хотя и возможны. Обращают на себя внимание хорошие движения кончика языка (загибает его кверху, кладет на верхнюю и нижнююгу-бу, цокает) и грубые нарушения движений корня и спинки языка. При этом губные звуки оглушены, а произношение звука Ф иногда осуществляется в губно-губном варианте. Наоборот, губные звуки сами выступают в качестве призвуков при произнесении язычных Согласных как следствие спонтанной функциональной перестройки.

Паретическое состояние голосовых связок реализуется в речи больной полной заменой всех звонких согласных глухими; произ-ношен^е гласных и сонантов — характерное для шепотной речи.

Несмотря на наличие пареза нёбной занавески и свободные носовые ходы, у больной не только нет симптомов открытой гну­савости, но, наоборот, выражены явления закрытой гнусавости с заменами звуков: М —» Б —<• П_л и Н -* Д —" Т_л.

Анализируя это явление, мы пришли к выводу, что оно представ­ляет собой побочное следствие компенсаторного усилия пря арти­куляции звонких звуков. Стараясь напрячь мышцы голосовых свя­зок, больная диффузно напрягает всю мускулатуру речевого аппарата. Поскольку степень поражения мышц мягкого нёба сравнительно меньше, чем мышц голосовых связок и задних отделов языка, то возникает закрытая гнусавость.

В связи с выраженной атрофией мышц правой половины язы­ка вся его масса перетянута вправо и артикуляция переднеязычных звуков осуществляется боковой поверхностью левой половины языка. Это обстоятельство ведет к тому, что взрывные передне­язычные и частично аффрикаты на фоне диффузного напряжения речевых мышц заменяются следующими нечистыми губными звуками: Д -» Пд, П; Т -* П_л; Ц -» П_л, П_л; Ч -» Ф

В части случаев аффрикаты редуцируются до их щелевого ком­понента.

Переднеязычные щелевые звуки искажены в меньшей мере, в них изменяется лишь характер щели, а именно — круглая щель заменя­ется плоской:

Р — глухой смягченный, средний между шумным и вибрантом;

Л — глухой смягченный;

J — глухой, боковой.

Заднеязычные звуки нарушены наиболее тяжело, особенно их твердые варианты, все они существуют в виде щелевых звуков, сравнительно более задней или передней артикуляции.

Гласные все произносятся в варианте, характерном для шепот­ной речи, но имеющиеся в шепотной речи при произнесении изо­лированных гласных слабые шумовые призвуки у больной резко усилены.

В речевом потоке стечения согласных сильно упрощены с сохра­нением щелевых компонентов артикуляции.

Из материалов приведенного наблюдения видно, как тесно сочетаются в дефектах произношения звуков при бульбарной дизартрии, с одной стороны, артикуляторные симптомы выпа­дения, а с другой — артикуляторные симптомы спонтанных функциональных перестроек речевого аппарата в речевой де­ятельности. Атрофия мышц правой половины языка с перетя­нутостью всей его массы вправо делает неосуществимой нор­мальную артикуляцию переднеязычных звуков. Однако эти симптомы выпадения в речевой деятельности компенсируются артикуляцией части переднеязычных звуков мышцами левой половины языка, а части — даже за счет слегка паретичных мышц губ. Такое искажение артикуляционных укладов перед­неязычных звуков, естественно, резко искажает и их звучание, но ритмическая структура слов сохраняется.

Далее, паретичные мышцы глотки и мягкого нёба тем не менее сокращаются при усилиях больной, направленных на ак­тивное сокращение полностью парализованных мышц голосо­вых связок. В связи с этим открытая гнусавость, следующая из факта пареза мышц нёбной занавески (неврологический симп­том выпадения), в целостном акте устной речи трансформиру­ется в свою противоположность — закрытую гнусавость (невро­логический симптом компенсаторной функциональной пере­стройки).

Подобные факты, наблюдаемые практически у каждого больного с бульбарной дизартрией, указывают на то, что в про­явлениях невнятной речи имеет значение не просто распреде­ление паретических явлений в разных группах мышц само по себе, но и функциональные возможности всего мышечного ап­парата речи в целом при данном конкретном распределении па­реза.

Ранее было отмечено, насколько важны для четкой артику­ляции звуков определенные аэродинамические условия в рече­вом тракте. При параличе отдельных мышечных групп эти ус­ловия иногда становятся неблагоприятными для артикуляции, хотя в ряде случаев остается возможной их спонтанная саморе­гуляция.

Больной С., 35 лет (педагог), произведено тотальное удаление невриномы правого слухового нерва. Опухоль оказалась очень большой, а ее медиальная часть была спаяна с верхними отделами ствола мозга. После операции развились вялые параличи мышц, иннервируемых тройничным, лицевым, языкоглоточным, блуж­дающим и подъязычным нервами справа. В интересующем нас плане существенно, что голос у больной был глухим и с выражен­ным гнусавым оттенком, при этом звонкие согласные (Б, Д, В, 3, Г), хотя и произносились с некоторым приглушением, все же четко от­личались по звучанию от парных им глухих (П, Т, Ф, С, К). Но стоило больной зажать нос с целью ликвидации гнусавого оттенка голоса, как тотчас же звонкие согласные оглушались полностью; Д —> Т, Б —> П, В —> Ф, 3 —> С, Г —> К. Одновременно становились глухими и сонорные звуки (Р, Л).

Можно думать, что у данной больной парез мягкого нёба спо­собствовал саморегуляции аэродинамических условий в речевом тракте, нарушенных из-за паралича мышц гортани. Недостаточная смычка голосовых связок во время артикуляции звонких и сонор­ных согласных препятствовала созданию перепада над- и подсвя-зочного давления, необходимого для генерации звуковой волны. Это обстоятельство спонтанно компенсировалось относительным падением величины надсвязочного давления за счет прохода части выдыхаемого воздуха через нос. Зажимание носа делало такую са­морегуляцию невозможной.

Иные соотношения наблюдались у больного К.

У больного К., 30 лет (инженер, правша), после удаления не­вриномы слухового нерва справа наблюдались нарушения функций V, VII, V111, IX, X и XII черепномозговых нервов справа. Наиболее тяжело была расстроена функция лицевого нерва. У больного имелся полный периферический паралич мимической мускулату­ры на правой половине лица с перетянутостью рта влево. Произно­шение губных звуков было субъективно затруднено, звуки — слабы и недостаточно внятны. Язычные звуки и голос были сравнительно сохранны. Мягкое нёбо сокращалось вяло с перетягиванием влево, при этом наблюдалась резкая открытая гнусавость, исчезавшая по­чти полностью, если губы пассивно удерживались рукой врача в правильном положении. Это свидетельствовало об относительной функциональной недостаточности паретичной нёбной занавески: выдыхаемая во время речи воздушная струя свободно проходила через рот. Когда же на пути воздушной струи оказывалась преграда в виде губ перетянутого влево рта больного и, следовательно, повы­шалось давление выдыхаемого воздуха на паретичную нёбную за­навеску, ее функциональная недостаточность становилась резко выраженной, воздух проходил в носовые ходы, и речь приобретала грубый гнусавый оттенок.

Таким образом, проявление функциональной недостаточности нёбной занавески зависело от положения рта больного, или, иначе говоря, гнусавый тембр голоса был в значительной мере вторич­ным симптомом одностороннего пареза мышц губ.

С течением времени спонтанные функциональные пере­стройки могут закрепляться в виде новых навыков артикуля­ции, гипертрофии мышц и прочих явлений. Не всегда эти пе­рестройки бывают выгодны для разборчивости речи больного.

Больная К., 17 лет (учащаяся, правша), перенесла тяжелую травму с переломом основания черепа и грубым повреждением обоих тройничных нервов, вследствие чего развился полный дву­сторонний паралич мышц, поднимающих нижнюю челюсть. Эти мышцы были атрофичны, а в процессе исследования электровозбу­димости и хронаксии в них обнаруживалась реакция перерождения. Больная не могла жевать, а рот закрывала только пассивно с помощью руки.

Артикуляция звуков характеризовалась невнятностью, причем прежде всего были недостаточны различия гласных по подъему (звук У походил на О, звук И на Э, а звуки О и Э мало отличались от А).

Через два года после травмы восстановления проводимости тройничных нервов не наблюдалось, парализованные мышцы ос­тавались резко атрофированными. Однако больная стала закрывать рот и удерживать его закрытым без помощи руки за счет гипертро­фированных губ, особенно круговой мышцы рта. Невнятность ар­тикуляции исчезла, но гипертрофия мышц губ сказалась в подчерк­нутой огубленности гласных и согласных звуков как в изолирован­ном произношении, так и в связной речи. Общая разборчивость речи больной от этой особенности ее артикуляции не страдала.

Таким образом, первичными непосредственными симпто­мами различных клинических случаев бульбарной дизартрии, обусловленных вялым парезом мышц речевого аппарата, явля­ются глухой слабый голос, нарушение артикуляции смычных звуков, упрощение формы щели у щелевых звуков, носовой гнусавый тембр голоса, нарушения акцентуации и мелодики речи. В процессе приспособительной речевой деятельности эти симптомы выпадения комбинируются с различными вто­ричными сегментными и суперсегментными симптомами саморегуляторных функциональных перестроек целостной рече­вой системы.

Псевдобульбарная дизартрия

Ядра периферических двигательных нейронов сами получа­ют нервные импульсы от коры головного мозга по системе центральных двигательных нейронов, называемой иначе пира­мидным путем.

До недавнего времени считалось, что клетки центральных двигательных нейронов сосредоточены в коре передних цент­ральных извилин (левой и правой), где они расположены в оп­ределенном соматотопическом порядке. Так, клетки, относя­щиеся к иннервации движений языка, губ, глотки и гортани, находятся в самом нижнем отделе передних центральных изви­лин. Вся масса волокон пирамидного пути, собираясь вместе, проходит между подкорковыми ядрами сквозь толщу белого ве­щества полушария в базальные отделы ствола мозга. На грани­це продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидных путей правой и левой сторон перекрещивается и заканчивается у соответствующих клеток периферических дви­гательных нейронов спинного мозга.

Пирамидные пути не являются однородной проводящей сис­темой мозга. Только 3—4% его волокон берут начало от пира­мидных клеток передних центральных извилин, 40% начинают­ся от теменной доли, 31 % — от поля 4 и 29% — от поля 6 (Ron-dot, 1968). Соответственно и волокна пирамидного пути резко различаются своей толщиной и, следовательно, скоростью про­ведения нервных импульсов. На противоположную сторону пе­реходит в среднем 75% волокон.

Поражение центральных двигательных нейронов в любом участке пирамидного пути клинически вызывает центральный паралич, который по ряду своих признаков резко отличается от периферического. В отличие от атрофии, атонии, арефлексии, свойственных периферическому параличу, при центральном па­раличе наблюдается иная клиническая картина. Нет атрофии мышц с фибриллярными подергиваниями в них и реакцией пе­рерождения. Нет и атонии мышц. Наоборот, сегментарные ап­параты спинного мозга растормаживаются, и возникает повы­шение тонуса мышц — их спастичность (центральный паралич — это спастический паралич). При этом в руке преобладает повы­шение тонуса мышц-сгибателей, в ноге — разгибателей. Наряду с гипертонией мышц развивается гиперрефлексия — сухожиль­ные рефлексы повышаются, и появляются патологические реф­лексы.

Если при периферическом вялом параличе нарушаются все движения — произвольные и непроизвольные, то при цент­ральном спастическом параличе страдают прежде всего произ­вольные движения, а непроизвольные могут сохраняться. Пи­рамидные пути образуют компактные пучки волокон, поэтому при их поражении обычно расстраиваются движения одной или даже чаще обеих конечностей половины тела, противополож­ной очагу. При этом особенно нарушаются самые тонкие и дифференцированные движения пальцев руки.

Те волокна пирамидного пути, которые несут корковые им­пульсы к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, назы­ваются кортико-нуклеарными, или кортико-бульбарными. Па­ралич мышц, возникающий при их поражении, имеет все черты описанных типов центрального спастического паралича. В от­личие от вялого бульбарного паралича этот паралич называют псевдобульбарным.

Волокна кортико-нуклеарных путей при подходе их к ядрам че­репно-мозговых нервов подверга­ются перекресту (рис. 10). При этом ядра тройничного, языко-гло-точного, блуждающего и часть ядра лицевого нерва получают импульсы от обоих полушарий мозга, так как подходящие к ним кортико-нукле-арные волокна перекрещиваются не полностью. Часть кортико-нук­леарных волокон, идущих к ядру лицевого нерва, и все волокна, направляющиеся к ядру подъязыч- Рис. 10. Кортико-бульбар- ^{ного не}Р^ва' перекрещиваются. Пе-ный двигательный путь Р^екР^ест волокон, идущих к ядру (по Э Виллигеру) подъязычного нерва, происходит в

/-передняя централь- продолговатом мозгу, непосредст­венно перед вступлением их в яд­ро. Поэтому при очаговом пораже­нии мозга на уровне варолиева моста и выше спастический пара­лич мышц языка наблюдается на­ряду со спастическим параличом конечностей на стороне, про­тивоположной очагу поражения.

Двусторонняя корковая иннервация большинства ядер дви­гательных черепно-мозговых нервов клинически обнаружива­ется тем, что одностороннее очаговое поражение кортико-нукле­арных путей не вызывает серьезных функциональных нарушений жевания, глотания и голосообразования. Такие нарушения воз­никают обычно как следствие двустороннего поражения корти­ко-нуклеарных путей. Исключение в этом отношении состав­ляет центральный спастический паралич мышц нижней части лица и языка, так как эти мышцы иннервируются кортико-нук-леарными волокнами, идущими преимущественно из противо­положного полушария мозга. Однако симптомы псевдобульбар-ной дизартрии, так же как расстройства жевания, глотания и голосообразования, обычно развиваются при наличии двусто­роннего центрального паралича лицевого и подъязычного нервов. Поэтому на вопрос, может ли односторонний очаг пораже­ния мозга вызвать псевдобульбарную дизартрию, большинство авторов отвечают отрицательно. Второй очаг поражения другого полушария мозга бывает различным по времени возникнове­ния, своей величине и природе, но он всегда есть.

Псевдобульбарная дизартрия может быть компонентом весь­ма разнообразных очаговых поражений мозга, что следует из топографии кортико-бульбарных путей. Поэтому большое зна­чение в оценке уровня ее происхождения имеет анализ сопутст­вующих клинических симптомов — двигательных, чувствитель­ных, речевых, интеллектуальных и пр.

Клинические проявления псевдобульбарного паралича можно проследить на примере исследования мышечного тонуса и ак­тивных движений языка. Если попросить больного открыть рот, то видно, что атрофии мышц языка нет. Язык обычно подтянут кзади, спинка его закруглена и закрывает собой вход в глотку.

Обычно больные в состоянии высунуть язык из полости рта, но амплитуда этого движения бывает уменьшенной, и по мере выдвижения языка вперед закономерно происходит опускание его передней и средней части, язык ложится на нижнюю губу, загибаясь всей своей массой к подбородку. Чем больше больной старается продвинуть язык вперед, тем больше язык опускается.

Движение высунутого языка вверх с загибанием его кончи­ка к носу бывает нарушено в еще большей степени, чем движе­ние языка вперед. Больной старается достичь требуемого эф­фекта пассивным подниманием переднего отдела языка ниж­ней губой и нижней челюстью. Эта характерная синкинезия (содружественное движение) возникает в той или иной степени у всех больных. При этом язык бывает напряжен, кончик его не загибается вверх и к коже верхней губы не прилежит, быстро наступает истощение, и язык постепенно или толчкообразно «уходит» в полость рта.

Движение высунутого языка вниз с загибанием его кончика к коже подбородка в сравнении с предшествующими движе­ниями более доступно больным. Однако самый кончик языка не загибается вниз и не касается кожи подбородка. Во всех этих движениях языка по средней линии в случае двустороннего центрального пареза подъязычных нервов уклонение его в сто­рону может быть незначительным и неоднозначным при раз­ных активных движениях. Боковые движения языка (особенно высунутого из полости рта) также характеризуются малой амп­литудой, причем язык перемещается всей своей массой, тогда как напряженный кончик языка бокового движения не совер­шает.

Волокна кортико-нуклеарных путей при подходе их к ядрам че­репно-мозговых нервов подверга­ются перекресту (рис. 10). При этом ядра тройничного, языко-гло-точного, блуждающего и часть ядра лицевого нерва получают импульсы от обоих полушарий мозга, так как подходящие к ним кортико-нукле-арные волокна перекрещиваются не полностью. Часть кортико-нук­леарных волокон, идущих к ядру лицевого нерва, и все волокна, направляющиеся к ядру подъязыч­ного нерва, перекрещиваются. Пе­рекрест волокон, идущих к ядру подъязычного нерва, происходит в продолговатом мозгу, непосредст­венно перед вступлением их в яд­ро. Поэтому при очаговом пораже­нии мозга на уровне варолиева моста и выше спастический паралич мышц языка наблюдается на­ряду со спастическим параличом конечностей на стороне, про­тивоположной очагу поражения.

Двусторонняя корковая иннервация большинства ядер дви­гательных черепно-мозговых нервов клинически обнаружива­ется тем, что одностороннее очаговое поражение кортико-нукле­арных путей не вызывает серьезных функциональных нарушений жевания, глотания и голосообразования. Такие нарушения воз­никают обычно как следствие двустороннего поражения корти­ко-нуклеарных путей. Исключение в этом отношении состав­ляет центральный спастический паралич мышц нижней части лица и языка, так как эти мышцы иннервируются кортико-нук-леарными волокнами, идущими преимущественно из противо­положного полушария мозга. Однако симптомы псевдобульбар-ной дизартрии, так же как расстройства жевания, глотания и голосообразования, обычно развиваются при наличии двусто­роннего центрального паралича лицевого и подъязычного нервов. Поэтому на вопрос, может ли односторонний очаг пораже­ния мозга вызвать псевдобульбарную дизартрию, большинство авторов отвечают отрицательно. Второй очаг поражения другого полушария мозга бывает различным по времени возникнове­ния, своей величине и природе, но он всегда есть.

Псевдобульбарная дизартрия может быть компонентом весь­ма разнообразных очаговых поражений мозга, что следует из топографии кортико-бульбарных путей. Поэтому большое зна­чение в оценке уровня ее происхождения имеет анализ сопутст­вующих клинических симптомов — двигательных, чувствитель­ных, речевых, интеллектуальных и пр.

Клинические проявления псевдобульбарного паралича можно проследить на примере исследования мышечного тонуса и ак­тивных движений языка. Если попросить больного открыть рот, то видно, что атрофии мышц языка нет. Язык обычно подтянут кзади, спинка его закруглена и закрывает собой вход в глотку.

Обычно больные в состоянии высунуть язык из полости рта, но амплитуда этого движения бывает уменьшенной, и по мере выдвижения языка вперед закономерно происходит опускание его передней и средней части, язык ложится на нижнюю губу, загибаясь всей своей массой к подбородку. Чем больше больной старается продвинуть язык вперед, тем больше язык опускается.

Движение высунутого языка вверх с загибанием его кончи­ка к носу бывает нарушено в еще большей степени, чем движе­ние языка вперед. Больной старается достичь требуемого эф­фекта пассивным подниманием переднего отдела языка ниж­ней губой и нижней челюстью. Эта характерная синкинезия (содружественное движение) возникает в той или иной степени у всех больных. При этом язык бывает напряжен, кончик его не загибается вверх и к коже верхней губы не прилежит, быстро наступает истощение, и язык постепенно или толчкообразно «уходит» в полость рта.

Движение высунутого языка вниз с загибанием его кончика к коже подбородка в сравнении с предшествующими движе­ниями более доступно больным. Однако самый кончик языка не загибается вниз и не касается кожи подбородка. Во всех этих движениях языка по средней линии в случае двустороннего центрального пареза подъязычных нервов уклонение его в сто­рону может быть незначительным и неоднозначным при раз­ных активных движениях. Боковые движения языка (особенно высунутого из полости рта) также характеризуются малой амп­литудой, причем язык перемещается всей своей массой, тогда как напряженный кончик языка бокового движения не совер­шает.

Больной П., 53 лет (часовщик). Диагноз: нарушение мозгового кровообращения преимущественно в системе левой средней мозго­вой артерии. Правосторонний гемипарез, сенсомоторная афазия. Псевдобульбарная дизартрия.

Язык при открывании рта напряжен, по мере наблюдения на­пряжение его нарастает, и язык все больше подтягивается кзади. Амплитуда движения высовывания языка из полости рта уменьше­на, при этом чем больше больной старается высунуть язык, тем сильнее он опускается. Возникает отчетливое уклонение языка вправо за счет более энергичной работы мышц левой половины языка. Положить язык на верхнюю губу больной не может: язык ложится на нижнюю губу, ею подается вверх и прижимается к верх­ней губе. При этом движении язык тоже слегка уклоняется вправо, кончик его напряжен и направлен вперед; наблюдается напряже­ние мышц шеи, надплечий и рук. В то же время опустить язык на нижнюю губу больной может, хотя амплитуда этого движения не­полная. Боковые движения языка затруднены в обе стороны, со­провождаются синкинетическим движением нижней челюсти в те же стороны. Язык перемещается в стороны всей своей массой, бо­ковые движения кончиком языка невозможны. Удержание языка в правом боковом положении также невозможно (рис. 11).

Больная Ч., 28 лет, служащая. Диагноз: болезнь Реклингхаузе-на. Диагноз: состояние после удаления неврииом обоих слуховых нервов. Смешанная бульбарно-псевдобульбарная дизартрия.

При обследовании определяется очаговое поражение мозгово­го ствола на уровне варолиева моста с полным периферическим па­раличом лицевого нерва справа и двусторонним центральным па­резом мышц языка.

Когда больная открывает рот, видно, что язык лежит смещен­ный несколько вправо и по мере раскрывания рта тонически «ухо­дит» к задней стенке глотки. Атрофии нет. Амплитуда движения языка вперед из полости рта уменьшена, язык опускается на ниж­нюю губу, и попытка удержать его в горизонтальном положении ре­ализуется за счет движения нижней губы вверх. Движение языка вверх отсутствует, тогда как движение вниз совершается сравни­тельно хорошо. Боковые движения языка ограничены, особенно вправо. Во всех движениях языка кончик его пассивен (рис. 12).

Такое уменьшение объема и силы движений паретичных мышц языка, а также других мышечных органов речевого аппа­рата, естественно, проявляется в процессе речи. Голос больных бывает слабым, глухим и затухающим; смычные звуки часто ар­тикулируются как щелевые, а щелевые звуки со сложной фор­мой щели превращаются, как правило, в плоскощелевые. При этом всегда в первую очередь страдают звуки с наиболее тонкими и сложными артикуляционными укладами, произношение которых предполагает тонкую мозаику сокращенных и расслаб­ленных мышечных пучков и групп волокон.

Так, мы не наблюдали ни одного больного с двусторонним центральным парезом языка, у которого не была бы расстроена артикуляция звука Р. Этот звук утрачивал вибрирующий харак­тер, а нередко и звонкость, и заменялся щелевым звуком с пре­имущественно переднеязычным местом образования.

Часто изменяется и артикуляция звуков Л, Ш и Ж. Твердый Л смягчается, так как исчезает активный прогиб спинки языка вниз, а когда исчезает приподнятость краев языка и смычка приподнятого кончика языка с твердым нёбом, то Л начинает звучать как плоскощелевой более или менее звонкий звук с до­вольно широким и мало определенным фокусом образования. Звуки Ш и Ж тоже смягчаются или артикулируются всей по­верхностью спастического языка, что акустически мало отлича­ется от того, что выходит у больного при попытках артикуляции звуков Р и Л. В артикуляции звука Ц обычно подчеркивается его щелевой компонент, а примерно в 20% случаев звук Ц прос­то заменяется его щелевым компонентом (цапля —* ц^сапля; ца­рапина -» сарапина). В половине всех случаев произнесения звука Ч' тоже подчеркивается его щелевой компонент (дочь -> доч'^ш'; речка—реч'^ш'ка), а иногда Ч заменяется щелевым зву­ком полностью (Ч' -> Ш 'Ш'; Ч' -* Т).

Значительно реже (также у больных с тяжелыми формами псевдобульбарной дизартрии) смычные звуки П, ГГ, Б, Б', К, К' и другие заменяются щелевыми.

Мягкие звуки устойчивее в речи больных, чем их твердые пары. Это и понятно, так как артикуляционные уклады мягких звуков ближе к нейтральной позиции языка. Они не требуют произвольного прогиба стенки языка вниз. Такие твердые зву­ки, как М, Н, Р, Л, Б, Д, В, 3, произносятся некоторыми боль­ными смягченно. Таким образом, артикуляторные симптомы паретического состояния мышц, другими словами, симптомы выпадения, очень сходны при бульбарной и псевдобульбарной дизартрии. Но имеются и отличия, обусловленные разным ха­рактером пареза.

Периферические вялые парезы при бульбарной дизартрии, распределяющиеся неравномерно по отдельным мышечным груп­пам артикуляторного аппарата, проявляются в избирательных расстройствах артикуляции. В одном случае щелевыми заменяются только губные смычные звуки, в другом — только задне­язычные смычные, в третьем — переднеязычные смычные.

Спастический центральный характер пареза при псевдобуль-барной дизартрии проявляется тоже в избирательности артику-ляторных нарушений, но совсем другого типа. Во всех случаях псевдобульбарной дизартрии избирательно страдают наиболее сложные и дифференцированные по своим артикуляционным укладам звуки Р, Л, Ш, Ж, Ц, Ч.

Эта характерная для псевдобульбарной дизартрии избира­тельность артикуляторных расстройств сочетается с не менее ха­рактерным избирательным нарушением произвольных движе­ний, а не движений вообще (и произвольных, и непроизволь­ных), как при бульбарной дизартрии. Так, больной не может высунуть язык из полости рта по заданию, но может облизнуть губы во время еды. Больной не может произнести ни одного звонкого звука (ни гласного, ни согласного), но громко «с голо­сом» кашляет, чихает и плачет.

В некоторых случаях псевдобульбарной дизартрии расстрой­ства произвольных движений губ, щек, языка, нижней челюсти, мягкого нёба и глотки контрастируют с возможностью сложных эмоциональных выразительных движений. Радость, горе, удо­вольствие, переживаемые больным, реализуются в нормальных мимических движениях. Глотание в фарингеальной непроиз­вольной фазе нормально. Раздражение роговицы, слизистой глот­ки или гортани вызывают соответствующие рефлекторные дви­жения смыкания век, рвоты и кашля. Интенсивное сокращение мышц мягкого нёба в структуре глоточного рефлекса контрас­тирует с его вялым сокращением в процессе фонации гласных звуков. Такую диссоциацию произвольных и непроизвольных движений, отмеченную Monrad-Krohn (1924)*, Rondot (1968) расценивает как выражение высокого расположения очаговых поражений кортико-бульбарных путей на уровне передних центральных извилин.

При спастическом центральном параличе в мышцах нет тро­фических расстройств, нет качественных нарушений электровоз­будимости. Но в связи с растормаживанием сегментарных отде­лов мозга (в данном случае стволовых) тонус парализованных мышц повышен, что неизбежно сопряжено с изменением акус­тических свойств речевого тракта.

В отечественной литературе на диагностическое значение указан­ной диссоциации обратил внимание А.П. Пулатов (1970).

Так, Kaplan (1960) обращает внимание на то, что при спас­тическом сокращении мышц гортани края голосовых связок слишком плотно соприкасаются и слишком напряжены, а в про­странстве выше голосовой щели образуются дополнительные шумы трения. Поэтому голос получается не только слабым (па­рез!), но и сиплым, хриплым.

Резко меняются при центральном парезе или параличе язы-ко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов резонатор-ные свойства основных резонаторов человека — глотки и рото­вой полости. В норме во время фонации надгортанник подни­мается кверху и таким образом гортань и глотка образуют единую полость, резонаторные свойства которой во время речи то и дело меняются в зависимости от колебаний переднезаднего и поперечного диаметров этой полости, ее относительных раз­меров в верхненижнем направлении и напряжения стенок.

Спастическое состояние мышц шеи, гортани, глотки, мяг­кого нёба и языка делает невозможным такую динамичность резонаторных свойств глотки. Гортань стабилизируется в отно­сительно верхнем положении, что уменьшает длину и объем об­щего гортанно-глоточного резонатора. Спастически напряжен­ный язык отодвигается в задний отдел полости рта к задней стенке глотки, что ведет к ряду неблагоприятных последствий. Во-первых, перемещенный назад корень языка сдавливает над­гортанник и закрывает вход в гортань, делая невозможным об­разование во время фонации единой гортанно-глоточной по­лости. Во-вторых, отодвигание кзади спинки языка и спастиче­ское состояние констрикторов глотки уменьшают способность глотки собирать звуковые волны и отражать их в полость рта, и, следовательно, косвенно улучшаются условия для модулирова­ния звуковых волн в носовом резонаторе.

Значение спастичности мышц верхнего отдела глотки и со­относительное изменение величин глоточно-ротового и глоточ-но-носового отверстий в происхождении открытой гнусавости специально отмечаются Greene (1957). С точки зрения автора, эти факторы более важны, чем прямая утечка воздуха через нос. Эту же мысль подчеркивают Berry и Eisenson (1956). Носовой, гнусавый оттенок голоса, как они считают, может быть резуль­татом чрезмерного напряжения глоточных констрикторов, гло­точных дужек и мышцы, поднимающей мягкое нёбо, или дру­гих мышц, относящихся к верхнеглоточному отделу. Мягкое нё­бо способствует появлению носового оттенка голоса не только тогда, когда оно из-за вялого пареза не перекрывает выдыхае-

57мой воздушной струе вход в нос, но и тогда, когда оно из-за ри­гидности и спастичности изменяет физические резонаторные свойства стенок глоточного резонатора.

Статистическая обработка материалов магнитофонной за­писи речи у 7 из наших больных с псевдобульбарной дизартри­ей* показала, что гнусавый тембр характеризует произнесение — изолированное и в связной речи — следующих звуков (в убы­вающем порядке): гласных заднего ряда О и У; твердых сонор­ных согласных Р и Л; гласных среднего ряда А и Ы; гласных переднего ряда Э и И; твердых шумных согласных 3, Ш, Ж; твердой аффрикаты Ц. Мягкие согласные никогда не произно­сились гнусаво. В очень незначительном проценте случаев но­совой призвук отмечался у согласных Б и Д. У одной из боль­ных гнусавый диффузный по месту образования звук иногда появлялся перед произнесением слова или в конце его, иногда вместо конечного слога (сало —> са -)**.

Таким образом, несмотря на всю относительность исполь­зованного метода слухового фонетического анализа и разнород­ность предъявлявшегося больным речевого материала, результаты статистической обработки оказались однозначными: гнусавый тембр голоса у всех больных характеризовал произнесение глас­ных и артикуляторно наиболее сложных согласных. При этом наличие гнусавого тембра у гласных преимущественно заднего ряда подчеркивает значение в его происхождении напряжения мышц корня языка с отодвинутостью массы языка кзади. А гну­савый тембр таких артикуляторнЪ сложных согласных, как твердые Р, Л, 3, Ш, Ж и Ц, произнесение которых требует от больного наибольших усилий, подтверждает значение в меха­низме гнусавости при псевдобульбарной дизартрии диффузно­го напряжения мышц речевого аппарата.

Больная Е., 50 лет, домохозяйка, правша. Диагноз: состояние после Тотального удаления невриномы слухового нерва слева (во время операции развилось нарушение кровообращения в ветвях вертебробазилярной системы).

Больная жаловалась на расстройство жевания, глотания и ар­тикуляции, а также на гнусавый тембр голоса. Неврологически оп­ределялись: снижение корнеальных рефлексов, больше слева, пе­риферический паралич лицевого нерва слева, глухота на левое ухо,

Фонетический анализ магнитофонных записей слуховым методом и последующая статистическая обработка были выполнены Н.И. Лепской. Знаком - обозначен гнусавый тембр голоса. выпадение вестибулярной возбудимости слева, двусторонний спас­тический паралич мышц языка; гипотония и координаторные рас­стройства в левых конечностях при правосторонней гемигипесте-зии и двустороннем повышении сухожильных рефлексов. Выра­женная псевдобульбарная дизартрия.

В первые дни логопедических занятий речь больной была не­внятна и малопонятна. Все гласные и согласные произносились с гнусавым тембром, а иногда целые слоги, особенно концевые, за­менялись каким-то неопределяемым гнусавым звуком.

Через неделю занятий артикуляция стала более внятной, сте­пень гнусавости уменьшилась, больная стала произносить отдель­ные слова без гнусавого оттенка голоса.

Еще через неделю жевание и глотание практически восстано­вились. Прекратилось слюнотечение, увеличилась подвижность языка. Нечетко произносятся лишь наиболее артикуляторно слож­ные звуки Р, Л, Ж, Ц, реже 3, С, Ш, Ч. Гнусавый тембр характери­зует уже не все звуки, а лишь гласные, особенно О и У, и перечис­ленные выше артикуляторно сложные согласные.

Существенные последствия для особенностей звучания гласных и согласных звуков имеет также относительное смеще­ние спастичного языка в задний отдел полости рта. Изменяя свои форму и размеры, язык меняет резонаторные свойства по­лости рта. А ведь гласные звуки — это прежде всего эффект рото­вого и глоточного резонанса при различном положении языка.

На рис. 13* схематически изображены полости глоточного и ротового резонаторов при артикуляции трех крайних по своим артикуляционным укладам гласных звуков У, И, А. При артику­ляции У глоточный резонатор узок и отделяется от полости рта напряженным и отодвинутым назад языком, в связи с чем об­разуется большая резонаторная полость в переднем отделе рта. Размеры этой полости увеличиваются также за счет выдвинутых вперед губ. При артикуляции И широкий глоточный резонатор составляет единую полость с задним отделом полости рта, тогда как в переднем отделе полости рта, занятом выдвинутым вперед языком, имеется узкая щель. При артикуляции А язык лежит на дне полости рта и оба (передний и задний) отделы ротовой по­лости представляют собой единый резонатор.

Смещение спастичного языка кзади искажает при псевдо-бульбарной дизартрии звучание гласных, особенно гласных пе­реднего ряда И и Э. Все гласные, в том числе и гласные заднего ряда У и О, производят на слушателя впечатление отодвинутое-

ти назад (А, О, Э, У, И, Ы)*. Тот же акустический эффект ото-

—i -I —i —i н н двинутости назад характеризует и звучание согласных звуков,

особенно таких, как переднеязычные Р, Л, Р', Л' и заднеязыч­ные К, Г, X, К', Г', X'. Наконец, диффузная спастическая ги­пертония мышц речевого аппарата, препятствующая постоян­ной «игре» величины над- и подсвязочного давления, может привести у больных псевдобульбарной дизартрией к озвонче­нию глухих согласных. У некоторых больных такое озвончение глухих согласных может своеобразно сочетаться с оглушением звонких согласных и гласных в силу имеющегося пареза голо­совых связок.

Больной М., 36 лет (инженер, правша), получил множествен­ные удары по голове тупым предметом. Сознания не терял. Разви­лись слабость правой руки и нарушение речи (не мог говорить). Че­рез две недели стал произносить отдельные слова.

При обследовании через 6 месяцев больной обращает внима­ние врача на то, что после травмы он стал окать и получил кличку «вологодец». Больной вспоминает, что одними из первых произне­сенных им слов были слова «мама» и «папа». Слово «мама» он про­износил правильно, а вместо «папа» говорил «попо». Теперь он мо­жет сказать правильно, но все же до сих пор все слова с гласной О ему произносить легче, чем с гласной А.

При клиническом обследовании у больного выявлены право­сторонний спастический гемисиндром с симптомом Бабинского, отсутствие с двух сторон симптома Майера, брюшных и кремастер-ных рефлексов.

В мышцах языка определяется выраженный двусторонний спас­тический парез. Язык тонически напряжен, отодвинут в задний отдел полости рта; объем его активных движений (в том числе боко­вых движений вправо и влево) органичен; при высовывании языка из полости рта он уклоняется вправо и наблюдается содружествен­ная синкинезия нижней губы и нижней челюсти. Артикуляция из­менена по псевдобульбарному типу, нечеткая, смазанная и гнусавая в процессе связной речи. При изолированном произнесении звуков Р заменяется щелевым звуком, Ш и Ж звучат нечисто, гнусавости нет, артикуляция всех гласных и большинства согласных отодвину­та назад. При пневмоэнцефалографии выявлены слипчивые явле­ния в мозговых оболочках с рубцово сморщивающим процессом в левом полушарии, расширением левого бокового желудочка и под­тягиванием его верхней стенки к месту травмы.

В этом своеобразном случае акустический эффект отодвинутости кзади гласных и согласных звуков был самым ярким симптомом псевдобульбарной дизартрии. Произнесение слова «папа» в первые дни после операции как «попо», видимо, объ­ясняется влиянием предшествующего ртового согласного П, артикуляционный уклад которого связан с напряженной пол­ной смычкой губ и перекрытием тока воздуха в нос. Артикуля­ция звука М не требует ни полной смычки (воздух свободно проходит через нос), ни сокращения нёбной занавески, поэто­му артикуляция этого звука не провоцирует усиления тониче­ской позы языка и не ведет к замене А на О после согласного М.

Таким образом, спастическая гипертония накладывает свой отпечаток на клинические проявления центрального паралича в акте артикуляции. Поэтому артикуляторные нарушения при бульбарной и псевдобульбарной дизартрии имеют не только сходные черты, обусловленные фактом пареза, но и отличи­тельные черты, обусловленные разным (вялым и спастическим) характером пареза.

Кроме того, следует отметить, что при псевдобульбарной дизартрии спастическая гипертония мышц сочетается с их ги­перрефлексией. У больных обнаруживается повышение глоточ­ного, нёбного и нижнечелюстного рефлексов. Часты симптомы орального автоматизма (симптом Маринеску—Радовичи, соса­тельный рефлекс и пр.) и сложные автоматизмы типа насильст­венного смеха и плача.

В процессе речи у больных с псевдобульбарной дизартрией (так же, как и с бульбарной) имели место саморегуляторные функциональные перестройки. Затрудняясь в воспроизведе­нии тех или иных сложных артикуляционных укладов, боль­ные подсознательно замещали их более простыми движения­ми. Заместителями ряда характерных для русской речи звуков

61.:тановились артикуляторно простые плоскощелевые звуки от-тосительно более заднего места образования и гнусавого темб->а. В самых тяжелых случаях дизартрии согласный или глас-•шй звук, а то и целый слог заменялись каким-то мало опреде-генным щелевым гнусавым звуком. В связной речи трудности фтикуляции приводили нередко к предельному упрощению;очетаний согласных, редукции безударных гласных и ослабле-шю концов слов.

Приведем случай такой тяжелой псевдобульбарной дизартрии.

Больной М., 60 лет, служащий, правша. Диагноз: атипичная на-1альная форма бокового амиотрофического склероза.

В течение последнего года стал замечать нарастающие затруд­нения в речи, которые усилились после гриппа 5 месяцев тому на-!ад. С тех пор состояние стабилизировалось. Лечится по поводу ги-1ертонической болезни.

Неврологически не отмечается никакой атрофии мышц, пол-юстыо сохранены все тонкие движения пальцев (свободно, «как }сегда», пишет). Легко ходит. Практических явлений в конеч-юстях, нарушений чувствительности нет. Сухожильные рефлексы зживлены с обеих сторон, несколько снижен симптом Майера. Нет отологических знаков и симптомов орального автоматизма, но на­сильственный смех наблюдается.

Имеется грубый центральный спастический паралич мимиче-жих мышц и мышц языка (рис. 14). Больной с трудом надувает ще-<и или округляет губы, вытянуть их вперед «трубочкой» не может. При открывании рта язык лежит «горбом» в заднем отделе ротовой толости. Больной почти не высовывает его за пределы полости рта л, следовательно, не может положить кончик языка на верхнюю ми нижнюю губу. При попытке произвести такие движения язык -шпрягается и наблюдаются выраженные синкипезии в виде содру­жественных движений глаз, всей головы, век, мышц лба. Внутри юлости рта поднимает всю массу языка к верхним зубам и слегка:го опускает. Боковые движения языка практически отсутствуют. Совсем нет движений кончика языка. Мягкое нёбо при фонации малоподвижно, но при его механическом раздражении, так же как я задней стенки глотки, возникает энергичное сокращение мышц гипа рвотного движения. Резкое повышение глоточного рефлекса мешает осмотру гортани, но все же удается установить, что голосо-зые связки выглядят нормально. При глотании гортань напряжена и почти не смещается под кожей шеи. Резко повышен пижнечелю-;тной рефлекс. Голос сиплый, напряженный и резко гнусавый.

Из приведенного видно, что артикуляция больного предельно искажена. При этом не только конечные слоги, но целые слова или их части воспроизведены мало определенным, но безусловно за­днего происхождения, гнусавым хриплым звуком в виде некоей слоговой структуры.

Произнесение больным отдельных звуков и слов было записа­но на кимографе с использованием ротового, носового и ларин-гального датчиков**. Анализ полученных кривых позволил сделать выводы, что у больного очень напряжено и ослаблено речевое ды­хание. Мягкое нёбо малоподвижно в процессе речевого акта, оно всегда в какой-то мере напряжено и находится как бы в среднем положении при произнесении и носовых, и ртовых звуков, в связи с чем и в том, и в другом случае выдыхаемый воздух частично проходит через нос. Утечка воздуха через нос максимальна во время попытки произнесения артикуляторно сложных звуков Р, С, Ш, Ж.

Гласные звуки тоже назализованы, особенно в конце слогов после заднеязычного согласного Г. Глухие согласные все в некото­рой мере озвончены, а это означает отсутствие постоянных, свой­ственных здоровой речи, колебаний в соотношении над- и подсвя-зочного давления (относительная величина надсвязочного давле­ния все время меньше той, которая необходима для образования глухого согласного).

Больной занимался с логопедом, и было достигнуто некоторое уменьшение расстройства глотания, голосообразования и артику­ляции. Однако после простудного заболевания состояние больного начало быстро ухудшаться, появился вялый паралич мышц рук, усугубились расстройства жевания, глотания, артикуляции, дыха­ния. Через год больной скончался при выраженной клинической картине бокового амиотрофического склероза.

Таким образом, в этом случае системного поражения цент­ральных и периферических двигательных нейронов больной на­блюдался в тот период, когда процесс еще ограничивался рас­стройством функций центральных кортико-бульбарных нейро­нов, что клинически проявилось тяжелым псевдобульбарным синдромом. Следует думать, что некоторая дисфункция пери­ферических двигательных нейронов бульбарного уровня име­лась и раньше, однако клинически она не обнаруживалась; псевдобульбарные же расстройства были типичны и резко вы­ражены, что и дало основание квалифицировать имевшуюся у больного дизартрию как псевдобульбарную.

Так называемые псевдобульбарная дизартрия и анартрия у детей

Частота диагноза «псевдобульбарная дизартрия» в детской речевой патологии заставляет остановиться на этой клиниче­ской форме. Детская, или инфантильная, форма псевдобуль-барного паралича, впервые выделенная и описанная Оппенгей-мом (1895), встречается очень часто при диплегической форме церебрального паралича, то есть как остаточный синдром ран­него поражения мозга (внутриутробные вредности, родовые травмы, энцефалит в грудном возрасте).

Считается, что детская псевдобульбарная дизартрия боль­ше, чем у взрослых, связана с очагами поражения коры голов­ного мозга, а именно нижней трети передних центральных из­вилин. Во многих случаях одновременно имеются очаги поражения лобных долей, подкорковых ядер и кортико-бульбарных путей различного уровня. Поэтому наименование дизартрии псевдобульбарной недостаточно корректно в патогенетическом и топическом отношениях. Выделяемые варианты такой «псев­добульбарной» дизартрии — паралитический, спастический, гиперкинетический, рудиментарный — имеют всего лишь опи­сательный характер. Кстати, при динамическом наблюдении у детей обнаружена изменчивость преимущественных клиниче­ских признаков синдрома.

Выявление «псевдобульбарной» дизартрии у детей, стра­дающих детским церебральным параличом, имеет практиче­скую значимость даже при ее незначительной выраженности. Монотонность речи, нарушение ее плавности и невнятное про­изнесение звуков могут мешать в ряде случаев развитию навы­ков письма и чтения и задержанному формированию интеллек­туальных функций (Эйдинова МБ., Правдина-Винарская Е.Н., 1959). В этом отношении интересны данные табл. 1.

Для выявления легких форм детской «псевдобульбарной» дизартрии имеет значение хорошо собранный ранний анамнез. У детей, бывших под нашим наблюдением, предвестниками бу­дущей дизартрии были расстройства сосания: дети поздно, на 7—20-й день брали грудь, сосали слабо, поперхивались. Они ма­ло и слабо кричали, голос у некоторых уже в крике имел носовой тембр. Дети смеялись и плакали не так, как их сверстники. С возрастом выявлялись расстройство жевания и слюнотечение.

Такого рода анамнестические сведения подкреплялись дан­ными неврологического обследования, вскрывавшего характер­ные черты спастического паралича в речевой мускулатуре: на­рушение произвольных, в том числе речевых, движений при сохранности двигательных автоматизмов более низких функци -ональных уровней (например, плача, кашля, облизывания ис­пачканных губ и т.п.); трудности произвольного расслабления мышц и произвольного дыхания с изменениями по речевой ин­струкции длительности вдоха и выдоха, направления воздуш­ной струи то через рот, то через нос. Пирамидный спастический паралич при «псевдобульбарной» дизартрии у большинства де­тей сочетается с разнообразными гиперкинезами, обостряющи­мися в процессе речи.

На слух такая речь звучит невнятно, монотонно и невыра­зительно, нередко она характеризуется повышенной громко­стью и напряженной замедленностью.

Иногда дизартрия в клинике детского церебрального пара­лича достигает степени анартрии. В этих случаях связывание речевой патологии детей с псевдобульбарным синдромом ста­новится еще условнее. > /

Больной С., 10 лет 6 месяцев*. Диагноз: детский церебральный паралич на почве родовой травмы. Двусторонний спастико-гипер-кинетический синдром и анартрия.

Физическое развитие ребенка соответствует 6—7 годам. В свя­зи с тяжелым спастическим параличом и атетоидно-хореоформ-ным гиперкинезом мальчик до сих пор не ходит, не стоит и может сидеть лишь в специальном кресле. Может произвести ряд произ­вольных движений конечностями, но сам не ест. Из-за гиперкине-зов с трудом глотает, жевать не может. Зрение и слух сохранны. Смех и плач возможны, при этом голос звонкий.

Речевое и интеллектуальное развитие нарушены тяжело, ноне-равномерно. Понимая бытовую ситуационно обусловленную речь окружающих, сам не говорит, лишь издает на выдохе (иногда на вдохе) невнятные звуки, которые умеет интерпретировать в конк­ретной ситуации мать ребенка. В попытках речи жестикулирует, но мимика бедна; стереотипно улыбается. Считает до 100 и произво­дит арифметические действия в пределах 20. Эмоционален, кон­тактен и доброжелателен, но критика к себе и к окружающему сни­жена. Тянется к занятиям с логопедом, интересуется книжками с картинками. Пытается читать и повторять за логопедом отдельные слова и короткие фразы. При этом в издаваемых им звуках можно уловить элементы ритмической организации соответствующих слов.

Очевидно, в очаговое поражение вовлечены не только корти-ко-бульбарные и кортико-спинальные отделы пирамидных трактов с обеих сторон, но и достаточно обширные участки подкорковых и корковых мозговых структур. Поэтому патогенез этой тяжелой ди­зартрии нельзя квалифицировать только в связи с псевдобульбар­ной недостаточностью.

Чрезвычайный интерес представляет тот факт, что в эмоци­онально насыщенных ситуациях (когда мальчика ласкает взрос­лый, когда он играет с игрушками или рассматривает красочные картинки), ребенок начинает лепетать, а порой гулить. Прослуши­вая на магнитофоне свое собственное гуление, он обнаруживает элементы младенческого комплекса оживления — двигательно ак­тивируется и улыбается.

При фонетическом анализе эмоционально выразительных го­лосовых реакций больного выявлено их несоответствие фонетиче­ским нормам русской речи. Этот факт свидетельствует о том, что кровоизлияние при родах разрушило нервные связи между