Хронические лейкозы

Клинические проявления и морфологическая картина определяется вариантом хронического лейкоза.

Хронический миелолейкоз. Для него характерны:

1) общее малокровие,

2) нарастающее истощение,

3) геморрагический синдром,

4) наличие сгустков крови серозеленого цвета в сосудах,

5) остеопороз, приводящий к переломам,

6) увеличение печени до 5-8 кг и селезенки до 3 кг (гепато- и спленомегалия),

7) фибринозный периспленит, перикардит, перигепатит.

Это – хроническое заболевание с плохим прогнозом. На фоне этого возникают разнообразные осложнения:

1. Ишемические инфаркты печени и селезенки могут вызвать разрывы капсул и перитонит.

2. Нарастающая анемия и интоксикация могут обусловить летальный исход.

3. На этом фоне вспыхивает пневмония из-за аутоинфекции (микробы, грибки).

4. Течение хронического лейкоза волнообразное. Обострение провеса новообразования называется бластным кризом. Это может проявиться кровотечениями и кровоизлияниями.

Микроскопическое исследование позволяет выявить незрелые и зрелые клетки гранулоцитарного ряда.

Хронический лимфолейкоз. Для этой формы лейкоза характерно прогрессирующее новообразование лимфоцитов, лимфобластов, пролимфоцитов. Количество лимфоцитов (В-л) может доходить до 100 000. При этой форме лейкоза развивается генерализованное увеличение лимфатических узлов. Пакеты у лимфатических узлов сдавливают кровеносные и лимфатические сосуды. Нередко поражение лимфатических узлов брыжейки приводит к асциту. Увеличение печени и селезенки бывает не столь резко выражено.

Прогрессирование заболевания приводит к развитию недостаточности почек, печени, к гемолитической желтухе. На этом фоне часто развиваются пневмонии и различные сопутствующие заболевания.

Миеломная болезнь. Это – хронический плазмоцитарный лейкоз. Увеличение количества В-лимфоцитов приводит к избыточной секреции иммуноглобулинов Поражение может быть диффузным или очаговым – с образованием солитарных узлов. Эти солитарные узлы могут находиться в пределах костного мозга (в плоских костях, в позвоночнике) и вне костного мозга.

Вторым вариантом может быть множественное или генерализованное поражение. И, наконец, может наблюдаться сочетание того и другого: генерализованного и опухолевого.

При миеломной болезни происходит прежде всего поражение костей – "пазушное рассасывание". Идет растворение кости (остеолиз), рассасывание (остеопороз), и образуются штампованные дефекты в кости (ребра, череп). Рассасывание костей приводит к гиперкальциемии, и образуются известковые метастазы в почках и сосудах. При диффузном процессе инфильтрируется селезенка, лимфатические узлы, печень, почки.

Основные проявления миеломной болезни

1. Разрушение плоских костей и позвонков.

2. Гепатоспленомегалия.

3. Отложение аномальных белков – диспротеинемия.

Поражение почек состоит в склерозе из-за поражения сосудов, в кальцинозе и в амилоидозе.

Особую группу хронических гемобластозов занимают гематосаркомы – злокачественные лимфомы, т.е. регионарные опухолевые заболевания лимфоидной ткани. Еще в прошлом веке было описано заболевание, которое получило название лимфогранулематоз. Долгое время были споры, что это такое – системное специфическое воспаление или опухоль. Теперь мнение об опухолевой природе общепризнапо, и это заболевание называется болезнь Ходжкина. Первое гистологическое описание было дано еще в 1875 г. И.И. Кутыревым. В 1890 г. С.Я. Березовский описал типичные для заболевания гигантские клетки. Они называются клетками Березовского-Штернберга, поскольку в 1898 г. Штернберг независимо от Березовского показал их диагностическую ценность.

Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, наиболее часто в группе от 20-35 лет и в группе старше 50 лет. 60-70% больных – это мужчины. В патогенезе лимфогранулематоза большое значение придается нарастающему снижению Т-клеточного иммунитета. У больных задолго до клинического обнаружения заболевания отмечается высокая чувствительность к вирусным и грибковым заболеваниям, в частности, к ревматоидному артриту, часто – к гломерулонефриту – иммунопатологическим процессом, поражающим почки.

По морфологическим проявлениям лимфогранулематоз может быть изолированным и генерализованиым. При изолированном поражении вовлекается в процесс одна группа лимфатических узлов. При генерализованной форме поражаются многие группы, и как правило, селезенка. Чаще всего поражаются подключичные и шейные лимфатические узлы. Узлы уплотнены, увеличены, имеют серовато-розовый цвет и прослойки фиброза или некроза.

Селезенка поражается часто (40-75%). Вес селезенки может доходить до 1 кг, но в половине всех наблюдений ее размеры не превышают нормы. Необычайно типичен внешний вид ткани на разрезе. Такую селезенку называют порфирной. Пестрый рисунок па разрезе объясняется сочетанием разных процессов: а) очаговой пролиферацией, образованием гранулом, б) диффузной гиперплазией, в) гемосидерозом, эритрофагоцитозом, г) некрозом, по типу творожистого невроза, д) фиброзом.

При микроскопическом исследовании выявляется накопление всех клеточных форм: лимфоцитов, плазмоцитов, лейкоцитов, в том числе эозинофильных. моноцитарных макрофагов.

Таким образом, первым типичным признаком является клеточный полиморфизм. Вторым признаком является наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга – с большим ядром или многими ядрами. Иногда появляются клетки типа лимфобластов – малые клетки Ходжкина.

Клинико-морфологические варианты:

Лимфогистиоцитарный – некроза нет, клетки Березовского-Штернберга – редки.

Смешанно-клеточный вариант – появление многих гигантских клеток, наличие некроза, начало развития склероза.

Нодулярный склероз – отличается более доброкачественным течением, резко выраженным склерозом и многочисленностью гигантских клеток.

Лимфоидное истощение – является самой неблагоприятной формой. Здесь уменьшается количество лимфоидной ткани, нарастает количество атипичных гистиоцитов и клеток Березовского-Штернберга. Фиброз может быть либо значителен, либо отсутствовать. Тогда это называют саркомой Ходжкина.

Осложнения лимфогранулематоза – амилоидоз (8-12%), развитие туберкулеза в качестве сопутствующего заболевания. Прогрессирование заболевания сопровождается нарастанием анемии, интоксикации, недостаточности печени и почек.

ДЛЯ ЗАМЕТОК

Посетите medinstitut.h15.ru