Нарушение обмена Hbогенных пигментов

В результате физиологического распада эритоцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин, БР. В патологических условиях происходит увеличение содержания этих пигментов и образование новых пигментов, которые в норме не встречаются: гематоидин, гематин и порфирин (при анемиях, чаще гемолитических).

Ферритин – железопротеид (SH, SS, анаболический и катаболический ферритин). В пат условиях его содержание увеличивается как в тканях, так и в крови. (при гемосидерозе).

Гемосидери н - образуется при расщеплении гемма и является полимером ферритина. В условиях патологии наблюдается избыточное образование гемосидерина – гемосидероз (общий и местный)

Общий (распространенный) гемосидероз – при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (гемобластоз), интоксикациями гемолитическими ядами, инфек. Заболеваниях, переливаниях иногруппной грови. Разрушенные эритроциты, их обломки, Hb идут на построение гемосидерина. Сидеробласты – ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, ЛУ, а также эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез.

Местный гемосидероз – состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов, т.е. в очагах кровоизлияний. Эритроциты теряют Hb и превращаются в «тени эритроцитов», свободный Hb и обломки эритроцитов идут на построение пигментов. Сидеробласты и сидерофаги – lei, гистиоциты, ретиклярные клетки, эндотелий, эпителий. При крупных кровоизлияниях по периферии – гемосидерин, в центре – кристаллы гематоидина.

Бр – желчный пигмент. Нарушение обмена связано с расстройством его образования и выделения => накопление его в организме => желтуха.

3 вида желтухи:

1)Надпеченочная (гемолитическая)- повышение образования БР в связи с увеличенным распадом эритроцитов.Печень образует большее количество пигмента, однако захват БР недостаточен => уровень его содержания остается повышенным. Пример – при инфекциях, интоксикациях, при изоиммунных и аутоиммунных конфликтах.

2)Печеночная (паренхиматозная) желтуха –при поражении гепатоцитов, в результате чего нарушается захват ими БР, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция. При острых и хрон. Гепатитах, циррозах печении.

3)Подпеченочная (механическая) желтуха – нарушимость проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. При наличии препятствий оттоку желчи из печени, лежащих внутри или вне желчных протоков – при желчнокаменной болезни, раке желчных путей, головки поджелудочной железы. Застой желчи => очаги некроза => замещается соед. тканью => цирроз печени. Застой желчи => расширение желчных протоков => разрыв желч. протоков=> холемия + интоксикация.

Гематоидин – не содержащий железа пигмент.

Гематины - представляют собой окисленную форму гемма и образуется при гидролизе окси Hb.

1)гемомеланин малярийный пигмент – из простетической части Hb под влиянием плазмоидов малярии.

2)солянокислый гематин (гемин) под действием на Hb ферментов желудочного сока и хлорноватистой кислоты.

3)формалиновый пигмент- встречаются в тканях при фиксации их в кислом формалине.

Порфирин – предшественники простетической части Hb, лишенное железа.

При нарушениях обмена – возникают Порфирии – увеличение содержания пигментов в крови моче, резкое повышение чувствительности к УФ лучам

Приобретенная Порфирия – при интоксикациях, авитаминозах, пернициозных анемии

Врожденная Порфирия – наследственное заболевание. При нарушениях синтеза порфирина в эритробластах – эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени – печеночная форма Порфирии.

Нарушение обмена протеиногенных пигментов

Относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром

Синтез меланина – из тирозина в меланоцитах. Их предшественниками являются меланобласты. Под действием тирозиназы из тирозина образуется ДОФА (промеланин)-> меланин.

Нарушение обмена меланина – усиленное его образование или исчезновение. Нарушения м.б. приобретенными или врожденными, местными или общими.

Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) – при аддисоновой болезни, т.к. поражаются надпочечники. При их разрушении вместо адреналина из тирозина и ДОФА синтезируется меланин. Т.к. много АКТГ в ответ на маленькое количество адреналина.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) – у кожи повышенная чувствительность к УФ.

Местный приобретенный меланоз – меланоз толстой кишки, в пигментных пятнах и невусах,

Альбинизм – наследственная недостаточность тирозиназы.

Очаговый гипомеланоз – при нарушении нейроэндокринной регуляции меланогенеза, образовании а/т к меланину, сифилисе.

Накопление гранул содержащих пигмент гранул энтерохромаффинных клеток обнаруживают в карциноидах.

Адренохром – его патология не изучена.

Нарушение обмена липидогенных пигментов.

Липофусцин, Пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы.

В условиях патологии содержание липофусцина м. резко увеличиваться – липофусциноз.

Первичный липофусциноз (наследственный) – избирательное накопление пигмента в клетках определенного органа и системы. Наследственный гепатоз, доброкачественная гиперБРемии.

Вторичный – в старости, при истощении, при повышении функциональной нагрузки.

В условиях патологии образование цероида – при образовании некроза в тканях

В условиях патологии м. наблюдаться избыточное накопление липохромов. при СД – пример.

9.Нарушение обмена нуклеопротеидов и минералов.

Нарушение обмена нуклеопротеидов.

При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли м. выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте.

Подагра – периодическое выпадение в суставах мочекислого Na=> болевой приступ. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови и моче. Соли откладываются в синовии, хрящах мелких суставов, сухожилиях и суставных сумках. Ткани, в которых выпали соли – некротизируются, развивается воспалительная реакция.+Подагрические почки – в канальцах скапливается мочевая кислота и соли мочекислого Na.

Мочекаменная болезнь. – связана с нарушением пуринового обмена (проявление мочекислого диатеза). В почках образуются ураты.

мочекислый инфаркт – выпадение в канальцах и собирательных трубках аморфных масс мочекислых Na и аммония. На почках – желто-красные полосы.