Паренхиматозные углеводные дистрофии Мб связаны с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.
Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена
Запасы гликогена(гли) – в печени и скел. мышцах. Регуляция обмена углеводов – нейроэндокринный путь(АКТГ, тиреотропный, соматотропный)
Нарушения содержания гли – уменьшение или увеличение его кол-ва и появление его там, где его в N не бывает (при СД, и гликогенозах).
СД – поражение В клеток поджелудки. Глю используется недостаточно, она накапливается, а тканевые запасы гли истощаются =>1) жировая дистрофия печени (дырчатые, пустые ядра) 2)Поражение почек – гликогенная инфильтрация эпителия канальцев. Эпителий – высокий, со светлой пенистой цитоплазмой, зерна гликогена видны и в просвете канальцев. +Возникает интеркапиллярный гломерулосклероз.
Наследственные углеводные дистрофии – гликогенозы. Это наследственные болезни накопления (ферментопатии). Они Мб
1)без нарушения структуры гликогена
а)болезнь Гирке – дефицит Г6Ф
|
|
б)Помпе – дефицит кислой альфа клюкоидазы
в)мак-Ардля – дефицит системы фосфорилаз мышц
г) Герса – дефицит фосфорилазы печени.
2) С нарушением структуры гликогена
а) Болезнь Форбса – Кори – дефицит амило – 1, 6 глюкозидазы
б) болезнь Андерсена – дефицит амило 1,4-1,6 трансглюкозидазы
Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
Происходит накопление муцинов и мукоидов. Необходимо говорить о слизистой дистрофии.
Микроскопия: усиление слизеобразования и изменение физ-хим свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают, выводные протоки обтурируются слизью => развиваются кисты. + воспаление.
Причины: воспаление слизистых.
Исход: определяется степенью и длительностью поражения. 1)восстановление слизистой. 2)склероз.
Стромально – сосудистые углеводные дистрофии.
Стромально – сосудистые углеводные дистрофии Мб связаны с нарушением баланса гликопротеидов (ослизнение тканей) и гликозаминогликанов (мукополисахаридозы).
Ослизнение тканей – хромотропные вещества накапливаются в межуточном вещ-ве. Причина – дисфункция эндокринных желез, истощение. Исход – Мб обратимым, мож. произойти некроз. с заполнением полостей слизью.
Мукополисахаридозы – болезни группы накопления (болезнь гарголизм – непропорциональный рост. деформация черепа).
8.Нарушение обмена хромопротеидов.
Хромопротеиды – окрашенные белки (эндогенные пигменты). С их помощью осуществляется дыхание (Hb), выработка секретов (желчь), и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия лучевой энергии. Обмен пигментов регулируется Вег.НС, эндокринными железами.
Классификация: 3 группы: 1)гемоглобинногенные – производные Hb 2) протеиногенные (тирозинногенные) – обмен тирозина 3) липидогенные (липопигменты) – обмен жира.