Иммунодефицитные синдромы

Причины вторичного иммунодефецита: 1. Длительные рецидивирующие инфекционные заболевания, вызываемые нередко ассоциациями микроорганизмов (микст-инфекции). 2. Паразитарные заболевания и болезни, вызываемые простейшими (малярия, шистосомоз). 3. Обширные ожоги и отморожения. 4. Многократные, многочасовые оперативные вмешательство с применением общего наркоза (особенно полостные операции). 5. Уремия (накопление мочевины в крови) 6. Опухоли, особенно, злокачественные. 7. Применение иммунодепрессантов и цитостатиков. 8. ВИЧ-инфекция. Характеристика первичных иммунодефицитов. Это нарушения иммунной системы, характеризующиеся крайней степенью иммунной недостаточности врожденного характера. Общие клинико-морфологические признаки.

1. Проявляются с рождения. Чаще наследуются по аутосомно-рецессивному топу или носят Х-сцепленный характер.2. Дети отстают в физическом развитии от сверстников.3. Беззащитны перед инфекцией è часто хронические рецидивирующие заболевания (ОРВИ, герпес, цитомегаловирусная инфекция, микоплазмоз, пневмоцистная инфекция). Вирусные инфекции носят генерализованный характер.

4. Кожные поражения в виде экземоподобных различны сыпей. 5. Изменения со стороны крови. Редко лейкоцитоз, но чаще лейкопения, анемия, тромбоцитовпения, геморрагический синдром. Классификация первичных иммунодефицитов. 1. С преимущественным дефектом клеточного иммунитета— синдром Ди Джорджа. Полная аплазия тимуса или крайняя гипоплазия, аплазия паращитовидных желез. Характерны ВПС и особенно крупных сосудов, лицевые дисплазии. 2. С перимущественным дефекторм гуморальныго звена иммунитета — синдром Bruton (агаммаглобулинемия, сцепленная с полом). Тимус может быть нормальным или уменьшенным в размерах. Опустошение В-зон в периферических иммунных органах. 3. Тяжелые комбинированные иммунные дефициты (КИД). — ретикулярная дисгенезия. Тимус диспластичен и гипоплазирован (масса снижена). В костном мозге нарешн моноцито- и гранулоцитопэз. 4. Иммунные дфициты с дефектами фагоцитарной системы — Синдром Kostmann (семейный наследственный агранулоцитоз). Характерная генерализация бактериальных инфекций в виде сепсиса с необычной тканевой реакцией. 5. Первичные некласифицированные иммунодефециты.— тимомегалия. Масса увеличена в 2 и более раз. Сочетается с гипоплазией надпочечников. Не образуются эффекторные Т-киллеры. Статус тимико-лимфатикус.