Пухлини з камбіальних ембріональних тканин. Пухлини дитячого віку що розвиваються по типу дорослих

Основні питання теми:

1.Визначити особливості пухлин у дітей.

2.Основні типи пухлин у дітей (класифікація), виходячи із принципів онтогенетичного розвитку.

3.Визначити макро- і мікроскопічні прояви пухлин з камбіальних ембріональних тканин (медулобластома, ретинобластома, нейробластома).

4. Визначити макро- і мікроскопічні прояви пухлин у дітей, що розвиваються за типом пухлин у дорослих.

Пухлини симпатичних гангліїв

Гангліоневрома — зріла, доброякісна, дизонтогенетична пухлина. Локалізується в задньому середостінні, в ретроперитонеальному просторі, на шиї, в клітковині тазу, в наднирковиках.

Макроскопічно являє собою часточковий, щільний вузол, чітко відокремлений від оточуючих тканин.

Мікроскопічно характерні клітини типу гангліозних, які розташовуються серед пучків пухкої волокнистої сполучної тканини і нервових волокон.

Нейробластома (симпатобластома, симпатогоніома) — незріла, злоякісна пухлина, складається з клітин, які нагадують симпатогонії. Зустрічається, головним чином, у дітей раннього віку, рідко — у дорослих. Локалізація найчастіше в наднирковиках, в задньому середостінні.

Макроскопічно має вигляд вузла, місцями з дифузним ростом, м’якої консистенції, жовтуватого кольору, з поширеними ділянками некрозу і крововиливів.

Мікроскопічно складається з двох типів клітин. Одні дрібні, типу симпатогоній, круглі, з вузьким обідком цитоплазми і невеликим овальним ядром (“голі ядра”), в якому хроматин розташовується у вигляді зерен. Інші, типу симпатобластів, більші, зі світлим ядром і щедрою цитоплазмою. За домінуванням клітин розрізняють симпатобластоми і симпатогоніоми. Клітини пухлини схильні до формування істинних і несправжніх розеток у вигляді вінчика з клітин, в центрі яких виявляється ніжнофібрилярна субстанція.

Клінічно росте швидко, рано метастазує в лімфатичні вузли, печінку, кістки. Виділяють два типи метастазів — здебільшого в печінку (метастази Пеппера) і здебільшого в орбіту очей (метастази Гетчінсона).

Гангліонейробластома — злоякісний аналог гангліоневроми. Зустрічається здебільшого у дітей віком від 4 до 10 років.

Макроскопічно відрізняється від гангліоневроми наявністю виражених вторинних змін у вигляді ослизнення, крововиливів і некрозу. В тканині пухлини зустрічаються дрібні кісти.

Мікроскопічна картина поліморфна. Пухлина складається з незрілих нейроцитів різного ступеня диференціювання, починаючи від симпатогоній і симпатобластів і закінчуючи високо диференційованими гангліозними клітинами. Багато атипових мітозів.

Метастазує в реґіонарні лімфатичні вузли. Може давати гематогенні метастази в легені, печінку, кістки.

Пухлини меланінутворюючої тканини

Меланоцити, або меланінутворюючі клітини нейрогенного походження, можуть бути джерелом пухлиноподібних утворень, які називаються невусами, та істинних пухлин— меланом.

Меланома (меланобластома, злоякісна меланома) — незріла пухлина меланінутворюючої тканини. Це одна з найбільш злоякісних пухлин людини. Жінки частіше хворіють, але прогноз захворювання у них кращий, особливо у тих, які багато разів народжували і в пре клімактеричному періоді. Особи зі світлою шкірою і блакитними очима мають вищий ризик захворіти на меланому. У чорношкірих рідко виникає меланома.

Локалізація: шкіра, пігментна оболонка ока, мозковий шар наднирковиків, мозкові оболонки. Найчастіше меланоми локалізуються у шкірі обличчя, кінцівок і тулуба.

За макроскопічною картиною виділяють дві форми — вузлову меланому і поверхнево поширену меланому. Пухлина може мати вигляд коричнювато-чорної плями або синьо-чорного м’якого вузла.

Мікроскопічно різко виражений поліморфізм, пухлина складається з веретеноподібних або поліморфних, потворних клітин. У цитоплазмі більшості клітин виявляється меланін жовтувато-бурого кольору. Інколи зустрічаються безпігментні меланоми, які відрізняються найбільшою агресивністю. Дуже багато мітозів.

Меланома рано дає гематогенні та лімфогенні метастази практично в усі органи.

Меланома відноситься до пухлин з так званою відстроченою метастатичною хворобою (окультні метастази). У хворих, які лікувалися з приводу меланоми і раку молочної залози, інколи розвиваються метастази через 15-20 років. Припускається, що окультні злоякісні пухлини, тобто які клінічно тривало не виявляються, та їх метастази не мають проявів в результаті їх часткового пригнічення імунною системою.

Кісткоутворюючі та хрящоутворюючі пухлини

Хондрома — зріла доброякісна пухлина, яка копіює за морфологією зрілий гіаліновий хрящ. Частіше локалізується у фалангах пальців кисті, кістках зап’ястка, але може зустрічатися також у великих трубчастих кістках (стегно, плече, великогомілкова кістка) і в легенях. Зустрічається у всіх вікових групах, але частіше у дітей. Клінічно росте поволі, роками.

Макроскопічно хондрома являє собою вузол часточкової будови, щільний, голубого і білого кольору, нагадує хрящ.

Мікроскопічно пухлина має будову зрілого гіалінового хрящу. Клітинний атипізм виражений слабко. Хрящові клітини не різко відрізняються за величиною, з одним, інколи — двома, дрібними ядрами, розташовуються безладно в типових лакунах, відділених одна від одної більшою або меншою кількістю основної речовини гіалінового типу.

Значення пухлини визначається її локалізацією. Наприклад, при розташуванні в бронху вона може вести до ателектазу легені.

Остеома — зріла доброякісна кісткова пухлина. Переважна локалізація остеом — кістки черепа, особливо придаткові пазухи. Рідко зустрічається остеома в трубчастих кістках. Частіше вона виявляється в дитячому віці.

Макроскопічно має вигляд вузла, за консистенцією більш щільного, ніж нормальна тканина. В придаткових пазухах черепа вони інколи бувають множинними, ростуть у вигляді поліпа на ніжці. За відношенням до кістки остеома може бути периостальною, кортикальною або ендостальною. В більшості випадків остеоми діагностуються випадково при рентгенологічному дослідженні.

Мікроскопічно остеоми ділять на компактні і губчасті. Компактна остеома складається майже повністю з кісткової маси тонковолокнистої або пластинчастої будови з дуже вузькими судинними каналами. Губчаста остеома представлена чіткою сіткою кісткових балок, але розташованих безладно. Міжбалкові простори заповнені клітинно-волокнистою тканиною. Вона не має чітких меж з навколишньою кістковою тканиною.

Поєднання множинних остеом, які локалізуються в нижній щелепі, склепінні черепа і довгих кістках, з поліпозом кишки і пухлинами м’яких тканин отримало назву синдрому Гарднера.

Остеосаркома — це збірне поняття, яке включає незрілі злоякісні пухлини кістко - і хрящоутворюючої тканини, такі як периостальна хондросаркома, пери - та інтракортикальна остеогенна саркома, злоякісна остеобластома. Необхідно знати, що для верифікації остеогенних пухлин обов’язкове рентгенологічне дослідження. Таким чином, діагноз є рентгено-морфологічним. Вік хворих коливається від 6 до 60 років, 50% складають пацієнти, молодші 30 років. Рентгенологічно відзначається стоншення і руйнування кортикального шару кістки.

Макроскопічно пухлина строкатого вигляду — від біло-сірого до коричнево-червоного забарвлення, пухкої консистенції, незважаючи на наявність осередкового звапніння.

Мікроскопічно основний тканинний компонент пухлини представлений кістковими та остеоїдними структурами, вистеленими атиповими остеобластами, з наявністю безлічі тонкостінних судин, зустрічається безліч атипових фігур мітозу. Метастазування здійснюється здебільшого гематогенним шляхом, головним чином — в легені.

Пухлини центральної нервової системи та оболонок мозку поділяються на нейроектодермальні і менінгосудинні.

1. Нейроектодермальні:

А. Астроцитарні:

— астробластома;

— астроцитома.

Б. Олігодендрогліальні:

— олігодендрогліома.

В. Низькодиференційовані та ембріональні пухлини:

— медулобластома;

— гліобластома.

Г. Пухлини епендими і хоріоїдного сплетення:

— епендимома;

— епендимобластома;

— хоріоїдпапілома;

— хоріоїдкарцинома.

2. Пухлини мозкових оболонок:

— менінгіома;

— менінгеальна саркома.

Необхідно відзначити, що за клінічним перебігом всі пухлини центральної нервової системи завжди є злоякісними, тому що навіть при повільному ростові завжди тиснуть на життєво важливі центри, викликаючи порушення їхньої функції.

Астроцитома — найчастіша зріла нейроектодермальна пухлина. Спостерігається в молодому віці, інколи у дітей. Локалізується у всіх відділах мозку.

Макроскопічно являє собою вузол діаметром 5-10 см, на окремих ділянках без чітких меж. Тканина новоутворення однорідного виду, інколи з наявністю кіст. Бідна на судини, росте поволі.

Мікроскопічно представлена клітинами типу астроцитів і гліальними волокнами в різному співвідношенні.

Астробластома відрізняється клітинним поліморфізмом, швидким ростом, некрозами, може давати внутрішньомозкові метастази по лікворних шляхах.

Олігодендрогліома — зріла пухлина, частіше зустрічається в жінок у віці 30-40 років, локалізується здебільшого в лобовій і скроневій областях і підкоркових вузлах.

Макроскопічно має вигляд осередку, який являє собою сірувато-білувату тканину з безліччю дрібних кіст, що містять слизові маси.

Мікроскопічно складається з невеликих, рівномірно розташованих клітин з дрібними гіперхромними круглими ядрами, які немов би «висять» у світлій цитоплазмі. Пухлина багато васкуляризована судинами капілярного типу.

Медулобластома — пухлина побудована з незрілих клітин — медулобластів, тому відрізняється особливо вираженою незрілістю і злоякісністю. Зустрічається здебільшого у дітей, частіше у хлопчиків 2-7 років, найчастіша локалізація — черв’як мозочка.

Макроскопічно — сірувато-рожева, дуже м’яка, інколи являє собою напіврідку, напівпрозору масу. Нерідко проростає м’які мозкові оболонки, метастазує по субарахноїдальному простору.

Мікроскопічно складається з низько диференційованих дрібних клітин з незначною цитоплазмою і овальними гіперхромними ядрами. Мітози численні. Характерними є псевдорозетки, в яких пухлинні клітини розташовуються навколо безсудинного еозинофільного центру.

Гліобластома — незріла злоякісна пухлина, друга за частотою після астроцитом пухлина головного мозку. Зустрічається частіше у віці 40-60 років. Локалізується у білій речовині будь-яких відділів головного мозку.

Макроскопічно, як і медулобластома, росте дифузно, м’якої консистенції, строката — з наявністю осередків некрозу і крововиливів.

Мікроскопічно виражений поліморфізм пухлинних клітин, ядра яких варіюють за величиною і вмістом хроматину. Відзначається безліч мітозів.

Клінічно пухлина росте швидко і може призвести до смерті хворого протягом декількох місяців. Метастази розвиваються тільки в межах головного мозку.

Епендимома — зріла пухлина. Спостерігається здебільшого в дитячому і молодому віці.

Макроскопічно має вигляд вузла сірого кольору, локалізується найчастіше в порожнині шлуночків, рідше поширюється екстравентрикулярно.

Мікроскопічно складається з круглих та овальних епендимальних клітин, які формують периваскулярні псевдорозетки і містять хроматин у вигляді дрібних зерен.

Епендимобластома — незрілий аналог епендимоми, відрізняється вираженим клітинним поліморфізмом, безліччю мітозів і реакцією судин, росте інфільтративно. Метастазує по субарахноїдальному простору. Це найчастіша пухлина півкуль мозку у дітей.

Хоріоїдпапілома — зріла пухлина, яка розвивається з епітелію судинних сплетень шлуночків мозку.

Макроскопічно — це ворсинчастий вузол, який лежить в порожнині шлуночка.

Мікроскопічно — складається з численних ворсиноподібних структур, покритих шаром епітеліальних клітин, подібних до епітелію нормального судинного сплетення.

Хоріоїдкарцинома зустрічається винятково рідко, мікроскопічно має будову папілярного раку.

Менінгіома (арахноїдендотеліома) — зріла пухлина, яка виникає з клітинних елементів оболонок мозку.

Макроскопічно росте у вигляді вузла, покритого тонкою капсулою, зв’язаного з твердою мозковою оболонкою, втискається в мозок. Рідко зустрічаються менінгіоми м’якої оболонки, які розташовуються в Сільвієвій борозні. Тканина пухлини на розрізі волокниста, щільна, білого кольору. Ці пухлини можуть призводити до атрофії від тиску кісткової тканини, виходити за межі черепа, проростати м’язову тканину і формувати екстракраніальні вузли.

Мікроскопічно існує багато варіантів залежно від клітинного складу. Найхарактернішими є полігональні світлі клітини з кругло-овальними ядрами, з ніжним малюнком хроматину. Нерідко пухлина має альвеолярний вигляд. Інколи зустрічається велика кількість псамозних тілець.

Менінгеальна саркома — злоякісний аналог менінгіоми. Спостерігається рідко, як правило, у дітей і в юнацькому віці.

Макроскопічно росте інфільтративно, бляшкоподібної форми, сіро-рожевого кольору.

Мікроскопічно має будову гемангіоендотеліосаркоми.

Тератоми (від грец. teratos — потворність, виродливість) можуть містити елементи, які утворюються з усіх трьох гермінативних шарів: ендодерми, ектодерми і мезодерми і мають ознаки диференціювання в різні струк­тури організму. Таким чином, в тератомах можна знайти нервову тканину, слизову оболонку дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту, хрящ, кістки, шкіру, зуби, волосся. Тканина пухлини не відокремлена від нормальних тканин в ділянці походження. Згідно однієї з теорій, тератоми являють собою недорозвинені тканини близнюка (близнюк всередині близнюка), але тератоми відрізняються від плоду тим, що різні тканини значною мірою дезорганізовані. Тератоми класифікуються на зрілі (високо диференційовані, утворені з тканин дорослого типу) і незрілі (утворені з тканин ембріонального типу). Незрілі тератоми завжди злоякісні, в той час як зрілі тератоми можуть бути і доброякісними, і злоякісними. Більшість зрілих тератом доброякісні, наприклад, зріла тератома яєчника (дермоїдна кіста). Зрілі тестикулярні тератоми доброякісні, якщо вони виникають у дитячому віці, і в основному злоякісні в дорослих. Для визначення доброякісності і злоякісності тератом використовуються незвичайні критерії, наприклад, ступінь зрілості тканин, які її складають, місце місцезнаходження і вік пацієнта.

Питання для самоконтролю.

1.Назвіть пухлини з мезенхімальних камбіальних тканин.

2.Медулобластома локалізація, морфологічна характеристика.

3. Ретинобластома локалізація, макро- та мікроскопічна характеристика.

4. Нейробластома локалізація, макро- та мікроскопічна характеристика.

5. Назвіть пухлини які розвиваються за типом пухлин у дорослих.

6. Астроцитома локалізація макро- та мікроскопічна характеристика.

7.Юнацька ангіофіброма локалізація, макро-та мікроскопічна характеристика.

8. Саркома Юінга локалізація, макро- та мікроскопічна характеристика.

Л і т е р а т у р а:

1. Справочник терапевта / под ред. акад. АМН СССР С.И.Комарова, - М: Медицина, 1979. – С. 380-419.

2. Энциклопедия семейного врача. Книга 2 / под ред. отв. ред. акад. НАН АМН Украины и Российской АМН проф. А.С.Ефимова. - К: Здоров’я, 1995. – С. 68-177.

3. Нейко Є.М., Боцюрко В.І. Внутрішні хвороби. – Коломия: Вік, 1997. – С. 495-535.