Нарушения углеводного обмена

Нарушение гидролиза и всасывания углеводов

Всасывание углеводов нарушается при недостаточности амилолитических ферментов желудочно-кишечного тракта (амилаза панкреатического сока и др.) либо дисахаридаз. При этом поступающие с пищей углеводы не расщепляются до моносахаридов и не всасываются. Развивается углеводное голодание.

Всасывание углеводов страдает при нарушении фосфорилирования глюкозы в кишечной стенке, возникающем при воспалении кишечника, при отравлении ядами, блокирующими фермент гексокиназу.

Гликогенозы

Гликогенозы - группа наследственных заболеваний, обусловленная недостаточностью ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена.

Гликогеноз О типа (агликеноз) развивается при недостаточности гликогенсинтазы. Характеризуется резким снижением запасов гликогена в печени, наблюдается гипогликемический синдром (вплоть до развития комы). При недостаточности гликогенсинтазы больные умирают в раннем возрасте.

Недостаточность ферментов, участвующих в распаде гликогена, приводит к его накоплению в органах и тканях (таблица 5).