Преждевременное половое развитие: истинное и ложное. Клиника, диагностика, лечение

Преждевременное половое созревание (ППС) - начало периода полового созревания раньше 8-9 лет и появление менархе раньше 10-летнего возраста.

Редкая аномалия полового развития, у девочек встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков.

Клинические признаки:

- ус­коренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достиже­ния половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон

- преждевре­менное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций.

Преждевременное половое созревание может быть:

а) гетеросексуальным (по мужскому типу) - обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный син­дром) - см. вопрос 52.

б) изосексуальным (по женскому типу) - может быть церебрального и яичникового генеза, а так­же конституционального характера.

1) церебральная форма - обусловлена органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболевани­ями головного мозга.

Патогенез: основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода.

Клинические проявления:

- на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела)

- преждевременное поло­вое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллекту­ального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса.

- темпы окостенения опережают скорость роста и раз­вития костей

При ор­ганической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной бывает иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур.

Различают еще полную и неполную формы преждевременно­го полового созревания:

а) полная форма - девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз, бурно развиты вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки)

б) неполная форма - рост и телосложение мало отли­чаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием.

Лечение: цель - блокировать действие гормонов на ткани (аналогами гонадолиберина) и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, син­тетические прогестины).

2) конституциональная (идиопатическая) форма - при этой форме наблюдаются настоящие менст­руации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие прежде­временному половому развитию, отсутствуют.

Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипотала­мусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными.

Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соот­ветствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторич­ные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные).

Медикаментозное лечение не проводится, однако родителям, педагогам и девочке объясняется суть болезни. К периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место прежде­временное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отме­чается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструа­ции. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижени­ем возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выпол­нение детородной функции.

3) яичниковая - обусловлена гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями (в случаях примене­ния препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами). При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых орга­нов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.

Лечение: хирургическое удаление опухоли или устране­ние экзогенных эстрогенных воздействий.

Диагностика ППС: данные анамнеза, динамика полового и физического развития, определение костного возраста, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогена в крови, при необходимости - лапароскопия, КТ головного мозга.

Истинное или центральное ППС - обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Ложное половое созревание обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников.