Общая морфологическая характеристика анемии Аддисона-Бирмера

1. Изменения кроветворной системы:

o костный мозг малиново-красный сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе

o наличие мегалобластов

o анизоцитоз и пойкилоцитоз

o тромбоцитопения

o лейкопения с гиперсегментированными гранулоцитами

o гемосидероз печени, селезенки, лимфатических узлов

2. Изменения в пищеварительном тракте:

  • «гунтеровский глоссит» (гладкий, блестящий язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, значительное расширение венозной и капиллярной сетки)
  • атрофия слизистой оболочки глотки и пищевода
  • резкая атрофия слизистой оболочки желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахлоргидрия)
  • атрофические изменения в кишечнике

3. Изменения в нервной системе (возникают при дефиците витамина В12, при изолированном дефиците фолиевой кислоты их нет)

  • «фуникулярный миелоз» – дегенеративные изменения в задних столбах и кортикоспинальных трактах (набухание и распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров преимущественно в задних и боковых столбах в шейной области спинного мозга)

Таблица 1. Этиопатогенетическая классификация анемий (E.P. Frenkel, 1997)

I. Анемии вследствие кровопотерь
  1. Острая
  2. Хроническая
II. Анемии вследствие недостаточного образования эритроцитов
  1. Нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовой клетки (гипо- и апластические)
      А. при воздействии экзогенных факторов (радиация, лекарства и др.) Б. при воздействии эндогенных факторов (наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у больных ХПН при недостатке эритропоэтина и др.)
  2. Нарушения процессов пролиферации и созревания эритробластов
      А. мегалобластическая анемия (а. Аддисона – Бирмера); Б. дефицит синтеза Нв дефицит синтеза гема (железодефицитные и сидероахрестические) дефицит синтеза глобина (талассемии)
III. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические)
  1. Гемолиз, связанный с эндоэритроцитарными факторами
    А. Анемии, связанные с изменениями мембран Er (мембранопатии)
      а) Врожденные
       
  • Врожденная эритропоэтическая Порфирия
  • Наследственный овалоцитоз
  • Наследственный сфероцитоз
   
      б) Приобретенные      
       
  • Стоматоцитоз
  • Анемия, вызванная гипофосфатемией
   
    Б. Анемии при нарушениях метаболизма эритроцитов (наследственные энзимопатии)
      а) Дефекты гликолитического пути б) Дефекты гексозомонофосфатного пути (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)
    В. Анемии, вызванные дефектным синтезом гемоглобина (гемоглобинопатии)
      а) Серповидноклеточные анемии б) C-гемоглобинопатия в) S-C-гемоглобинопатия г) E-гемоглобинопатия д) Талассемии
  2. Гемолиз, связанный с экзоэритроцитарными факторами
    А. Гиперспленизм
    Б. Анемии, связанные с иммунологическими нарушениями
      а) Изоиммунный гемолиз б) Ауотиммунная гемолитическая анемия
       
  • Болезнь Холодовых антител (Холодовых агглютининов)
  • Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера)
  • Анемия, связанная с сенсибилизацией к комплементу
   
      в) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели)
    В. Анемии, вызванные механическими повреждениями Er    
      а) травматического генеза (при обызвествлении клапанов сердца, их пороках, дефектах протезов)
      б) гемолиз при инфекциях
                 

Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



double arrow
Сейчас читают про: