Лекция 8 смешанные дистрофии

Нарушение обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина

Нарушение обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов

Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нарушения обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина.

Гематоидин — не содержащий железа пигмент возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5— 10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей — в центральных участках кровоизлияний, а не по пери­ферии.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и об­разуются при гидролизе оксигемоглобина.

К гематинам относят:

• гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из гемогло­бина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах;

• солянокислый гематин (гемин) возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной ки­слоты;

• формалиновый пигмент считают производным гематина. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, содержит же­лезо, не определяемое обычными гистохимическими методами.

В норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфирина увеличивается его содержание в крови и в моче. Моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной. Пигмент обнару­живается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.

Причины порфирии:

• интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барби­туратами);

• авитаминоз РР (при пеллагре);

• врожденные дефекты нарушения обмена.

При порфирии развиваются более или менее тяжелые симпто­мы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. На открытых частях тела — на лице, на руках, шее — возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричне­выми.