Клинические синдромы при патологии тимуса

Для выяснения роли тимуса большое значение имели данные, полученные в экспериментах на животных. Так, его удаление у новорожденных животных приводило к формированию синдрома "истощения", включающего отставание в росте, недоразвитие лимфоидной ткани, дистрофические изменения кожи и подкожной жировой клетчатки, снижение содержания гаммаглобулина в крови и, наконец, раннюю гибель животных.

· Врожденная аплазия тимуса у человека.

Характеризуется лимфопенией, гипотрофией лимфоидной ткани и агаммаглобулинемией; проявляется не поддающейся лечению диареей и кахексией, имеет неблагоприятный прогноз.

· Гипофункция тимуса

Проявляется в развитии иммунодефицитных заболеваний. Гипоплазия тимуса (синдром Ди-Джорджи) развивается в результате дефекта эмбрионального развития: отсутствуют тимус, наблюдаются дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез и другие пороки развития. Отсутствуют иммунные реакции клеточного типа. Недоразвитие тимуса наблюдается также при швейцарском типе иммунодефицита, при синдроме Луи-Бара и др.

· Гиперфункция вилочковой железы

Приводит к развитию аутоиммунных заболеваний. В частности, предполагается ее вовлечение в патогенез злокачественной миастении. Выделен фактор – тимин, под влиянием которого снижается скорость проведения возбуждения в нервно-мышечных синапсах, осуществляемого с участием ацетилхолина как нейротрансмиттера. Основным механизмом этого нарушения считают активацию под влиянием избытка тимина "запрещенного" клона лимфоцитов с последующей продукцией антител против холинорецепторов и, возможно, других антигенов мышечных волокон.

Гипертрофия и гиперфункция тимуса проявляются также гемолитической анемией аутоиммунной природы и другими аутоиммунными заболеваниями, в частности, диссеминированной красной волчанкой. Предполагают вовлечение нарушений функций тимуса в генез лимфолейкозов.

· Опухоли вилочковой железы – тимомы

Болезни, ассоциированные с тимомами, подобны аутоиммунному полиэндокринному синдрому II типа, хотя частота специфических расстройств различна. У больных с тимомами встречаются: миастения (44% больных), аплазия красных клеток крови, гипоглобулинемия, аутоиммунное поражение щитовидной железы, недостаточность надпочечников, а также кандидозы.

ГЛАВА 9