Полиэндокринопатии аутоиммунной природы

К настоящему времени описаны два иммунно-эндокринных синдрома.

1. Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа

Известен также под названием ювенильной семейной полиэндокринопатии с возможным аутосомно-рецессивным типом наследования.

Описана следующая классическая триада компонентов синдрома в порядке их проявлений:

· кандидоз кожи и слизистых оболочек;

· гипопаратиреоз;

· недостаточность надпочечников.

Нередко развивается также недостаточность половых желез, инсулинзависимый сахарный диабет, поражение щитовидной железы, тимомы. В крови больных часто обнаруживаются антипаратиреоидные и антиадреналовые антитела.

2. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа

Характеризуется развитием

· недостаточности надпочечников;

· гипер- или гипотиреоза;

· инсулинзависимого сахарного диабета;

· первичного гипогонадизма.

Предрасположенность к развитию обусловлена аномальной экспрессией антигенов системы HLA на мембранах клеток эндокринных желез (главным образом антиген гистосовместимости HLA-B8, HLA-AI). В крови больных обнаруживаются органоспецифические антитела.

Сочетанное иммунное поражение надпочечников и щитовидной железы (с развитием аутоиммунного тиреоидита) с прояалениями их хронической недостаточности получило название синдрома Шмидта и является наиболее частым вариантом синдрома II типа.

Достаточно частыми проявлениями синдрома являются симптомы гипоталамо-гипофизарных изменений.