Principi terapii

Пр-пы тер-и СД Этиотропный пр-п напр-н на устран-е прич. СД и условий, способст-х разв-ю з/я. рационален на нач. этапе бол. Патогенет-й пр-п. цель- разрыв патоген-х звеньев СД. задачи: Контроль и коррекция уров. глюкозы плазмы кр. Нормал-я содер-я глюк. в теч.длит. времени, сниж-т выражен-ть или устр-т осн-е метабол-е, функцион-е и ряд струк-х откл-й в орг-ме. Коррекция водного и ионного обмена, сдвигов КЩР. Предотв-е остр. осложн-й СД (кетоацидоза, коматозных сост-й). Предот-е или уменьш-е степени хрон-х осл-й (ангио-, нейро-, энцефало-, нефропатий) Симптомат-й пр-п- устр-е и предотвр-е сост-й и симптомов, усугубл-х теч-е СД и самочув-е пац-та: фурункулёза, гипер- или гипотензивных реа-й, сниж. остроты зр-я, тяж гол-й боли, измен-й кожи и слиз.обол., невропатических болей, растр-в пищев-я. Принципы тер-и гипогл-й: Этиотр-й пр-п напр. на ликв-ю гипогл-и и леч-е осн-го з/я. Ликв-я гипогл-и Введение в орг-м глюк: в/в (для устр-я остр. гипогл-и одномоментно 25–50 г в виде 50% р-ра. Затем инфузия глюк. в меньшей конц-и продол-ся до восст-я созн-я у пац-та).с пищей и напитками. Это необх-мо потому что при в/в введ-и глюк. не восст-ся депо гли-на в печ. Тер-я осн-го з/я, вызв-го гипогл-ю (болез. печ, почек, ЖКТ, желёз внутр.сек-и) Патоген-й пр-п тер-и ориентир-н на: блокир-е главн. патоген-х звеньев гипогл-й комы или гипогл-го синдрома (растр-в энергооб-я, повр-я мембран и ферм-в, нар-й электрогенеза, дисбаланса ионов, КЩР, жид-ти).ликв-ю растр-тв фун-й орг. и тк, вызванных гипогл-й и её послед-ми.Устр-е остр. гипогл-и прив-т к быстрому «выкл-ю» её патоген-х звеньев. но хрон-е гипогл-и треб-т целенапр-й индивидуализир-й патоген-й тер-и. Симптом-й пр-п леч-я напр-н на устр-е симпт-в, усугубл-х сост.пац-та (н-р, сильной гол боли, страха смерти, резких колебаний АД, тахикардии и др.)

22.Нарушение переваривания и синтеза БЕЛКА

Narysheniie processov

Наруш белк.обмена связаны с наруш-ми перевар-ия пищ.белков в ЖКТ. Они возн-ют вследствие наруш всас продуктов перев-ия пищ.белков из ЖКТ. Изменения обмена белков в орг-ме м/б связаны с наруш усвоения продуктов перев-ия клетками и тканями орг-ма при разл.з/б-ях, с измен-ями усл-ий выведения этих продуктов из орг-зма.

В мех-зме разл.наруш белков.обмена ведущ.роль играют наруш активности ферментов, опр-щие ту или иную фазу распада пищ.белков, а также синтеза собственных (норм-ых или пат-их) белков в орг-ме здорового или больного чел-ка. Спец-ые виды ферментов управ-ют обменом отдельных а\к на клеточном и молекулярном уровнях (аминацидоксидазы, дезаминазы, трансаминазы, декарбоксилазы).

Наруш-ия обмена белков в орг-зме больн.ч-ка возникают вследствие:

1) колич-ых изменений поступающих в орг-зм белков; 2) изменений кач-го состава (амк-го) принимаемых белков.Наруш-ия колич-го состава приним-ых с пищей белков возм-ны в 2х видах: 1) увеличения кол-ва принимаемых белков; 2) уменьш кол-ва приним-х белков (белково-энерг-кая недос-ть).

Увелич.кол-ва приним-ых с пищей белков возн-ет при непр-но организ-ой диете (обжорство), при некот. пат-ких сост-ях (пораж гипоталамуса, сах.диабет). При перекармл. пищ.белками большая нагрузка на пищ-ые ферменты меняет соот-ие в сист-ах ферменты-субстраты и соответ-но изм-ет эффект-сть ферментативного перев-ия поступивших в орг-м белков.

Белков.перекармливание вызывает +-ный азотист.баланс и задержку некот.части продуктов обмена белков (а\к) в орг-зме. Часть задерживаемого белка ост-ся в орг-зме в виде «циркулир-го» белка в жидких тканевых средах. Но больш.часть этих белков сгорает и вызывает теплообр-ие. Оно называется специф-им динамич-им действием белка. При различн. пат-их сост-ях возможны наруш-ия азотист.баланса. Азот.бал-разность м/у кол-вом принимаемого с пищей белка (азота) и кол-вом выделяемых азотосодержащих конеч.продуктов обмена в моче и кале (мочевина; мочев.кислота, а\к, аммиачные соли, креатинин).

Полож.азот.баланс-когда кол-во получаемого азота с пищей превосходит кол-во азотсодержащих продуктов распада белков в орг-зме. Отриц.азот.баланс-когда кол-во выделяемых азотистых продуктов превосходит кол-во получаемого с пищей азота.

+-ный азотист.баланс возн-ет при физиолог-их (рост, беременность) и патолог-их сост-ях. В норм.условиях у взрослого человека в сутки распад-ся около 1 г белка на 1 кг массы тела за счет процесса синтеза нов.тканевых белков из амк-от, поступающих после перевар-ия и всасыв-ия пищев.белков. Этот пр-с наз-ся самообновл-ем белков тела. Пр-с восст-ния белков тела усилив-ся после голодания или кровопотери. Его наз-ют регенерац-ым пр-ом синтеза белка. Увелич синтеза белка и +-ный белково-азот.баланс возн-ют при з/б-ях, сопровож-ся увелич белков.массы больного. К ним отн-ся некот.болезни крови (лейкозы), гигантские доброкач-ные опухоли, при которых в орг-зме накапл-ся опред-ное кол-во опухолевого белка.

Белков.голодание, сопровожд-ся отрицат-но выраженным белков.балансом. Различн.степени белково-энергетической недостат-сти возн-ют при многих инфекциях и интоксикациях (туберкулез, остр.бактериальные инфекции, вирусные инф-ции, глистные инвазии и др.). Важн.особен-тью нарушений белков.обмена при инфекциях явл увелич-ие выдел-ия с мочой азота амк-от (аминоацидурия). Ист-ком азотистых продуктов, выделяемых при з/б-ях, явл скелетн.мышцы, а также печень, в которой активируются процессы глюконеогенеза из а\т.

Качест-ные изм-ия белков.обмена возн-ют при питании неполноценными по амк-ому составу белками. Чел-ек не в состоянии синтез-ть некот амк-ты (фенилаланин, валин, триптофан, метионин, лизин, лейцин, треонин, изолейцин) -незаменимые, или эссенциальные. Белки, не содержащие к-л из указ.амк-от, явл-ся биол-ки неполноценными, и употребление их в пищу вызывает различные патологические состояния. Некот.незаменимые амк-ты могут заменять др.др, например гистидин и аргинин и т. д. Биол-ая ценность белков пищ. в-в имеет значение, таким образом, в опр-нии состава различных диет с лечебной и проф-ой целью.

23.Нарушение обмена АМИНОКИСЛОТ

Naryshenie obmena

Кроме синтеза пептидов и белков пр-с усвоения а\к клетками закл-ся в ряде превращений их в др.соед-ия: альдегиды, кетокислоты, жирные к-ты. При этом амк-ты теряют азот аминогрупп, который выдел-ся в виде аммиака и превращ-ся в аммонийные соли. Процесс наз-ся дезаминированием. Он катализир-ся ферментами аминооксидазами. При различн.поражениях печени, а также при белков.недостат-сти активн-ть аминооксидаз понижается, в крови накапл-ся амк-ты и выдел-ся в мочу (аминоацидурия). Аминоацидурия возникает также при различных нарушениях окислительных процессов в тканях, при авитаминозах С, РР, В2. Друг.формой нарушения обмена амк-от явл изменения, связанные с их переаминированием ферментами трансаминазами. Нарушения переаминир-ия возн-ют при авитаминозе В6, т.к. фосфопиридоксин явл активной группой фермента трансаминазы, при различн.формах патологии печени (острый гепатит) и др. При инфаркте миокарда, гепатитах и др.видах деструктивных процессов в тканях трансаминазы в больш.кол-ве поступают в кровь, в связи с чем определение их в крови имеет диагностическое значение. Важным путем обмена амк-от явл также их декарбоксилир-ие, или потеря СО2 из карбоксильн.группы с обр-ем биогенного амина. Процесс катализ-ся ферментом декарбоксилазой с коферментом фосфопиридоксалем. Сущ-ют наследственно обусловленные формы нарушения обмена амк-от, например наследст-ая недост-сть перехода фенилаланина в тирозин. Избыток фенилаланина при этом переходит в мочу. Эти нарушения сопровождаются психическими расстройствами. Ограничение в пище триптофана приводит у детей к уменьшению содержания кровяных белков, а у крыс в этих условиях развивается катаракта. Отсутствие в пище аргинина, по некоторым данным, вызывает угнетение сперматогенеза. Видовые отличия животных имеют некоторое значение в определении действия незаменимых аминокислот. Например, гликокол у кур является незаменимой аминокислотой, тогда как у человека, собаки, крысы эта аминокислота синтезируется.

24. Нарушение конечных этапов белкового обмена

Naryshenie konechnih

Больш.роль в наруш-ях обмена белков играют конечн.продукты их обмена, среди которых особое знач-ие имеет аммиак, облад-щий сильными токсич.свойствами. Концен-ция его в крови здорового ч-ка не превышает 517 мкмоль/л. В здоровом орг-зме он нейтрализ-ся в печени различн.кислотами (угольная, фосфорная и др.). Обр-ся аммонийные соли этих кислот. Ч/з ряд промежуточн.продуктов соед-ия аммиака превращ-ся в мочевину. В тканях аммиак нейтрализ-ся путем соед-ия с карбоксильной группой белков.

Завершающим этапом в процессе синтеза мочевины явл расщепление амк-ты аргинина на орнитин и мочевину (карбамид) под влиянием ферментов аргиназы. При присоед-ии аммиака к глютаминовой кислоте (амидирование) обр-ся глютамин. Процессы эти особенно интенсивно протекают в мозге. Они активир-ся при различн.сост-ях возбуждения (эмоции, стресс и др.). При поражениях печени (циррозы, гепатиты) процессы синтеза мочевины и амидирования резко снижаются и в орг-зме накапливаются относительно большие количества аммиака. Развиваются интоксикация и картина комы.

25. ПОДАГРА

podagra

Типов.форма патологии пуринов.обмена, характ-ся хронич-им повыш-ем содер-ния в крови мочев.к-ты, отложением избытка ее солей в органах, тканях,суставах, уратной нефропатией, нефро- и уролитиазом.

Факторы риска

1)Повышенное обр-ние в орг-зме мочев.к-ты (напр, при недост-сти гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансферазы, избытке пуринов в пище при употреб-нии больш.кол-ва мяса, молока, икры, рыбы, кофе, какао и др.). 2) Увелич-ие катаболизма пуринов.нуклеотидов с образ-ем избытка уратов (напр, при прим-нии цитостатиков у пациентов с новообраз-ями; массированном апоптозе у пациентов с бол-ями иммунной аутоагрессии; распаде АТФ в рез-те интенсивн.мышечн.нагрузки). 3)Торможение выведения мочев.к-ты с мочой (напр, при почечн.недостат-сти, выраженном ацидозе). 4) Повышен.синтез мочев.к-ты при одноврем-ом снижении выведения её из орг-зма (напр, при злоупотреблении алкоголем, развитии шоковых состояний, гликогенозе с недостаточностью глюкозо–6 фосфатазы).

Патогенез подагры

1)Избыток уратов в плазме крови и межкл-ной жидкости активирует системы комплемента (с обр-ем факторов хемотаксиса, напр, C5а и C3а), кининов, гемостаза. 2)Хемотаксические вещ-ва мобилизуют из циркул-щей крови лейкоциты, в т.ч. фагоцитирующие. Они накапл-ся в местах максим-ой конц-ции мочев.к-ты, обр-щей кристаллы: в коже, почках, хрящах, в околосуставных тканях.3) Микро- и макрофаги поглощают кристаллы мочев.к-ты(особ-но после адгезии на них Ig). Это обусловл-ет активацию фагоцитов и высвобожд-ие: медиаторов воспал-ия (вкл-ая биоген.амины, Пг, лейкотриены, ферменты),реактивн.форм кислорода, свободн.радикалов и перекисей вещ-в.4) Фагоцитир-щие клетки высвобождают также провоспалит-ные цитокины (ИЛ1, ИЛ6, ИЛ8, ФНОa, лейкотриены и др.), потенцирующие воспаление и делающие его хронич-им. 5) Поврежд-ие клеток и неклеточн.элементов уратами, медиаторами воспал-ия, цитотоксич-ми лейкоцитами сопровожд-ся образ-ем антигенных структур, что активирует реакции иммунной аутоагрессии и аллергии. 6) В зоне отложения уратов скапл-ся большое кол-во лейкоцитов (полиморфноядерных нейтрофилов, мононуклеарн.фагоцитов, лимфоцитов), эпителиоидных и гигантских макрофагоподобных клеток, фибробластов. Затем обр-ся подагрические гранулемы и подагрические «oeoee» — tophi urici. Tophi urici формир-ся вокруг составов (чаще — ступней, голеностопных, локтевых, лучезапястных, в почках, коже, хрящах ушных раковин.

Проявления подагры 1)Постоянно повышен.конц-ция мочев.к-ты в плазме крови и моче. Воспаление различных суставов (чаще моноартриты). 2)Лихорадка. 3) Сильн.боль в зоне накопл-ия уратов (может иметь хар-тер длительн.эпизодов: до 2–3 сут).4)Повторн.появление тофусов. 5) Признаки почечн.недостат-сти. 6)Нефро и уролитиаз, рецидивирующие пиелонефриты. 7) Изменения в почках завершаются нефросклерозом, почечной недостаточностью, уремией.

26. НАРУШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ БЕЛКОВ В ПЛАЗМЕ КРОВИ

Naryshenie belkovogo

Уровень протеинемии явл рез-том соотн-ния процессов протеосинтеза и протеолиза в различн.тканях и органах, В норме сод-ние белков в плазме крови сост-ет 7% её массы (альбумины около 56%, а 4 фракции глобулинов [a1, a2, b1 и g] примерно 44%). В состав кажд.фракции входят белки, выполн-щие различн.ф-ции(трансп-ную, фермент-ную, иммунную и др.).

Гиперпротеинемии - ВИДЫ:

• Гиперсинтетический (истинный, протеосинтетический). Гиперпротеинемия явл рез-том гиперпродукции белка (например, Ig), парапротеинов (напр, при B-лимфоцитарных лейкозах, плазмоцитомах, миеломной болезни);

• Гемоконцентрационный (ложный). Гиперпротеинемия этого вида развив-ся в рез-те гемоконцентрации без усиления протеосинтеза (напр, при ожоговой болезни, диарее, повторной рвоте, длительном усиленном потоотделении).

Гипопротеинемии ВИДЫ:

• Гипосинтетическая (истинная) гипопротеинемия м/б 2х видов.

† Первичной (наслед-ной или врождённой; напр, гипопротеинемия при болезни Брутона).

† Вторичной (приобрет-ой, симптоматической; напр, при печёночной недост-сти, белков.голодании, почечн.недостат-сти, гипоаминоацидемии различного генеза, ожоговой болезни).

• Гемодилюционный (ложный). Обусловлена гиперволемией (напр, при гиперальдостеронизме или почечной недостаточности).

ПАРАПРОТЕИНЕМИИ наблюдают при:

• миеломной болезни: опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекулы Ig;

• лимфомах (лимфоцитарных или плазмоцитарных): синтезируются аномальные IgM, обладающие повышенной агрегируемостью.

27. недостат и избыт поступ жира в орг­­­­\м Нарушение всасывания ЖИРОВ.

Nedostatochnoe I izbitochnoe

Поступая в тонк.кишеч, жир, прежде чем всосаться в кровь, должен подвергн-ся эмульг-ию и расщепл-ию желчн.кислотами,ферментами поджел жел на глицерин и жирн.кис-ты.

Наруш-ие пр-са расщеп-ия жира на глицерин и жирн.кислоты наблюд-ся при недостатке панкреатическ.липазы (панкреатит, склероз, острый некроз) и желчн.кислот (обтурацион. желтуха, билиарный цирроз), при дефиците гормонов ЖКТ, регул-щих ф-цию желчн.пузыря, пр-сы эмульг-ия, расщепл-ия жиров и их транспорт ч/з кишечн.стенку (холецистокинин, гастрин). При наруш-ях этих пр-ов в калов.массах накапл-ся триглицериды и высш.жирн.кислоты. Кал приобретает серовато-бурый цвет (стеаторея). Стеаторея появляется при избытке в пище Са и Mg, кот. вместе с жиром обр-ют нерастворимые соед-ия (мыла), выводящиеся с калом. Стеаторея набл-ся при недостатке холина и употребл антибиотиков (хлортетрациклин, гидрохлорид), подавляющих липолиз.

Всас-ие липидов торм-ся в рез-те дефекта в образ-нии ферментов, учас-их в ресинтезе триглицеридов эпителием тонк. кишечника (туберкулез, нар-ние пр-ов фосфорилирования и дефосфорилирования в стенке кишечника), недостат-сти витаминов А и В. Всасывание липидов в кишечнике затруд-ся при отравлении такими ядами, как монойодуксусная кислота, флоридзин, а также под влиянием инфекц-ых и токсич агентов.

Потеря липидов орг-м м/б связана не только с наруш-ем их всасывания ч/з стенку кишечника, но и с вывед-ем их с мочой (липидурия), а также с выходом липидов из депо (травматизация больших участков жиров.ткани, костн.мозга). Липиды теряются сальными железами кожн.покровов (угри, экзема). Потеря липидов орг-змом ведет к развитию гиповитаминозов, ограничению всасывания полиненасыщенных высш.жирн.кислот. Возникает дефицит больш.группы предшественников биолог-ки активн. Вещ-в типа простагландинов, лейкотриенов и др. в-в, осуществляющих адаптационные и гомеостатические ф-ции орг-ма.