Тесты получили свое название от компонентов, используемых для их постановки (тромбин и рептилаза).
Тромбин - это протеолитический фермент, образуемый за счет частичного протеолиза из протромбина, ведущий к выраженному уменьшению клоттингового времени плазмы в реакции тромбинового времени.
Рептилаза (также известная как батроксобин) - это протеолитический фермент, получаемый из яда змеи Bothrops atrox, который при добавлении к плазме существенно укорачивает клоттинговое время в реакции рептилазного времени.
И тромбиновое и рептилазное время определяют трансформацию фибриногена в фибрин.
РИСУНОК
Патологически удлиненное тромбиновое время может быть вызвано:
• гипо- или дисфибриногенемией
• наличием гепарина в пробе (3.49)
• наличием в пробе продуктов деградации фибрина / фибриногена
• наличием патологических ингибиторов.
В отличие от тромбинового времени рептилазное время не пролонгируется в присутствии гепарина. Остальные же причины патологического удлинения являются теми же.
|
|
Наследственная и приобретенная гипофибриногенемия.
Снижение уровня фибриногена до 0.6 г/л не ведет к удлинению тромбинового времени, определенного с большинством коммерческих наборов. При падении концентрации фибриногена ниже 0.6 г/л тромбиновое время удлиняется, но это удлинение становится выраженным только при концентрации фибриногена ниже, чем 0.3 г/л. Таким образом, тромбиновое время - не самый надежный тест для выявления гипофибриногенемии
Наследственная дисфибриногенемия
Дисфибриногенемия характеризуется наличием функционально дефектной молекулы фибриногена в крови. Редкие случаи дисфибриногенемии характеризуются следующими лабораторными показателями:
• пролонгация тромбинового времени
• пролонгация рептилазного времени
• расхождением между двумя видами исследования уровня фибриногена:
функциональным (по Клауссу) и иммунохимическим (концентрационным).
Наследственные дисфибриногенемии называются по месту их обнаружения. Обычно они протекают бессимптомно, однако для 30% случаев характерна тенденция к кровоточивости, для 20% - к тромбозам