Гемаглобинопатии

Обусловлены наличием аномального НЬ. У них изменяется одно из трёх свойств:

1. растворимость

2. сродство к О₂

3. устойчивость к денатурации.

1). НЬ с изменённой растворимостью. HbS - серповидно-клеточный, в Б-цепях НЬ в 6 положении заменяются аминокислотные остатки, изменяется форма, повышается ломкость, укорачивается продолжительность жизни ЭЦ.

Талассемии - нарушение синтеза цепи НЬ. а - талассемия - а - цепи, b-b- (3 - цепей, следовательно изменяется продукция эритроидных клеток в костном мозге и насыщение ЭЦНЬ.

2). Метгемоглобин - в нём железо трехвалентно

Восстановление метНЬ в нормальный происходит с участием витамина С и фермента НАДФН - метгемоглобинредуктазы. Развивается при:

а), отравлениях NO₃,Br^-, NО^-₂, анилином, особая опасность: нитратсодержащая вода для

новорожденных,

б), наследственный дефицит фермента метгемоглобинредуктазы.

Карбоксигемоглобин. Сродство НЬ человека к СО в 200 раз выше,чем к О₂, т.к. СО

вытесняет О₂ из оксиНЬ, при отравлении СО на коже и в тканях жертвы проявляется

ярко-вишнёво-розовый цвет

ФЕРМЕНТЫ

Характеристика.

Ферменты - биокатализаторы, ускоряющие скорость химических реакций в организме, в реакциях не расходуются, катализируют как прямую, так и обратную реакции, катализируют не более 1 хим. реакции, увеличивают скорость хим. реакции при обычной температуре, обладают высокой степенью специфичности, могут регулироваться. С термодинамической точки зрения ускоряют реакции за счет снижения энергии активации, путем увеличения числа активированных молекул, становятся реакционно-способными на более низком энергетическом уровне.

Энергия активации - энергия, необходимая для перевода всех молекул 1 моля вещества в

активированное состояние при данной температуре.