Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз

• Встречается преимущественно в юношеском возрасте.

• Этиология неизвестна.

• Характеризуется фокальным (поражается только часть клубочков, чаще юкстамедуллярные) и сегмен­тарным (вовлекается только часть капилляров клу­бочка) поражением клубочков.

• Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).

• Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщива­нием почки с развитием хронической почечной недо­статочности (в среднем через 10 лет).

ТУБУЛОПАТИИ

А. Приобретенные тубулопатии.

• Среди приобретенных тубулопатии наибольшее зна­чение имеет некротический нефроз, клиническим вы-

ражением которого является острая почечная недо­статочность.

В развитии острой почечной недостаточности имеют значение два фактора:

1) шок (чаще эндотоксический, травматический, ге­моррагический), сопровождающийся шунтирова­нием кровотока в почке с развитием ишемии коры);

2) непосредственное действие токсинов на нефроци-ты (эндогенных при желтухе или экзогенных -этиленгликоль, суррогаты алкоголя, ртутные со­единения):

° особое место занимает краш-синдром (синдром длительного раздавливания), в развитии кото­рого большое значение имеет повреждение мышц с развитием миоглобинурии. Стадии некротического нефроза:

а. Шоковая (1-е сутки) — характерны шоковые расстрой­ства кровообращения с развитием ишемии коры и пол­нокровия пирамид;

б. Олигоанурическая (2 —9-е сутки) — характерен некроз нефроцитов главных отделов нефрона;

в. Восстановления диуреза (10 —21-й день) - характе­ризуется процессами регенерации: восстановление ка­нальцев возможно при сохранении базальной мембраны.

• Смерть может наступить в олигоанурической стадии от уремии или электролитных нарушений (особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца).

Б. Наследственные тубулопатии представлены различ­ными формами наследственных канальцевых фермен-топатий.