А. Типы холодовых агглютининов

1) Для болезни холодовых агглютининов, обусловленной первичным внутрисосудистым гемолизом, характерны моноклональные антитела (обычно с каппа-цепями) к I-антигену эритроцитов в титре 1:1000 и выше. Эти антитела активны в широком диапазоне температур, в том числе при температуре кожи конечностей (30—32°C).

2) При болезни холодовых агглютининов, обусловленной вторичным внутрисосудистым гемолизом, обычно наблюдаются поликлональные антитела в низком титре, активные в узком диапазоне температур. При микоплазменной и некоторых вирусных инфекциях появляются холодовые агглютинины к I-антигену эритроцитов, при инфекционном мононуклеозе и гемобластозах — к i-антигену.

3) Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей. Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.

б. Криоглобулины. Понятия холодовые агглютинины и криоглобулины часто путают. Холодовые агглютинины — это иммуноглобулины, которые наиболее эффективно связываются с эритроцитарными антигенами при температуре ниже 37°C. Криоглобулины — это иммуноглобулины, которые при низких температурах преципитируют. Криоглобулины обычно не связываются с эритроцитарными антигенами, а холодовые агглютинины не преципитируют при низких температурах (т. е. не относятся к криоглобулинам).

2. Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная первичным внутрисосудистым гемолизом, — хроническое заболевание, характеризующееся периодическими обострениями, вызванными переохлаждением. Заболевание встречается преимущественно у пожилых, чаще — у женщин.

а. Клиническая картина. Характерен синдром Рейно. Возможна спленомегалия. Обычно все проявления заболевания более выражены зимой. Обострение сопровождается типичными симптомами внутрисосудистого гемолиза: лихорадкой, болью в спине, резкой слабостью, одышкой и гематурией.